Die Milzsarkoidose ist die Beteiligung der Milz durch nicht-verkäsende granulomatöse Entzündung. Eine Milzbeteiligung tritt bei 24-59 % der Patienten mit systemischer Sarkoidose auf, jedoch sind nachweisbare fokale Läsionen in der Bildgebung seltener (6-15 %). Typischerweise präsentiert sie sich als multiple kleine hypoechogene/hypodense Knoten. Das Fehlen von Nekrose ist ein wichtiges Unterscheidungsmerkmal gegenüber infektiösen granulomatösen Erkrankungen (Tuberkulose, Pilze). Sarkoidose-Granulome sind kompakt, gut organisiert, bestehen aus epitheloiden Histiozyten und Riesenzellen ohne zentrale Nekrose. Splenomegalie kann vorhanden sein.
Altersbereich
20-60
Häufigkeitsalter
35
Geschlecht
Weiblich dominant
Prävalenz
Selten
Sarkoidose ist eine systemische granulomatöse Erkrankung, die aus einer überschießenden Immunantwort auf unbekannte antigene Stimuli resultiert. Aktivierte CD4+-T-Lymphozyten und Makrophagen bilden nicht-verkäsende Granulome. In der Milz akkumulieren diese Granulome in der roten und weißen Pulpa und verdrängen normales Milzgewebe. Granulome bestehen aus kompakten epitheloiden Histiozyten-Clustern und mehrkernigen Riesenzellen; zentrale Nekrose FEHLT — dieses Merkmal unterscheidet Sarkoidose grundlegend von Tuberkulose und Pilzgranulomen. In der Bildgebung erscheinen sie als multiple kleine hypodense/hypoechogene Knoten, da granulomatöses Gewebe eine andere Vaskularität und zelluläre Zusammensetzung als das umgebende normale Milzparenchym hat — Granulome sind avaskulär, nehmen kein Kontrastmittel auf und zeigen eine niedrigere Dichte als das umgebende Gewebe. Splenomegalie entwickelt sich bei diffuser Beteiligung, wenn Granulome sich in den Milzsinusoiden ansammeln, den Blutfluss behindern und das Milzvolumen vergrößern.
Multiple kleine (meist <2 cm) hypodense/hypoechogene Knoten, die in der portalvenösen Phase CT oder US im Milzparenchym verstreut sind — homogene Struktur ohne Nekrose, Verkalkung oder hämorrhagische Komponente. Auch als 'Sternenhimmel'-Muster beschrieben. Bei gleichzeitigem Auftreten mit bilateraler hilärer Lymphadenopathie stark hinweisend auf Sarkoidose-Diagnose.
Multiple kleine (meist <2 cm, die meisten 5-10 mm) hypodense Knoten in der portalvenösen Phase. Homogene interne Struktur, keine Nekrose oder Verkalkung. Knoten zeigen deutlich niedrigere Dichte im Vergleich zum umgebenden Milzparenchym. Die Anzahl kann von wenigen bis zu Dutzenden reichen.
Berichtssatz
Multiple kleine hypodense Knoten sind in der Milz zu sehen, deren nicht-nekrotische Natur mit Sarkoidose-Beteiligung vereinbar ist.
Vergrößerte Milz in der nativen CT (kraniokaudale Länge >13 cm). Bei diffuser Beteiligung können keine fokalen Läsionen im Parenchym nachgewiesen werden; nur eine homogene Splenomegalie kann sichtbar sein. Knoten können in der nativen CT isodens sein und übersehen werden.
Berichtssatz
Eine vergrößerte Milz (kraniokaudal ... cm) wird festgestellt, was im klinischen Kontext auf eine Sarkoidose-bedingte Splenomegalie hinweist.
Multiple kleine hypoechogene Knoten im US. Generell rund/oval, gut abgrenzbar. Homogene interne Struktur — keine nekrotische Komponente oder zystischer Bereich. Läsionen mit deutlich verminderter Echogenität im Vergleich zum umgebenden Milzparenchym, aber nicht vollständig anechogen (solide Natur).
Berichtssatz
Multiple kleine hypoechogene solide Knoten sind in der Milz zu sehen, deren nicht-nekrotische Natur mit granulomatöser Erkrankung (Sarkoidose) vereinbar ist.
Knoten sind avaskulär im Doppler-US — keine interne Vaskularität. Während das umgebende Milzparenchym ein normales Gefäßmuster zeigt, wird kein Fluss innerhalb der granulomatösen Knoten nachgewiesen. Dieser Befund unterstützt, dass die soliden Knoten nicht neoplastisch sind.
Berichtssatz
Die Milzknoten zeigen avaskulären Charakter in der Doppler-Untersuchung, vereinbar mit granulomatöser Ätiologie.
Multiple Knoten, die in T2-gewichteten Bildern im Vergleich zum Milzparenchym hypointens sind. Sarkoid-Granulome zeigen niedriges Signal in T2 aufgrund der fibrotischen Komponente und des niedrigen freien Wassergehalts. Dieser Befund unterscheidet sich von Tuberkulose-Granulomen — TB-Granulome können aufgrund des nekrotischen Zentrums in T2 heterogener sein.
Berichtssatz
Multiple Knoten, hypointens im Vergleich zum Milzparenchym in T2-gewichteten Bildern, vereinbar mit Sarkoidose-Granulomen.
