Der Leydig-Zelltumor ist der häufigste Keimstrang-Stromatumor des Hodens und macht 1-3% aller testikulären Tumoren aus. Er entstammt den interstitiellen Leydig-Zellen und ist ein hormonproduzierender Tumor — er kann Testosteron, Östrogen oder beides produzieren. In der Sonographie zeigt er sich typischerweise als kleine (<2 cm), homogene echoarme, gut abgrenzbare Raumforderung mit ausgeprägter Hypervaskularisation. Hormonelle Symptome (Gynäkomastie, vorzeitige Pubertät, Feminisierung) liefern klinische Hinweise. Die überwiegende Mehrheit (90-95%) ist benigne; maligne Varianten sind selten, gekennzeichnet durch große Größe, Nekrose und vaskuläre Invasion.
Altersbereich
30-60
Häufigkeitsalter
40
Geschlecht
Mannlich dominant
Prävalenz
Selten
Der Leydig-Zelltumor ist eine Keimstrang-Stromanoplasie, die von den Leydig-Zellen im testikulären Interstitium ausgeht. Normale Leydig-Zellen sind für die Testosteronproduktion verantwortlich und funktionieren unter LH-(Luteinisierendes-Hormon-)Stimulation. Tumorale Leydig-Zellen zeigen eine autonome Hormonproduktion — sie können Testosteron, Östrogen (Umwandlung von Testosteron zu Östrogen über Aromataseaktivität) oder beides produzieren. Das kleine, homogene, ausgeprägt hypervaskuläre Erscheinungsbild in der Sonographie reflektiert das reiche vaskuläre Netzwerk des Tumors, das für die intensive Steroidogenese erforderlich ist — Steroidsynthese erfordert hohen Blutfluss und Sauerstoffzufuhr. Reinke-Kristalle (eosinophile stäbchenförmige intrazytoplasmatische Einschlüsse) sind ein pathognomonischer histologischer Befund, der auch in normalen Leydig-Zellen gefunden wird. Maligne Transformation ist selten und assoziiert mit großer Größe (>5 cm), Nekrose, hohem mitotischem Index, vaskulärer Invasion und DNA-Aneuploidie.
Eine kleine, homogene echoarme, ausgeprägt hypervaskuläre intratestikuläre Raumforderung in der Sonographie kombiniert mit hormonellen Symptomen wie Gynäkomastie, vorzeitiger Pubertät oder Feminisierung ist hochcharakteristisch für einen Leydig-Zelltumor. Normale Tumormarker (AFP, Beta-HCG) und erhöhtes Serumtestosteron/-östrogen unterstützen diese Diagnose stark.
Der Leydig-Zelltumor zeigt sich in der Sonographie typischerweise als kleine (<2 cm), homogene echoarme, gut abgrenzbare intratestikuläre Raumforderung. Die Binnenstruktur ist bemerkenswert uniform und kann dem Seminom ähneln, ist aber typischerweise kleiner. Kann aufgrund lipidhaltiger Leydig-Zellen leicht hyperechogen sein (selten). Die Ränder sind glatt und scharf. Bei großen Tumoren (>5 cm, Malignitätsverdacht) können Heterogenität und Nekroseareale gesehen werden.
Berichtssatz
Im testikulären Parenchym zeigt sich eine kleine, homogene echoarme, gut abgrenzbare Raumforderung; ein Leydig-Zelltumor sollte im Kontext hormoneller Symptome in Betracht gezogen werden.
Die Farbdoppler-Sonographie zeigt trotz der kleinen Größe eine ausgeprägte Hypervaskularisation beim Leydig-Zelltumor. Intraläsionale Gefäßstrukturen zeigen eine organisierte Verteilung und können ein radiales oder peripheres Muster aufweisen. Diese unverhältnismäßige Vaskularität reflektiert den hohen vaskulären Unterstützungsbedarf des Tumors für die Steroidogenese und liefert einen wichtigen Hinweis zur Unterscheidung von anderen kleinen testikulären Läsionen. Da Epidermoidzyste und einfache Zyste komplett avaskulär sind, sollte bei einer kleinen hypervaskulären Läsion vorrangig ein Leydig-Zelltumor in Betracht gezogen werden.
Berichtssatz
Die Farbdoppler-Untersuchung zeigt eine ausgeprägte Hypervaskularisation, die unverhältnismäßig zur kleinen Raumforderungsgröße ist, ein Befund zugunsten eines steroidproduzierenden Tumors (Leydig-Zelltumor).
In der T2-gewichteten MRT zeigt der Leydig-Zelltumor eine niedrige bis intermediäre Signalintensität, deutlich niedriger als normales testikuläres Parenchym. Ein homogenes Signalmuster wird bei kleinen Tumoren gesehen. Im Gegensatz zum Seminom ist er in der Regel kleiner und von hormonellen Befunden begleitet. Heterogenität und Nekroseareale können bei malignen Varianten gesehen werden.
Berichtssatz
Die testikuläre Raumforderung zeigt in T2-gewichteten Sequenzen eine niedrige bis intermediäre Signalintensität, deutlich hypointens im Vergleich zum normalen Parenchym.
In der T1-gewichteten MRT kann der Leydig-Zelltumor ein isointenses oder leicht hyperintenses Signal zeigen. Eine leichte T1-Hyperintensität kann aufgrund des Lipidgehalts gesehen werden. Prominente und homogene Kontrastierung in kontrastverstärkten Serien — reflektiert die reiche vaskuläre Struktur. Frühe intensive Kontrastierung in dynamischen Kontrastserien ist für steroidogene Tumoren charakteristisch.
Berichtssatz
Die Raumforderung zeigt in T1-gewichteten Sequenzen ein isointenses bis leicht hyperintenses Signal mit prominenter homogener Kontrastierung in kontrastverstärkten Serien.
