Die Labyrinthitis ist eine Entzundung der Innenohrstrukturen (Kochlea, Vestibulum und Bogengange) und eine der haufigsten Ursachen fur sensorineuralen Horverlust (SNHL). Die Atiologie kann viral (am haufigsten — Herpes simplex, CMV, Roteln), bakteriell (tympanogene oder meningitische Ausbreitung) oder autoimmun sein. Die Erkrankung schreitet durch drei Stadien fort: akutes (Flussigkeit-) Stadium — entzundliche Flussigkeit und Odem im Innenohr; fibroses Stadium — Verengung des Labyrinth-Lumens durch Granulationsgewebe und Fibrose; ossifiziertes Stadium — Fullung des Labyrinth-Lumens mit Knochen. MRT zeigt Labyrinthwand-Enhancement im Akutstadium, vermindertes Labyrinthflussigkeitssignal in T2-3D-Sequenzen im fibrosen Stadium. CT detektiert intrakochleäre Verkalkung im ossifizierten Stadium — kritisch wichtig fur die Cochlea-Implantat-Planung, da Elektrodenplatzierung bei vollstandiger Ossifikation nicht moglich sein kann.
Altersbereich
5-70
Häufigkeitsalter
40
Geschlecht
Gleich
Prävalenz
Selten
Die Labyrinthitis-Pathogenese basiert auf der Ausbreitung der entzundlichen Kaskade auf Innenohrstrukturen. Drei Hauptinfektionswege existieren: (1) Tympanogener Weg — bakterielle/virale Ausbreitung von Otitis media zum Innenohr durch das runde oder ovale Fenster; (2) Meningitischer Weg — Ausbreitung vom Subarachnoidalraum durch den Kochlearaquadukt oder den inneren Gehorgang (am haufigsten nach padiatrischer bakterieller Meningitis); (3) Hamatogener Weg — Ausbreitung uber den Blutweg wahrend Viramie. Der Entzundungsprozess betrifft Innenohrflussigkeitskompartimente (perilymphatisch und endolymphatisch). Im Akutstadium erzeugen Entzundungsmediatoren (Zytokine, Prostaglandine) Schleimhautodem und Flussigkeitsexsudation — im MRT als anreichernde entzundete Labyrinthwand sichtbar. Gadolinium passiert die gestorte Blut-Labyrinth-Schranke und verursacht T1-Verkurzung. Im fibrosen Stadium ersetzen Fibroblasten und Kollagenablagerung die Entzundungszellen — Labyrinthflussigkeitssignal nimmt in T2-3D-Sequenzen ab, da fibroses Gewebe (kurze T2-Zeit) freie Flussigkeit ersetzt. Im ossifizierten Stadium erfolgt Verkalkung des fibrosen Gewebes und Neuknochennbildung — im CT als hochdichte Verkalkung/Knochen im Kochlea-Lumen sichtbar. Ossifikation beginnt am fruhesten und haufigsten in der Basalwindung (kann innerhalb von 2-4 Wochen bei meningitischer Labyrinthitis beginnen). Dieser Prozess ist kritisch fur die Cochlea-Implantat-Planung, da Basalwindung-Ossifikation die Elektrodenplatzierung erschwert oder unmoglich macht.
Labyrinthwand-Enhancement in post-Kontrast T1 Fat-Sat im Akutstadium und intrakochleäre Verkalkung im CT im chronischen/ossifizierten Stadium sind die zwei kardinalen Bildgebungsbefunde der Labyrinthitis. Enhancement im Akutstadium reprasentiert Blut-Labyrinth-Schranken-Storung, Verkalkung im ossifizierten Stadium reprasentiert Ossifikation des fibrosen Gewebes. Zusammen bestimmen diese zwei Befunde das Stadium der Labyrinthitis und liefern kritische Informationen fur die Cochlea-Implantat-Planung.
Abnormale Anreicherung entlang der Labyrinthwand wird in post-Kontrast T1 Fat-Sat Sequenzen beobachtet. Die Anreicherung kann eine oder mehrere der Kochlea, Vestibulum und Bogengange betreffen. Asymmetrische Anreicherung ist im Vergleich mit der Gegenseite auffallig. Dieser Befund ist der sensitivste MRT-Indikator fur akute Labyrinthitis. Anreichernde Strukturen reprasentieren entzundliche Exsudation und Blut-Labyrinth-Schranken-Storung.
Berichtssatz
Abnormale Anreicherung der rechten/linken Kochlea/des Vestibulums/der Bogengange wird in post-Kontrast T1 Fat-Sat Sequenzen identifiziert, vereinbar mit akuter Labyrinthitis; Asymmetrie ist im Vergleich mit dem kontralateralen normalen Labyrinth auffallig.
Vermindertes oder fehlendes Flussigkeitssignal im Labyrinth-Lumen wird in T2 3D CISS/FIESTA-Sequenzen beobachtet. Normales Labyrinth zeigt helles hyperintenses Signal in T2, da es mit Flussigkeit gefullt ist. Im fibrosen Stadium reduziert fibroses Gewebe, das das Labyrinth-Lumen fullt, das freie Flussigkeitssignal oder eliminiert es vollstandig. Dieser Befund wird am besten durch Vergleich mit der Gegenseite evaluiert. Die Beurteilung der Kochlea-Lumen-Durchgangigkeit ist bei der Cochlea-Implantat-Planung obligat.
Berichtssatz
Vermindertes/fehlendes Labyrinthflussigkeitssignal in der rechten/linken Kochlea/im Vestibulum wird in T2 3D CISS-Sequenzen identifiziert, vereinbar mit fibrosem Stadium der Labyrinthitis; Durchgangigkeitsevaluation wird fur Cochlea-Implantat-Planung empfohlen.
