Das Dünndarm-Adenokarzinom ist der häufigste primäre maligne Tumor des Dünndarms und macht 3-5 % aller gastrointestinalen Malignome aus. Es tritt am häufigsten im Duodenum und proximalen Jejunum auf. Histologisch geht es vom glandulären Epithel der Mukosa aus und zeigt typischerweise ein annuläres (zirkuläres) Wachstumsmuster, das zu Lumeneinengung und Obstruktion führt. Das mittlere Alter bei Diagnose liegt zwischen 60-70 Jahren mit leichter männlicher Prädominanz. Morbus Crohn, Zöliakie, familiäre adenomatöse Polyposis (FAP) und Lynch-Syndrom sind bedeutende Risikofaktoren. Die Prognose ist in der Regel schlecht, da die Diagnose häufig in einem fortgeschrittenen Stadium gestellt wird; die 5-Jahres-Überlebensrate liegt bei etwa 30-40 %. CT-Enterographie und MR-Enterographie sind die primären diagnostischen Modalitäten; Endoskopie und EUS bieten bei duodenalen Läsionen zusätzlichen Wert.
Altersbereich
45-85
Häufigkeitsalter
65
Geschlecht
Mannlich dominant
Prävalenz
Sehr selten
Das Dünndarm-Adenokarzinom ist eine maligne Neoplasie, die vom glandulären Epithel der Mukosa ausgeht. Die Adenom-Karzinom-Sequenz funktioniert ähnlich wie beim kolorektalen Karzinom; APC-, KRAS-, TP53- und Mismatch-Repair-Genmutationen spielen eine Rolle in der Pathogenese. Bei Morbus Crohn wurde die Progression chronische Entzündung → Dysplasie → Karzinom beschrieben; insbesondere eine langjährige Erkrankung (>8 Jahre) im ilealen Segment erhöht das Risiko. Bei Zöliakie lösen chronische villöse Atrophie und erhöhter Zellumsatz die Karzinogenese aus. Der Tumor zeigt transmurales Wachstum bis zur Serosa und metastasiert in mesenteriale Lymphknoten, Leber und Peritoneum. Das annuläre Wachstumsmuster verursacht eine progressive Lumeneinengung — dies erzeugt das 'Apple-Core'-Zeichen in der CT-Enterographie und verursacht eine vorgeschaltete Darmdilatation. Aufgrund der Hypervaskularität des Tumors zeigt er eine Kontrastmittelaufnahme in der arteriellen Phase; nekrotische Areale reichern jedoch nicht an und erzeugen ein heterogenes Muster.
Charakteristisches Erscheinungsbild in der CT-Enterographie, bei dem der annuläre Tumor das Lumen verengt und an beiden Enden 'überhängende Ränder' zeigt. Benannt, weil die tumorale Verengung dem Kerngehäuse eines angebissenen Apfels ähnelt. Dieser Befund ist das häufigste morphologische Muster beim primären Dünndarm-Adenokarzinom und ist parallel zum ähnlichen Befund beim kolorektalen Adenokarzinom.
Fokale, annuläre (zirkuläre) Verdickung der Dünndarwand in der CT-Enterographie — klassisches 'Apple-Core'-Zeichen. Die Wanddicke beträgt in der Regel >15 mm und erzeugt eine signifikante Lumeneinengung. Die Tumorgrenzen sind typischerweise abrupt mit 'überhängenden Rändern'. Im kontrastmittelverstärkten CT zeigt sich eine mäßige bis ausgeprägte heterogene Kontrastmittelaufnahme in der arteriellen Phase; nekrotische Areale bleiben hypodens. Bei duodenaler Lokalisation ist die luminale Irregularität mit Doppelkontrasteffekt deutlicher.
Berichtssatz
Fokale annuläre Wandverdickung mit Lumeneinengung im Dünndarm mit heterogener arterieller Kontrastmittelaufnahme ist vereinbar mit einem primären Dünndarm-Adenokarzinom.
Ausgeprägte Darmdilatation proximal des Tumors mit abruptem Kaliberwechsel und Transitionspunkt in der portalvenösen Phase. Flüssigkeits- und Gasansammlung kann im dilatierten Segment gesehen werden. Das 'Small Bowel Feces Sign' kann proximal der Obstruktion beobachtet werden — partikulärer Darminhalt aufgrund von Stase und Wasserreabsorption. Distale Segmente erscheinen kollabiert und dekomprimiert.