Isointense oder leicht hypointense Knoten im Vergleich zum Milzparenchym in T1-gewichteten Bildern. Der T1-Kontrast ist begrenzt — Knoten können in der nativen T1 schwer nachweisbar sein. Die Kontrastmittelaufnahme nach Gadolinium ist minimal oder fehlt.
Berichtssatz
Isointense/leicht hypointense Knoten im Vergleich zum Milzparenchym in T1-gewichteten Bildern, ohne Kontrastmittelaufnahme.
Milzknoten zeigen eine erhöhte FDG-Aufnahme in der FDG-PET-CT. Aktive granulomatöse Entzündung ist metabolisch aktiv und FDG-avid. Bei diffuser Milzbeteiligung kann eine homogen erhöhte FDG-Aufnahme der Milz sichtbar sein. Der SUVmax ist generell moderat (3-8). PET wird zur Beurteilung des Therapieansprechens verwendet.
Berichtssatz
Knoten/diffuse Aufnahme mit erhöhter FDG-Aufnahme in der Milz in der FDG-PET-CT, vereinbar mit aktiver granulomatöser Erkrankung.
Kriterien
Nachweisbare fokale Knoten in der Milz vorhanden. Meist multipel, klein (<2 cm), hypoechogen/hypodens. Bei 6-15 % der Patienten zu sehen. In CT und US leicht nachweisbar.
Unterscheidungsmerkmale
Fokale Läsionen nachweisbar, multiple kleine Knoten, nicht-nekrotisch, homogen, Nachsorge und Therapieansprechen leicht beurteilbar
Kriterien
Präsentiert sich nur mit Splenomegalie ohne nachweisbare fokale Läsionen. Granulome sind mikroskopisch diffus verteilt. In der Bildgebung wird nur eine homogene Milzvergrößerung festgestellt. Häufiger (33-60 %).
Unterscheidungsmerkmale
Keine fokale Läsion, nur Splenomegalie, spezifische Diagnose allein durch Bildgebung schwierig, klinische/Laborkorrelation obligat
Kriterien
Seltene Variante — wenige große (>2 cm) Knoten oder Massenformation. Kann mit Lymphom oder Metastasen verwechselt werden. Kann eine Biopsie erfordern. Große Massen entstehen durch koaleszierende Granulome.
Unterscheidungsmerkmale
Große Massenformation (>2 cm), selten, kann mit Lymphom/Metastasen verwechselt werden, Biopsie meist erforderlich
Unterscheidungsmerkmal
Lymphom bildet generell größere Knoten/Massen mit aggressiverem Verlauf. Kann einen höheren SUVmax im FDG-PET zeigen. Bei Sarkoidose stehen bilaterale hiläre LAP + Lungenbeteiligung im Vordergrund, während beim Lymphom eine ausgedehnte abdominelle/retroperitoneale LAP erwartet wird. B-Symptome (Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust) sind beim Lymphom ausgeprägter.
Unterscheidungsmerkmal
Metastasen begleiten meist eine bekannte Primärmalignität und können heterogene Kontrastmittelaufnahme und Nekrose zeigen. Bei Sarkoidose ist Nekrose ABWESEND und die Knoten sind homogen hypodens. Metastasen zeigen mehr Größenvariabilität. Begleitende bilaterale hiläre LAP und erhöhtes ACE bei Sarkoidose sind unterscheidend.
Unterscheidungsmerkmal
Infektiöse Granulome (TB, Pilze) enthalten verkäsende Nekrose — zeigen zentrale niedrige Dichte oder Verkalkung in der CT. Sarkoidose-Granulome sind NICHT-VERKÄSEND, daher ist Nekrose abwesend und sie sind homogen. TB-Granulome zeigen Rim-Enhancement, Sarkoidose hat kein Enhancement. Klinischer Kontext: Fieber, epidemiologisches Risiko bei TB; bilaterale hiläre LAP bei Sarkoidose.
Unterscheidungsmerkmal
Abszess zeigt zentrale Verflüssigungsnekrose, Rim-Enhancement und perisplenische Entzündung. Bei Sarkoidose gibt es keine Nekrose oder Rim-Enhancement, die Knoten sind homogen hypodens. Klinik: hohes Fieber, Leukozytose, akute Präsentation beim Abszess; chronischer Verlauf, erhöhtes ACE bei Sarkoidose.
Dringlichkeit
routineManagement
medicalBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
6-monthDie Milzsarkoidose wird generell als Komponente der systemischen Sarkoidose bewertet und erfordert keine isolierte Behandlung. Systemische Kortikosteroid-Therapie (Prednison) lässt auch die Milzbeteiligung zurückbilden. Bei asymptomatischer Milzbeteiligung kann allein die Nachsorge ausreichend sein. Die Behandlung wird bei symptomatischer Splenomegalie, Zytopenie oder Milzkomplikationen (Spontanruptur — sehr selten) intensiviert. PET-CT wird zur Beurteilung des Therapieansprechens verwendet. Splenektomie ist selten erforderlich (refraktäre Zytopenie, Milzruptur).
Die splenische Sarkoidose ist in der Regel Teil einer Systemerkrankung und erfordert keine isolierte Behandlung. Eine Splenomegalie kann zu Hypersplenismus führen. Ein Ansprechen auf eine Steroidtherapie ist möglich.