Verkalkung/Neuknochennbildung im Kochlea-Lumen wird im CT gesehen. Ossifikation beginnt am haufigsten in der Basalwindung und schreitet im Laufe der Zeit zur Apikalwindung fort. Bei vollstandiger Ossifikation erscheint das Kochlea-Lumen vollstandig mit Knochen gefullt. Bei partieller Ossifikation werden fokale kalzifizierte Herde beobachtet. Ossifikation kann sich auch in Bogengangen und Vestibulum entwickeln. Dieser Befund ist kritisch wichtig fur die Cochlea-Implantat-Chirurgie-Planung — Basalwindung-Ossifikation erschwert oder verunmoglicht die Elektrodenplatzierung.
Berichtssatz
Verkalkung/Ossifikation in der Basalwindung/allen Windungen der rechten/linken Kochlea wird im CT identifiziert, vereinbar mit ossifiziertem Stadium der Labyrinthitis; Kochlea-Lumen-Durchgangigkeit sollte fur Cochlea-Implantat-Planung evaluiert werden.
Bei akuter Labyrinthitis kann intralabyrinthares hyperintenses Signal in nativem T1 aufgrund proteinreicher Exsudation oder hamorrhagischer Komponente beobachtet werden. Dieser Befund ist selten, deutet aber bei Vorhandensein auf bakterielle Labyrinthitis und suppurative Komplikation hin. Bei hamorrhagischer Labyrinthitis verursacht Methemoglobin T1-Hyperintensitat. Vergleich mit der Gegenseite evaluiert die Symmetrie.
Berichtssatz
Intralabyrinthares hyperintenses Signal in nativem T1 des rechten/linken Ohrs wird identifiziert, suggestiv fur proteinreiche Exsudation/hamorrhagische Komponente; suppurative Labyrinthitis sollte ausgeschlossen werden.
Verkalkung/Ossifikation in den Bogengangen kann beobachtet werden. Lateraler, posteriorer und superiorer Bogengang sollten jeweils separat beurteilt werden. Bogengangossifikation ist ein Zeichen fur vestibularen Funktionsverlust. Das Vorhandensein von Ossifikation in Bogengangen zusammen mit der Kochlea zeigt weit verbreitete Labyrinthbeteiligung an.
Berichtssatz
Verkalkung/Ossifikation in den Bogengangen wird identifiziert, vereinbar mit weitverbreiteter Labyrinthbeteiligung.
Kriterien
Haufigste Form. HSV, CMV, Roteln, Mumps, VZV. Bilaterale Beteiligung moglich. SNHL meist unilateral und plotzlich einsetzend.
Unterscheidungsmerkmale
Ossifikation entwickelt sich selten. Meist auf akutes und fibroses Stadium begrenzt. Behandlung antiviral + Steroid.
Kriterien
Nach bakterieller Meningitis (besonders padiatrisches Streptococcus pneumoniae, Haemophilus). Ausbreitung durch Kochlearaquadukt. Aggressivste Form.
Unterscheidungsmerkmale
Ossifikation entwickelt sich in dieser Form am schnellsten (2-4 Wochen). Bilaterale Beteiligung haufig. Cochlea-Implantat sollte in dieser Gruppe am fruhesten geplant werden.
Kriterien
Autoimmun: bilateral, fluktuierender SNHL, Steroidansprechen. Tympanogen: als Komplikation der Otitis media, Ausbreitung durch das runde Fenster.
Unterscheidungsmerkmale
Serum-Anti-Kochlear-Antikorper konnen bei autoimmuner Form positiv sein. Begleitende Mittelohrentzundungsbefunde bei tympanogener Form.
Unterscheidungsmerkmal
Cholesterolgranulom: fokale Lasion an Felsenbeinspitze, T1+T2 hyperintens. Labyrinthitis: diffuse Beteiligung entlang Labyrinthstrukturen, T1 generell hypointens, Enhancement diffus.
Unterscheidungsmerkmal
Cholesteatom: fokale Masse im Mittelohr, DWI hell, kein Enhancement. Labyrinthitis: diffuses Enhancement entlang Innenohrstrukturen, keine fokale Masse.
Unterscheidungsmerkmal
IAC-Meningeom: fokale durabasierte Masse, homogenes Enhancement. Labyrinthitis: diffuses Enhancement entlang Labyrinthwand, keine fokale Masse.
Dringlichkeit
urgentManagement
medicalBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
3-monthFruhe Behandlung (Antibiotika/Antivirale + Steroide) im Akutstadium ist kritisch fur die Horerhaltung. Bei meningitischer Labyrinthitis sollte die Cochlea-Implantat-Evaluation dringend durchgefuhrt werden, da Ossifikation innerhalb von 2-4 Wochen beginnt — Elektrodenplatzierung vor vollstandiger Ossifikation ist der wichtigste Faktor, der die Chirurgie vereinfacht und Ergebnisse verbessert. CT evaluiert den Ossifikationsgrad, MRT evaluiert aktive Entzundung und Nervenstatus. Cochlea-Implantat ist die effektivste Rehabilitationsmethode fur bilateralen schweren SNHL. Elektrodenplatzierung ist mit Drill-out-Technik bei partieller Ossifikation moglich, aber bei vollstandiger Ossifikation moglicherweise nicht durchfuhrbar.
Medikamentose Behandlung im Akutstadium (antiinflammatorisch, antiviral/antibiotisch). Cochlea-Implantat-Evaluation bei bilateralem oder schwerem SNHL. Implantat-Elektrodenplatzierung ist im ossifizierten Labyrinth erschwert — praoperative CT-Durchgangigkeitsbeurteilung ist obligat. Je fortgeschrittener die Ossifikation, desto schlechter die Prognose.