Peliosis splenis ist eine seltene vaskuläre Erkrankung, die durch die Bildung blutgefüllter sinusoidaler und parenchymaler Räume (Lakunen) im Milzparenchym gekennzeichnet ist. Es handelt sich nicht um eine echte Neoplasie, sondern um eine vaskuläre Anomalie. Histopathologisch werden zwei Formen unterschieden: phlebitischer Typ (endothelausgekleidete regelmäßige Räume) und parenchymaler Typ (irreguläre Räume ohne Endothelauskleidung — umgeben von fibrotischem Stroma). Hepatische Beteiligung (Peliosis hepatis) koexistiert häufig. Assoziierte Zustände umfassen Immunsuppression (HIV/AIDS), anabole Steroide, orale Kontrazeptiva, Azathioprin, Tamoxifen, Bartonella-henselae-Infektion (bazilläre Peliosis), Tuberkulose und hämatologische Malignome. Spontane Ruptur und lebensbedrohliches Hämoperitoneum sind ernste Komplikationen. In der Bildgebung ist das progressive Enhancement-Muster (Fill-in-Phänomen) der blutgefüllten Räume charakteristisch.
Altersbereich
20-70
Häufigkeitsalter
45
Geschlecht
Gleich
Prävalenz
Sehr selten
Peliosis splenis ist durch die Bildung blutgefüllter Lakunen im Milzparenchym gekennzeichnet und die Pathogenese umfasst mehrere Mechanismen. Der grundlegende Mechanismus ist sinusoidaler Endothelschaden: Unterbrechung der Endothelzellintegrität führt zum Austritt von sinusoidalem Blut in den parenchymalen Raum. Im phlebitischen Typ ist das Endothel erhalten mit regelmäßigen Räumen, im parenchymalen Typ führt Endothelverlust zu irregulären Räumen mit fibrösem Stroma. Bei Bartonella-Infektion infizieren Bakterien Endothelzellen direkt und lösen VEGF-Freisetzung aus — der angiogene Stimulus resultiert in sinusoidaler Proliferation und Dilatation. Anabole Steroide erzeugen Peliosis durch Endotelzellapoptose. Das progressive Enhancement-Muster resultiert aus langsamer Kontrastmitteldiffusion in blutgefüllte Lakunen — ähnlich wie beim Hämangiom, aber bei Peliosis sind die Lakunen irregulärer.
Langsame Kontrastfüllung blutgefüllter Lakunen von der Peripherie zum Zentrum bei Peliosis — peripher in arterieller, partiell in portalvenöser, komplett in Spätphase. Ähnelt Hämangiom aber mit irregulärem Rand und relevantem klinischem Kontext.
In der arteriellen Phase zeigen sich periphere oder noduläre Enhancement-Herde — vaskularisierte Areale an der Peripherie der blutgefüllten Lakunen. Progressives zentripetales Fill-in in portalvenösen und Spätphasen. In der Spätphase können Läsionen isodens oder leicht hyperdens zum Milzparenchym werden. Dieses Fill-in-Muster kann dem Hämangiom sehr ähneln; bei Peliosis haben Läsionen jedoch irreguläre Konturen.
Berichtssatz
Die Milzläsionen zeigen peripheres Enhancement in der arteriellen Phase mit progressivem zentripetalem Fill-in-Muster in den Spätphasen.
In der nativen CT zeigen sich multiple, variabel große, gut oder schlecht abgrenzbare hypodense Läsionen im Milzparenchym. Dichte typischerweise 20-40 HU. Hyperdense Herde bei akuter Hämorrhagie können auftreten. Läsionsgrenzen sind generell unscharf — unterschiedlich vom gut abgrenzbaren Hämangiom.
Berichtssatz
Multiple, variabel große, schlecht abgrenzbare hypodense Läsionen zeigen sich im Milzparenchym in der nativen CT.
In T2-gewichteten MRT-Bildern erscheinen die Läsionen hyperintens relativ zum Milzparenchym — der hohe freie Wassergehalt des statischen Bluts in blutgefüllten Lakunen erzeugt hohes Signal. Läsionen zeigen generell heterogen hyperintenses Muster — Blutprodukte verschiedenen Alters geben verschiedene T2-Signalintensitäten.
