Das Milzlymphom ist der häufigste maligne Tumor der Milz und kann in primärer oder sekundärer (systemischer) Form auftreten. Das primäre Milzlymphom ist selten und auf die Milz beschränkt; die sekundäre Form ist viel häufiger und meist Teil einer systemischen Non-Hodgkin-Lymphom-(NHL-) oder Hodgkin-Lymphom-(HL-)Beteiligung. Unter den NHL-Typen befallen das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom (DLBCL), das Marginalzonenlymphom (splenischer Typ — SMZL) und das Mantelzelllymphom am häufigsten die Milz. Die Milzbeteiligung zeigt sich in vier Mustern: (1) diffuse homogene Infiltration (Splenomegalie — am häufigsten), (2) miliares Muster (zahlreiche kleine Knötchen, <1 cm), (3) multiple fokale Läsionen (1-10 cm), (4) große solitäre Raumforderung (selten). Splenomegalie ist die häufigste Präsentation und kann manchmal der einzige Befund sein. B-Symptome (Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust) begleiten häufig. Die Milzbeteiligung wird im Ann-Arbor-Staging-System als Stadium III klassifiziert.
Altersbereich
20-80
Häufigkeitsalter
55
Geschlecht
Mannlich dominant
Prävalenz
Häufig
Das Milzlymphom stellt eine klonale Proliferation lymphoider Zellen im Milzparenchym dar. Als größtes Organ des lymphoiden Systems ist die Milz durch ihre periarterialen lymphoiden Scheiden (PALS — T-Zell-Zone) und Marginalzone (B-Zell-Zone) in der weißen Pulpa ein natürliches Lymphomziel. Lymphomzellen infiltrieren und expandieren diese anatomischen Kompartimente. Beim diffusen Infiltrationsmuster breiten sich Lymphomzellen homogen in roter und weißer Pulpa aus — sinusoidale Dilatation und Organvergrößerung treten auf, darstellend als homogene Splenomegalie ohne fokale Läsionen in der Bildgebung. Dieses Muster wird besonders beim kleinzelligen lymphozytischen/lymphoplasmazytischen Lymphom und der Haarzell-Leukämie beobachtet. Beim fokalen nodulären Muster bilden Lymphomzellen fokale Raumforderungen; diese sind homogen solide, hypovaskulär und erscheinen als hypodense/hypoechogene Läsionen in der Bildgebung. Hypovaskularität bedeutet geringere Durchblutung als normales Milzparenchym, was die Hypodensität im CT und Hypoechogenität im US erklärt. Sie zeigen Diffusionsrestriktion im DWI, da dichte zelluläre Packung (erhöhte Zellularität, hohes Kern-Zytoplasma-Verhältnis) die freie Brown'sche Bewegung der Wassermoleküle einschränkt.
Die Kombination aus multiplen homogenen hypodensen/hypoechogenen Läsionen mit Splenomegalie und ausgeprägter Diffusionsrestriktion im DWI (niedriger ADC <1,0 × 10⁻³ mm²/s) ist hochgradig suggestiv für ein Milzlymphom. Die homogene Natur der Läsionen, minimale Anreicherung und Abwesenheit von Nekrose unterstützen diese Diagnose.
In der portalvenösen Phase zeigen sich homogen hypodense Läsionen relativ zum Milzparenchym. Die Läsionen sind typischerweise rund oder oval mit glatten Rändern. Die Anreicherung ist minimal oder leicht — die bei soliden Tumoren erwartete ausgeprägte Anreicherung fehlt. Nekrose ist im Allgemeinen nicht prominent (außer bei aggressivem DLBCL). Läsionen können multipel sein (häufigstes Muster) oder selten als solitäre Raumforderung auftreten. Der Dichteunterschied zwischen Milzparenchym und Läsion beträgt typischerweise 20-30 HU. Splenomegalie begleitet häufig.
Berichtssatz
In der Milz zeigen sich in der portalvenösen Phase multiple homogen hypodense Läsionen mit minimaler Anreicherung; begleitende Splenomegalie, und eine lymphomatöse Beteiligung sollte primär in Betracht gezogen werden.
