Der inflammatorische fibroide Polyp (Vanek-Tumor) ist eine seltene, benigne submuköse Läsion des Gastrointestinaltrakts mesenchymalen Ursprungs, die eine fibrovaskuläre Stromaproliferation in der Submukosa mit prominenter eosinophiler Infiltration enthält. Er wird am häufigsten im Magenantrum (70-75 %) gefunden, gefolgt von Dünndarm und Kolon. Er wird typischerweise im Alter von 50-60 Jahren mit leichter Frauenprädominanz diagnostiziert. Im CT zeigt er sich als gut abgrenzbare, homogen oder leicht heterogen anreichernde submuköse Raumforderung. Große Läsionen können eine intraluminale polypoide Ausdehnung zeigen und im Dünndarm eine Intussuszeption verursachen. Histologisch ist die Trias aus spindelförmigen Stromazellen, prominentem Kapillarnetzwerk und dichter eosinophiler Infiltration charakteristisch. Eine PDGFRA-Mutation wird in einem Teil der Fälle nachgewiesen. Chirurgische oder endoskopische Exzision ist kurativ, und Rezidive sind extrem selten.
Altersbereich
40-80
Häufigkeitsalter
65
Geschlecht
Gleich
Prävalenz
Sehr selten
Der inflammatorische fibroide Polyp entstammt mesenchymalen Zellen in der Submukosa, wobei diskutiert wird, ob es sich um einen reaktiven oder neoplastischen Prozess handelt. Aktuelle Studien zeigen PDGFRA-(Platelet-derived Growth Factor Receptor Alpha-)Genmutationen in 55-60 % der Fälle — was die Klassifikation des IFP als niedriggradige Neoplasie statt als reaktiven Prozess unterstützt. PDGFRA-Aktivierung stimuliert Stromazellproliferation und chemotaktische Zytokinsekretion und verursacht prominente eosinophile Infiltration. Histologisch enthält die Läsion fibrovaskuläres Stroma aus spindelförmigen Stromazellen (CD34 positiv, CD117 negativ) in der Submukosa, dichte Eosinophile, die dieses Stroma infiltrieren, und prominente Kapillarproliferation ('Zwiebelsschalen'-perivaskuläres Muster). Das reiche Kapillarnetzwerk bildet die physikalische Grundlage für die moderate Kontrastierung im CT — Kontrastmittel akkumuliert in neovaskulären Kapillaren. Eosinophile Infiltration kann periläsionäres Ödem und Entzündungsveränderungen verursachen — im CT als periläsionäre Dichtezunahme reflektiert. Trotz gemeinsamer PDGFRA-Mutation mit GIST differenzieren CD117-(c-kit-)Negativität und benignes biologisches Verhalten den IFP klar.
Histologisch, konzentrische Anordnung spindelförmiger Stromazellen um Kapillargefäße — bildet perivaskuläres 'Zwiebelschalen'-Muster. Dieses Muster ist hochcharakteristisch für IFP und wird zur Differenzierung von anderen submukösen mesenchymalen Tumoren verwendet. Bildgebend nicht direkt beurteilbar, aber Eckstein der histopathologischen Diagnose.
In der CT-Arterialphase zeigt sich eine gut abgrenzbare, homogene oder leicht heterogene, mäßig anreichernde submuköse Raumforderung im Magenantrum. Die Kontrastierung ist nicht so prominent wie beim GIST und nicht so hypervaskulär wie beim Glomustumor. Die Läsion ist meist oval oder polypoid geformt und kann intraluminales Wachstum zeigen.
Berichtssatz
Eine [Größe] mm große, gut abgrenzbare, homogen mäßig anreichernde submuköse Raumforderung im Magenantrum wurde identifiziert, möglicherweise vereinbar mit einem inflammatorischen fibroiden Polyp.
In der portalvenösen Phase behält die Läsion die Kontrastierung ohne signifikantes Washout bei. Die Kontrastierungsintensität kann im Vergleich zur arteriellen Phase leicht zunehmen oder stabil bleiben — das verzögerte Kontrastierungsmuster reflektiert fibrovaskuläres Stroma und Kollagendeposition.
Berichtssatz
In der portalvenösen Phase zeigt die Läsion eine persistierende Kontrastierung ohne Washout.
In T2-gewichteten Sequenzen zeigt die Läsion ein intermediäres bis hyperintenses Signal. Die T2-Signalintensität variiert abhängig vom Wassergehalt zwischen stromalem Kollagen und eosinophilem Infiltrat. Das homogene Signalmuster reflektiert die gleichförmige histologische Zusammensetzung.