Berichtssatz
Proximale Dünndarmdilation aufgrund fokaler Wandverdickung am Transitionspunkt wird beobachtet, vereinbar mit Befunden einer mechanischen Obstruktion.
Vergrößerte mesenteriale Lymphknoten (Kurzachse >10 mm) mit pathologischer Kontrastmittelaufnahme neben dem Tumor in der portalvenösen Phase. Lymphknoten nehmen eine runde Morphologie an und verlieren die Hilusarchitektur. In fortgeschrittenen Stadien kann auch retroperitoneale und paraaortale Lymphadenopathie vorliegen. Konglomerate Lymphknoten können mesenteriale Gefäßstrukturen umschließen.
Berichtssatz
Vergrößerte Lymphknoten mit pathologischer Anreicherung im Mesenterium neben dem Tumor werden beobachtet, vereinbar mit lymphatischer Metastasierung.
Fokale Raumforderung mit intermediärer bis hoher Signalintensität in der Dünndarwand in T2-gewichteten Bildern. Tumorgewebe erscheint im Vergleich zur normalen Darmwand leicht hyperintens. Nekrotische Areale zeigen eine ausgeprägte T2-Hyperintensität, während desmoplastische/fibrotische Komponenten T2-hypointens sein können. Mit der durch MR-Enterographie erreichten Distension werden Wandverdickung und Lumeneinengung in T2-Sequenzen klar dargestellt.
Berichtssatz
Fokale Wandverdickung mit heterogener Signalintensität in T2-gewichteten Bildern im Dünndarm wird beobachtet, verdächtig auf ein Dünndarmneoplasma.
Ausgeprägte Diffusionsrestriktion im Tumorbereich in der diffusionsgewichteten Bildgebung (DWI) — helles Signal in Bildern mit hohem b-Wert und niedrige Werte in ADC-Karten. ADC-Werte liegen typischerweise bei <1,2 × 10⁻³ mm²/s. DWI bietet zusätzlichen Wert bei der Detektion des Dünndarm-Adenokarzinoms und der Differenzierung von gutartiger entzündlicher Verdickung. Entzündliche Verdickung zeigt im Allgemeinen höhere ADC-Werte.
Berichtssatz
Ausgeprägte Diffusionsrestriktion (niedrige ADC-Werte) in der DWI im Bereich der Wandverdickung wird beobachtet, vereinbar mit einem malignen Prozess.
Irregularität der serosalen Oberfläche des Tumors und erhöhte Dichte im peritumoralen Fettgewebe (Fat Stranding) in der Spätphase. Serosale Penetration zeigt sich als Unschärfe der extramuralen Fettpläne, retikuläre Dichteerhöhung und fokale Flüssigkeitskollektionen. In fortgeschrittenen Stadien können Befunde einer peritonealen Karzinomatose (peritoneale Knoten, Omentumverklebung, Aszites) vorliegen. Die Spätphase ist am nützlichsten für die Beurteilung der serosalen Invasion und desmoplastischen Reaktion.
Berichtssatz
Peritumorales Fat Stranding und serosale Oberflächenirregularität um den Tumor werden beobachtet, vereinbar mit transmuraler Invasion.
Ausgeprägte FDG-Aufnahme im Tumorbereich in der FDG-PET-CT — SUVmax liegt typischerweise bei >5-8. PET-CT bietet Überlegenheit gegenüber CT bei der Detektion von Fernmetastasen (Leber, Peritoneum, Knochen) und pathologischen Lymphknoten, zusätzlich zur Darstellung der metabolischen Aktivität des Primärtumors. Wird auch zur Beurteilung des Therapieansprechens verwendet. Physiologische intestinale FDG-Aufnahme kann jedoch zu falsch-positiven Ergebnissen führen.
Berichtssatz
Eine Raumforderung mit ausgeprägter Steigerung der metabolischen Aktivität (hoher SUVmax) in der FDG-PET-CT im Dünndarm wird beobachtet, vereinbar mit einem malignen Prozess.