Berichtssatz
Die Milzläsionen erscheinen heterogen hyperintens in T2-gewichteten MRT-Bildern, vereinbar mit blutgefüllten Lakunen.
In T1-gewichteten MRT-Bildern zeigen Läsionen variables Signal — abhängig vom Alter der Blutprodukte. Subakutes Blut (Methämoglobin) zeigt T1-Hyperintensität. Akutes Blut erscheint isointens. Flüssigkeits-Flüssigkeits-Spiegel können auftreten. Post-Gadolinium progressives Fill-in-Muster ähnlich CT.
Berichtssatz
Die Milzläsionen zeigen variables Signal in T1-gewichteten MRT-Bildern mit T1-Hyperintensität (subakute Blutprodukte) in einigen Läsionen.
In der B-Modus-Sonographie zeigen sich multiple, variabel echogene Läsionen im Milzparenchym. Blutgefüllte Lakunen erscheinen generell hypoechogen oder anechogen; interne Echos können auftreten. Splenomegalie begleitet meist. Farb-Doppler kann Low-flow oder Avaskularität in Lakunen zeigen.
Berichtssatz
Multiple, variabel echogene, schlecht abgrenzbare Läsionen zeigen sich im Milzparenchym bei Splenomegalie, vereinbar mit blutgefüllten Lakunen.
In der Spätphase (5-15 Minuten) werden die meisten Läsionen isodens oder leicht hyperdens zum Milzparenchym — progressives Fill-in ist abgeschlossen. Persistierende hypodense Areale können thrombosierte oder fibrosierte Lakunen anzeigen.
Berichtssatz
In der Spätphase werden die Milzläsionen mit progressivem Fill-in isodens zum Milzparenchym.
Kriterien
Regelmäßige, runde Räume mit Endothelauskleidung. Generell kein umgebendes fibrotisches Stroma.
Unterscheidungsmerkmale
Regelmäßigere, runde Läsionen in der Bildgebung. Ähnelt dem Hämangiom mehr.
Kriterien
Irreguläre Räume ohne Endothelauskleidung. Umgebendes fibrotisches Stroma vorhanden.
Unterscheidungsmerkmale
Irregulärer, schlechter abgrenzbare Läsionen. Heterogeneres Enhancement. Fibrotisches Stroma zeigt verzögertes Enhancement.
Kriterien
Assoziiert mit Bartonella-henselae- oder B.-quintana-Infektion. Häufig bei HIV/AIDS. Reversibel unter Antibiotikatherapie.
Unterscheidungsmerkmale
Gleichzeitige hepatische Peliosis sehr häufig. Diffus verteilte kleine Läsionen. Dramatische Regression unter Therapie.
Unterscheidungsmerkmal
Hämangiom ist gut abgrenzbar, rund mit regulärem peripherem nodulärem Enhancement. Peliosis hat schlecht abgrenzbare, irreguläre Läsionen. Klinischer Kontext wichtig bei Peliosis.
Unterscheidungsmerkmal
Angiosarkom zeigt aggressiveres Erscheinungsbild. Peliosis kann bei Korrektur der Grundursache regredieren.
Unterscheidungsmerkmal
Lymphom zeigt typischerweise homogene hypodense Läsionen und homogenes Enhancement — kein Fill-in-Muster. Progressives Fill-in und variables T1/T2-Signal bei Peliosis sind diagnostische Hinweise.
Unterscheidungsmerkmal
Metastase zeigt Rim-Enhancement mit zentraler Nekrose — kein Fill-in-Muster. Progressives homogenes Fill-in und ätiologischer Faktor unterstützen Peliosis-Diagnose.
Dringlichkeit
urgentManagement
medicalBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
3-monthPeliosis splenis ist ein potenziell lebensbedrohlicher Zustand — Spontanruptur und massives Hämoperitoneum-Risiko. Identifikation und Korrektur der Grundursache (Medikamenten-Absetzen, Antibiotika bei Bartonella) kann zur Läsionsregression führen. Perkutane Biopsie ist kontraindiziert — sehr hohes Blutungsrisiko.
Die splenische Peliose ist meist asymptomatisch, birgt jedoch das Risiko einer Spontanruptur. Eine Regression kann bei Behandlung der zugrunde liegenden Ursache (Medikament, Immunsuppression) eintreten. In schweren Fällen kann eine Splenektomie erforderlich sein.