Berichtssatz
In der T2-gewichteten MRT-Sequenz zeigt die Läsion ein intermediäres bis hyperintenses Signal mit homogenem Signalmuster.
Im EUS zeigt sich eine gut abgrenzbare, hypoechogene oder leicht heterogene Raumforderung ausgehend von der Submukosa oder Muscularis mucosa im Magenantrum. Kann ein polypoides Wachstumsmuster zeigen — mit Stiel oder breiter Basis ins Lumen reichend. Im Farbdoppler zeigt sich moderate Vaskularisation.
Berichtssatz
Im EUS zeigt sich eine [Größe] mm große, gut abgrenzbare, hypoechogene polypoide Raumforderung ausgehend von der Submukosa im Magenantrum.
In der diffusionsgewichteten Bildgebung (DWI) zeigt die Läsion keine signifikante Diffusionsrestriktion — ADC-Werte sind normal oder leicht vermindert. Dieser Befund unterstützt die benigne Natur und hilft bei der Differenzierung von hochzellulären malignen Tumoren.
Berichtssatz
In der DWI zeigt die Läsion keine signifikante Diffusionsrestriktion ohne Signalverlust auf der ADC-Karte.
Im nativen CT zeigt sich eine homogene, gut abgrenzbare intramurale oder polypoide Raumforderung von Weichteildichte (30-45 HU). Keine Verkalkung, Nekrose oder Hämorrhagie. Keine umgebende Fettinfiltration — Ausdruck der benignen Natur.
Berichtssatz
Im nativen CT zeigt sich eine [Größe] mm große, homogene, gut abgrenzbare Raumforderung von Weichteildichte im Magenantrum ohne Verkalkung oder Nekrose.
Kriterien
Häufigster Typ im Magenantrum. Zeigt meist polypoides Wachstum, submuköse oder intraluminale Ausdehnung.
Unterscheidungsmerkmale
1-5 cm Durchmesser, selten größer. Kann mit endoskopischer Polypektomie behandelt werden. Niedriges Intussuszeptionsrisiko.
Kriterien
Typ im Dünndarm (insbesondere Ileum). Verursacht häufig Intussuszeption und präsentiert als akutes Abdomen.
Unterscheidungsmerkmale
Target Sign im CT — Intussuszeptionsbefund. Chirurgische Resektion meist erforderlich. Präoperative Diagnose schwierig.
Kriterien
Subtyp mit positiver PDGFRA-Genmutation (55-60 %). Wird als niedriggradige Neoplasie betrachtet.
Unterscheidungsmerkmale
Klinisch und radiologisch von anderen Typen nicht unterscheidbar. Diagnose erfordert genetische Analyse. Trotz gemeinsamer Mutation mit GIST CD117 negativ und benignes Verhalten.
Unterscheidungsmerkmal
GIST meist größer, heterogene Kontrastierung, kann Nekrose/Kavitation zeigen, CD117 positiv; IFP kleiner, homogen, CD117 negativ, CD34 positiv
Unterscheidungsmerkmal
Hyperplastischer Polyp mukosalen Ursprungs, keine submuköse Komponente; IFP submukösen Ursprungs, zeigt tiefere Schichtbeteiligung im EUS
Unterscheidungsmerkmal
Karzinoidtumor prominentere arterielle Kontrastierung, Chromogranin A positiv; IFP moderate Kontrastierung, eosinophile Infiltration histologisch prominent
Unterscheidungsmerkmal
Heterotopes Pankreas zeigt zentrale Nabelung und Pankreas-ähnliche Kontrastierung; IFP hat keine zentrale Nabelung und unterschiedliches Kontrastierungsmuster
Dringlichkeit
routineManagement
surgicalBiopsie
ErforderlichNachsorge
no-follow-upDer inflammatorische fibroide Polyp ist eine vollständig benigne Läsion ohne malignes Transformationspotenzial. Endoskopische Polypektomie (kleine, gestielte Läsionen) oder chirurgische Exzision (große oder komplizierte Läsionen) ist kurativ. Rezidive sind extrem selten. Intestinaler IFP mit Intussuszeption kann eine Notfalloperation erfordern. Endoskopische Resektion ist für gastrischen IFP meist ausreichend. Das Vorhandensein einer PDGFRA-Mutation ändert den Behandlungsansatz nicht, aber Immunhistochemie ist für den GIST-Ausschluss im diagnostischen Prozess essentiell (CD117-Negativität muss bestätigt werden).
Der inflammatorische fibroide Polyp ist vollständig benigne. Kurativ behandelt durch endoskopische oder chirurgische Polypektomie. Maligne Transformation wurde nicht berichtet. Große Läsionen können Obstruktion oder Intussuszeption verursachen.