In der arteriellen Phase können fokale hypodense Läsionen vor dem Hintergrund des normalen Zebramusters der heterogenen Milzanreicherung schwieriger zu identifizieren sein. Die Splenomegalie ist ausgeprägt (Längsachse >13 cm). Beim diffusen Infiltrationsmuster sind fokale Läsionen möglicherweise nicht sichtbar — nur eine vergrößerte homogene Milz wird gesehen. Beim miliaren Muster sind zahlreiche kleine (<1 cm) hypodense Knötchen im Milzparenchym verstreut. Eine unverhältnismäßig geringe Läsionsanzahl relativ zur vergrößerten Milzgröße ('große Milz, kleine Läsionen') sollte den Verdacht auf ein Lymphom wecken.
Berichtssatz
Eine ausgeprägte Splenomegalie ist erkennbar mit multiplen millimetrischen hypodensen Herden im Milzparenchym in der arteriellen Phase, die mit einer miliären Beteiligung vereinbar sein können.
Im DWI (b=800-1000 s/mm²) zeigen Lymphomläsionen eine ausgeprägte Diffusionsrestriktion — hyperintenses Signal bei hohem b-Wert. Auf ADC-Karten werden niedrige ADC-Werte (typischerweise <1,0 × 10⁻³ mm²/s) festgestellt. Die Diffusionsrestriktion spiegelt die hohe Zellularität des Lymphoms wider und ist sehr wertvoll für die Differenzierung von anderen Milzläsionen (Hämangiom, Zyste, Abszess). Auch beim diffusen Infiltrationsmuster sind die ADC-Werte niedriger als normales Milzparenchym — dies ist ein wichtiger Hinweis auf eine lymphomatöse Beteiligung, selbst wenn keine fokalen Läsionen sichtbar sind.
Berichtssatz
Die Milzläsionen zeigen eine ausgeprägte Diffusionsrestriktion im DWI mit niedrigen ADC-Werten; dieser Befund ist mit hoher Zellularität vereinbar und unterstützt eine lymphomatöse Beteiligung.
In der T2-gewichteten MRT zeigen Lymphomläsionen ein leicht bis mäßig hyperintenses Signal relativ zum Milzparenchym. Die Signalzunahme ist viel weniger ausgeprägt als die ausgeprägte 'Glühbirnenzeichen'-Hyperintensität des Hämangioms — dies ist entscheidend für die Differentialdiagnose. Ein homogenes Signalmuster ist typisch (Nekrose oder Hämorrhagie fehlt in der Regel). Beim diffusen Infiltrationsmuster kann die Signalhomogenität der Milz erhalten bleiben, aber die Organgröße ist vergrößert.
Berichtssatz
Die Milzläsionen zeigen ein leicht bis mäßig hyperintenses, homogenes Signal relativ zum Milzparenchym in der T2-gewichteten MRT.
Im B-Mode-Ultraschall zeigen sich homogen hypoechogene Läsionen relativ zum Milzparenchym. Läsionen sind gut abgrenzbar, rund oder oval mit generell homogenen internen Echos. Splenomegalie begleitet (Längsachse >13 cm). Beim miliaren Muster sind zahlreiche kleine hypoechogene Knötchen sichtbar. Das 'Target-Zeichen' (hypoechogenes Zentrum umgeben von peripherem hyperechogenem Rand) kann in einigen Fällen beobachtet werden. Beim diffusen Infiltrationsmuster ist die Milzgröße vergrößert, aber die Echotextur kann normal sein.
Berichtssatz
In der Milz zeigen sich im US multiple gut abgrenzbare, homogen hypoechogene Läsionen mit begleitender Splenomegalie; eine lymphomatöse Beteiligung sollte differentialdiagnostisch erwogen werden.
Im FDG-PET-CT zeigen Lymphomläsionen eine deutlich erhöhte FDG-Aufnahme. SUVmax-Werte sind typischerweise >5 und können bei aggressiven Typen (DLBCL) >15-20 erreichen. Fokale Läsionen erscheinen als 'Hot Spots', während das diffuse Infiltrationsmuster eine homogen erhöhte Aufnahme in der gesamten Milz zeigt. PET-CT ist überlegen bei der Erkennung miliarer oder diffuser Beteiligung, die im CT verborgen bleibt. Bei der Therapieansprechbewertung (Deauville/Lugano-Kriterien) ist die SUVmax-Änderung prognostisch bedeutsam.
Berichtssatz
Im FDG-PET-CT zeigt sich eine deutlich erhöhte metabolische Aktivität in der Milz mit erhöhten SUVmax-Werten; vereinbar mit lymphomatöser Beteiligung.
