Schwannom (Neurilemmom) ist ein benigner eingekapselter Tumor der Schwann-Zellen und der häufigste periphere Nervenscheidentumor. Fundamentaler Unterschied zum Neurofibrom: exzentrische Position zum Nerv — verdrängt, infiltriert nicht, chirurgisch trennbar. 20-50 Jahre, keine Geschlechtsprädilektion. Sonographie primär — hypoechogen, dorsale Verstärkung, exzentrisch zum Nerv, Tail Sign.
Altersbereich
20-65
Häufigkeitsalter
45
Geschlecht
Gleich
Prävalenz
Selten
Schwannom entsteht aus monoklonaler Schwann-Zell-Proliferation. NF2-Mutationen (22q12.2) — Merlinverlust → Hippo/YAP-Dysregulation. Zwei histologische Bereiche: Antoni A (kompakt, Verocay-Körper) und Antoni B (myxoid, mikrozystisch). Antoni B bestimmt dorsale Verstärkung (niedrige Attenuation) und T2-Hyperintensität. Exzentrisch zum Nerv — chirurgisch trennbar (intrakapsüläre Enukleation). Fundamentaler Unterschied zum Neurofibrom.
Drei kardinale US-Befunde: (1) exzentrisch zum Nerv; (2) Tail Sign; (3) prominente dorsale Verstärkung. Diese Trias ermöglicht sichere Diagnose und Differenzierung vom Neurofibrom.
Im B-Modus-US gut abgrenzbarer, ovaler oder fusiformer, hypoechogener Knoten mit prominenter dorsaler Verstärkung. Antoni-B-myxoide Degeneration kann als anechogene Foci erscheinen. Kapsel als dünne hyperechogene Linie.
Berichtssatz
Ein gut abgrenzbarer hypoechogener Knoten mit prominenter dorsaler Verstärkung; vereinbar mit Schwannom.
Schwannom exzentrisch zum Nerv — Nerv verläuft am Kapselrand. Im Transversalschnitt Nerv NICHT von Masse umgeben. Zuverlässigstes US-Kriterium zur Schwannom-Neurofibrom-Differenzierung. Kapselbarriere ermöglicht nervschonende Operation.
Berichtssatz
Die Läsion liegt exzentrisch zum Nerv, der am Kapselrand verdrängt verläuft; vereinbar mit Schwannom.
Im Longitudinalschnitt ein-/austretender Nerv als dünne echogene Linie an proximalen/distalen Enden — Tail Sign. Beim Schwannom exzentrisch, beim Neurofibrom zentral.
Berichtssatz
Tail Sign an proximalen und distalen Enden, vereinbar mit einem nervenscheidentumor.
Variable Vaskularität im Doppler. Kleine Läsionen minimal, große Läsionen können interne Signale zeigen. Periphere Rim-Vaskularität von Kapselgefäßen. 'Ancient' Schwannome verminderte Vaskularität.
Berichtssatz
Minimale interne Vaskularität in der Läsion im Doppler nachweisbar.
Im MRT-T2 deutlich heterogene Hyperintensität. Antoni B T2-hyperintens, Antoni A intermediär — 'Fascicular Sign'. 'Split-Fat Sign': Tumor teilt subkutanes Fett. Heterogene Kontrastanreicherung. 'Ancient' Schwannome mit zusätzlicher Heterogenität.
Berichtssatz
Eine heterogen T2-hyperintense, fusiforme nervenassoziierte Läsion mit Split-Fat Sign; vereinbar mit Schwannom.
Bei 'Ancient' Schwannomen fortschreitende myxoide Degeneration mit zystischen Arealen — anechogene Foci im US. Hämorragische und kalzifizierte Veränderungen möglich. Heterogenes Erscheinungsbild, aber vollständig benigne.
Berichtssatz
Zystische Degenerationsareale in der Läsion, 'Ancient'-Schwannom wird vermutet.
Kriterien
Häufigste Form. Solitär, eingekapselt, Antoni A + B.
Unterscheidungsmerkmale
Homogen hypoechogen, dorsale Verstärkung, exzentrisch. OP: intrakapsüläre Enukleation, Nerv erhalten.
Kriterien
Langjährige Läsion. Degenerative Veränderungen: zystische Degeneration, Hämorrhagie, Verkalkung.
Unterscheidungsmerkmale
Heterogen im US. Kann Malignitätsverdacht erwecken, ist aber benigne.
Kriterien
Multiple Knoten, entlang des Plexus, kann NF2-assoziiert sein.
Unterscheidungsmerkmale
Abgrenzung vom plexiformen Neurofibrom — Schwannom exzentrisch, Neurofibrom intraneural. NF2 evaluieren.
Kriterien
Antoni-A-dominant, hohe Zellularität. Kann mit MPNST verwechselt werden.
Unterscheidungsmerkmale
Weniger dorsale Verstärkung. Weniger T2-hyperintens. Biopsie zum MPNST-Ausschluss nötig.
Unterscheidungsmerkmal
Neurofibrom intraneural, Target Sign, nicht trennbar. Schwannom exzentrisch, kein Target Sign, dorsale Verstärkung, chirurgisch trennbar.
Unterscheidungsmerkmal
Ganglionzyste komplett zystisch, kompressibel. Schwannom solid, nicht kompressibel, nervenassoziiert mit Tail Sign.
Unterscheidungsmerkmal
Dermatofibrom in Dermis, keine Nervenbeziehung, Dimple-Zeichen, keine dorsale Verstärkung. Schwannom subkutan, nervenassoziiert, dorsale Verstärkung.
Dringlichkeit
routineManagement
surgicalBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
no-follow-upSchwannom vollständig benigne. Diagnose durch typische US/MRT-Befunde ohne Biopsie. Intrakapsüläre Enukleation mit Nerverhalt — fundamentaler chirurgischer Vorteil gegenüber Neurofibrom. Rezidivrate <5%. Bei NF2 genetische Beratung und jährliches MRT.
Schwannome sind benigne Läsionen und die chirurgische Exzision ist kurativ. Im Unterschied zum Neurofibrom kann es vom Nerv getrennt werden — der Nerv kann bei der Operation erhalten werden. Maligne Transformation (malignes Schwannom) ist äußerst selten. Multiple Schwannome können bei NF2-Patienten auftreten — bilaterale vestibuläre Schwannome sind diagnostisches Kriterium für NF2. Schwannomatose (nicht-NF2 multiple Schwannome) ist ein separates genetisches Syndrom (SMARCB1/LZTR1-Mutationen). Zystische Degeneration und Hämorrhagie können bei großen Läsionen auftreten und Heterogenität verursachen, was die Differenzialdiagnose erschweren kann.