In der DWI zeigt der Leydig-Zelltumor eine leichte bis mäßige Diffusionsrestriktion. ADC-Werte sind generell höher als bei Keimzelltumoren (1,0-1,4 × 10⁻³ mm²/s). Dieser Befund reflektiert die niedrigere Zellularität und das breitere Zytoplasma des Leydig-Zelltumors. Die DWI kann bei der Unterscheidung vom Seminom helfen — Seminom-ADC-Werte sind generell niedriger.
Berichtssatz
Die Raumforderung zeigt in der DWI eine leichte Diffusionsrestriktion mit ADC-Werten, die im Vergleich zu Keimzelltumoren höher sind.
Im CT zeigt sich der Leydig-Zelltumor als gut abgrenzbare, homogen kontrastierende kleine Raumforderung. Das CT wird selten zur Primärbeurteilung dieses Tumors eingesetzt, ist aber beim Verdacht auf eine maligne Variante zum Staging erforderlich. Beim malignen Leydig-Zelltumor werden retroperitoneale Lymphadenopathie und Fernmetastasen (Lunge, Leber, Knochen) untersucht. Bei benignen Varianten werden keine Metastasen erwartet.
Berichtssatz
Im kontrastverstärkten CT zeigt sich im testikulären Parenchym eine kleine, gut abgrenzbare, homogen kontrastierende Raumforderung.
Kriterien
In 90-95% der Fälle. <5 cm, keine Nekrose, niedriger mitotischer Index, keine vaskuläre Invasion. Hodenerhaltende Chirurgie (Enukleation) möglich.
Unterscheidungsmerkmale
Kleine, homogene, gut abgrenzbare Raumforderung im US. Homogenes Signal und Kontrastierung im MRT. Hormonelle Symptome bilden sich nach Operation zurück.
Kriterien
In 5-10% der Fälle. >5 cm, Nekroseareale, hoher mitotischer Index (>3/10 HPF), vaskuläre Invasion, DNA-Aneuploidie. Hohes Metastasierungsrisiko. Radikale inguinale Orchiektomie + RPLND.
Unterscheidungsmerkmale
Große, heterogene, irregulär begrenzte Raumforderung mit Nekrose im US. Heterogenes Signal und Kontrastierung im MRT. Retroperitoneale Lymphadenopathie im CT.
Kriterien
Selten. Gleichzeitiger oder sequentieller Leydig-Zelltumor in beiden Hoden. Kann mit kongenitaler Nebennierenhyperplasie oder Klinefelter-Syndrom assoziiert sein.
Unterscheidungsmerkmale
Bilaterale kleine echoarme hypervaskuläre Läsionen im US. Hormonelle Beurteilung und genetische Testung empfohlen.
Unterscheidungsmerkmal
Seminom ist generell größer (3-6 cm), Leydig-Zelltumor meist klein (<2 cm). Beide sind hypervaskularisiert, aber Leydig-Tumor von Gynäkomastie/hormonellen Symptomen begleitet. AFP und Beta-HCG beim Leydig normal.
Unterscheidungsmerkmal
Sertoli-Zelltumor ist auch ein Keimstrang-Stromatumor, aber hormonelle Symptome sind weniger prominent. Kann im US nicht vom Leydig unterschieden werden. Kalzifikationen häufiger beim Sertoli. Inhibin B kann beim Sertoli erhöht sein.
Unterscheidungsmerkmal
Epidermoidzyste ist komplett avaskulär mit 'Zwiebelring'-Muster. Leydig-Zelltumor zeigt ausgeprägte Hypervaskularisation. Keine hormonellen Symptome bei Epidermoidzyste.
Unterscheidungsmerkmal
Adenomatoidtumor ist meist extratestikulär (Nebenhodenursprung) mit seltener intratestikulärer Lage. Leydig-Zelltumor ist intratestikulär. Keine hormonellen Symptome beim Adenomatoidtumor.
Dringlichkeit
moderateManagement
Benign: testis-sparing surgery (enucleation) with frozen section. Malignant: radical inguinal orchiectomy + RPLND. No effective chemotherapy or radiation for malignant variant. Hormonal evaluation (testosterone, estradiol, LH, FSH) mandatory.Biopsie
Nicht erforderlichNachsorge
Hormonal levels post-surgery (should normalize). Benign: annual US surveillance of contralateral testis. Malignant: CT surveillance for retroperitoneal and distant metastases, long-term follow-up as late relapses reported.Der Leydig-Zelltumor ist überwiegend eine benigne Neoplasie, die mit hodenerhaltender Chirurgie behandelbar ist. Der Schnellschnitt ist kritisch für die intraoperative Malignitätsbeurteilung. Hormonelle Symptome (Gynäkomastie) bilden sich nach der Operation zurück. Die maligne Variante ist selten und erfordert aggressive Chirurgie; keine effektive Chemotherapie oder Strahlentherapie verfügbar. Die Normalisierung der Serumtestosteron- und Östrogenspiegel zeigt den Therapieerfolg an.
Der Leydig-Zelltumor ist meist benigne (>90 %) und kann mit hodenerhaltender Chirurgie (Enukleation) behandelt werden. Schnellschnitthistologie ist für die intraoperative Beurteilung wichtig. Malignitätskriterien: >5 cm Größe, Nekrose, Gefäßinvasion, erhöhte Mitoseaktivität und DNA-Aneuploidie. Hormonelle Symptome (Gynäkomastie, erektile Dysfunktion, verminderte Libido) bilden sich nach Tumorresektion meist zurück. Keimzelltumor-Marker (AFP, hCG) sind normal — dies ist in der Differenzialdiagnose wichtig.