Kriterien
Adenokarzinom im Duodenum (D1-D4) — häufigste Lokalisation des Dünndarm-Adenokarzinoms (50-60 %)
Unterscheidungsmerkmale
Bei periampullärer Lokalisation biliäre und pankreatische Gangobstruktion (Doppelgangzeichen), kann mit Ikterus präsentieren. Endoskopische Biopsie spielt eine Schlüsselrolle in der Diagnostik. FAP-assoziierte duodenale Adenome tragen ein Risiko der malignen Transformation.
Kriterien
Adenokarzinom im Jejunum — zweithäufigste Lokalisation (20-30 %)
Unterscheidungsmerkmale
Adenokarzinom auf Zöliakie-Hintergrund ist häufig jejunal lokalisiert. Obstruktionssymptome sind ausgeprägter. CT-Enterographie ist die primäre diagnostische Modalität; Kapselendoskopie kann zusätzliche Informationen liefern.
Kriterien
Adenokarzinom im Ileum — seltenste Lokalisation (10-15 %)
Unterscheidungsmerkmale
Adenokarzinom auf Morbus-Crohn-Hintergrund ist häufig ileal lokalisiert. Beim Crohn-assoziierten Adenokarzinom kann der Tumor innerhalb einer Striktur verborgen sein, was die Diagnose erschwert. Langjähriger Morbus Crohn (>8 Jahre) ist ein Risikofaktor.
Kriterien
Adenokarzinom auf dem Boden eines langjährigen Morbus Crohn — meist ileal, im Striktur-Segment
Unterscheidungsmerkmale
Neue fokale asymmetrische Wandverdickung oder Verschlechterung der Obstruktion in einer bestehenden Crohn-Striktur sollte Verdacht erregen. Differenzierung von entzündlicher Verdickung ist schwierig — DWI und ADC-Kartierung bieten zusätzlichen Wert. Kann zufällig in chirurgischen Resektionspräparaten entdeckt werden.
Unterscheidungsmerkmal
Lymphom zeigt typischerweise diffuse Wandverdickung und aneurysmatische Dilatation statt annulärer Einengung; Obstruktion ist selten, da eine desmoplastische Reaktion fehlt
Unterscheidungsmerkmal
GIST zeigt typischerweise exophytisches Wachstum und luminale Obstruktion ist selten; Adenokarzinom wächst intraluminal/annulär und verursacht Obstruktion
Unterscheidungsmerkmal
Karzinoid zeigt kleine intraluminale polypoide Läsion + ausgeprägte desmoplastische mesenteriale Raumforderung (Sunburst-Kalzifikation); Adenokarzinom ist durch größere annuläre Wandverdickung charakterisiert
Unterscheidungsmerkmal
Morbus Crohn zeigt langstreckige Wandverdickung, Skip-Läsionen, murale Stratifikation und Fisteln/Sinustrakte; Adenokarzinom zeigt fokale kurzstreckige Einengung und asymmetrische Verdickung
Unterscheidungsmerkmal
Metastasen zeigen typischerweise multiple Läsionen, hämatogenes Ausbreitungsmuster und bekannte primäre Malignität; primäres Adenokarzinom präsentiert sich als solitäre annuläre Läsion
Dringlichkeit
urgentManagement
surgicalBiopsie
ErforderlichNachsorge
specialist-referralBei Nachweis eines Dünndarm-Adenokarzinoms ist eine multidisziplinäre Tumorboard-Evaluation erforderlich. Die Primärbehandlung ist die chirurgische Resektion — segmentale Resektion mit weiten freien Rändern und mesenterialer Lymphknotendissektion. Duodenale Läsionen können eine Whipple-Operation (Pankreatikoduodenektomie) erfordern. Adjuvante Chemotherapie (FOLFOX-Regime) wird häufig durchgeführt. Bei metastasierter Erkrankung wird palliative Chemotherapie gegeben. CT Thorax-Abdomen-Becken und PET-CT werden für das Staging empfohlen.
Das Dünndarm-Adenokarzinom ist ein aggressiver Tumor, der früh asymptomatisch sein kann. Bei Diagnosestellung ist es oft fortgeschritten. Die chirurgische Resektion ist die primäre Therapie. Zöliakie, Morbus Crohn und FAP sind Risikofaktoren.