In der T1-gewichteten MRT zeigen Lymphomläsionen ein hypointenses oder isointenses Signal relativ zum Milzparenchym. Ein homogenes Signalmuster ist typisch — Nekrose oder Hämorrhagie fehlt in der Regel (außer bei aggressivem DLBCL). In kontrastmittelverstärkten T1-Serien zeigt sich eine leichte bis mäßige homogene Anreicherung — die hypovaskuläre Struktur des Lymphoms begrenzt die Gadoliniumverteilung, aber minimale Vaskularität ist vorhanden. Splenomegalie begleitet.
Berichtssatz
Die Milzläsionen zeigen ein hypointenses Signal relativ zum Milzparenchym in der T1-gewichteten MRT mit leichter homogener Anreicherung in den Post-Kontrast-Serien.
Kriterien
Häufigster aggressiver NHL-Typ. Einzelne oder multiple große Raumforderungen (>5 cm). Schnelles Wachstum, sehr hoher SUVmax.
Unterscheidungsmerkmale
Heterogenes Enhancement und interne Nekrose können sichtbar sein (anders als andere Lymphomtypen). Aggressiver klinischer Verlauf. Gutes Ansprechen auf R-CHOP-Chemotherapie.
Kriterien
Indolentes NHL. Ausgeprägte Splenomegalie, miliares Muster (kleine Knötchen). Lymphozytose und villöse Lymphozyten im peripheren Abstrich.
Unterscheidungsmerkmale
Das miliare Muster ist in diesem Typ am prominentesten. Hepatitis-C-Assoziation (30 %). Splenektomie allein kann kurativ sein. Langsame Progression.
Kriterien
Meist im Rahmen systemischer Erkrankung. Junge Erwachsene. Mediastinale LAP begleitet häufig.
Unterscheidungsmerkmale
Fokale Läsionen meist gut abgrenzbar und homogen. PET-CT ist Goldstandard im Staging und Ansprechbewertung (Deauville-Kriterien). Ausgezeichnete Prognose.
Kriterien
Massive Splenomegalie, Panzytopenie, Punctio sicca bei Knochenmarkaspiration. Fokale Läsionen selten sichtbar.
Unterscheidungsmerkmale
Diffuses Infiltrationsmuster — ausgeprägte homogene Splenomegalie ohne fokale Läsionen. BRAF-V600E-Mutation. Ausgezeichnetes Ansprechen auf Cladribin-Therapie.
Unterscheidungsmerkmal
Metastasen zeigen meist unregelmäßige Ränder, heterogenes Enhancement und Nekrose/zystische Degeneration; Lymphom ist homogen, gut abgrenzbar mit minimaler Anreicherung. Metastasen werden bei bekanntem Primärtumor erwogen.
Unterscheidungsmerkmal
Sarkoidose zeigt meist kleine (<2 cm) hypodense Knötchen, aber begleitet von bilateraler hilärer LAP, pulmonaler Beteiligung und erhöhtem ACE; beim Lymphom werden B-Symptome und anderes LAP-Muster erwartet.
Unterscheidungsmerkmal
Abszess zeigt Randenhancement und interne Flüssigkeits-/Gasspiegel; Lymphom zeigt homogenes minimales Enhancement. Abszesspatienten präsentieren sich mit Fieber, Leukozytose und Immunsuppression/Endokarditis-Anamnese.
Unterscheidungsmerkmal
Angiosarkom zeigt heterogenes Enhancement, Hämorrhagie (T1-hyperintense Herde) und aggressives Verhalten; Lymphom ist homogen und hämorrhagiefrei. Angiosarkom ist sehr selten und präsentiert sich mit ausgedehnten Metastasen.
Dringlichkeit
urgentManagement
medicalBiopsie
ErforderlichNachsorge
specialist-referralFür die Diagnose eines Milzlymphoms ist eine Gewebeprobe erforderlich — histopathologische Verifizierung durch Splenektomie oder perkutane Biopsie (unter Berücksichtigung des Blutungsrisikos). PET-CT ist entscheidend für Staging und Therapieansprechbewertung (Deauville/Lugano-Kriterien). Behandlung nach Lymphomtyp: aggressives NHL (DLBCL) → R-CHOP, indolentes NHL (SMZL) → Beobachtung oder Rituximab, Hodgkin → ABVD. Hämatologische Konsultation obligat.
Das Milzlymphom ist oft Teil einer Systemerkrankung und eine Biopsie ist bei diagnostiziertem systemischem Lymphom in der Regel nicht erforderlich. Bei isoliertem Milzlymphom ist die Splenektomie sowohl diagnostisch als auch therapeutisch.