Der Sertoli-Zelltumor ist ein seltener Keimstrang-Stromatumor des Hodens und macht <1% aller testikulären Tumoren aus. Er entstammt den Sertoli-Zellen, den Stützzellen der Samenkanälchen. In der Sonographie zeigt er sich typischerweise als kleine bis mittelgroße, echoarme, gut abgrenzbare Raumforderung, die Kalzifikationen enthalten kann. Die überwiegende Mehrheit ist benigne (88-90%); die maligne Variante ist selten, gekennzeichnet durch große Größe, Nekrose und vaskuläre Invasion. Hormonelle Symptome sind weniger prominent als beim Leydig-Zelltumor, aber Gynäkomastie kann gesehen werden. Eine Inhibin-B-Erhöhung kann einen diagnostischen Hinweis liefern.
Altersbereich
20-50
Häufigkeitsalter
40
Geschlecht
Mannlich dominant
Prävalenz
Sehr selten
Der Sertoli-Zelltumor ist eine Keimstrang-Stromanoplasie, die von den Sertoli-Zellen, den Stützzellen der Samenkanälchen, ausgeht. Normale Sertoli-Zellen unterstützen die Keimzellentwicklung, bilden die Blut-Hoden-Schranke und produzieren Hormone wie Inhibin B und AMH (Anti-Müller-Hormon). Tumorale Sertoli-Zellen können diese Funktionen autonom aufrechterhalten, und eine Inhibin-B-Erhöhung liefert einen diagnostischen Hinweis. Der großzellig kalzifizierende Sertoli-Zelltumor (LCCSCT) ist eine spezielle Variante, die mit Carney-Komplex oder Peutz-Jeghers-Syndrom assoziiert sein kann. Kalzifikationen in der Sonographie reflektieren dystrophische oder psammomatöse Kalzifikationen zwischen Tumorzellen; dieser Befund ist besonders prominent beim LCCSCT-Subtyp und entwickelt sich als Ergebnis hyalinisierter Areale und Kollagenakkumulation im Stroma. Maligne Transformation ist selten und assoziiert mit großer Größe, Nekrose, erhöhter mitotischer Aktivität und vaskulärer Invasion.
Eine gut abgrenzbare intratestikuläre Raumforderung mit Kalzifikationen in der Sonographie kombiniert mit normalen Serum-AFP- und Beta-HCG-Spiegeln ist hochcharakteristisch für einen Sertoli-Zelltumor (besonders LCCSCT-Variante). Diese Befundkombination ist von entscheidender Bedeutung für die Unterscheidung von Keimzelltumoren.
Der Sertoli-Zelltumor zeigt sich in der Sonographie als echoarme, gut abgrenzbare intratestikuläre Raumforderung. Kalzifikationen sind besonders prominent bei der LCCSCT-Variante und können Schallschatten erzeugen. Kalzifikation ist beim klassischen Typ seltener. Die Raumforderungsgröße beträgt in der Regel 1-5 cm. Eine homogene oder leicht heterogene Binnenstruktur wird gesehen. Die sklerosierende Variante kann echogener erscheinen. Heterogenität, Nekrose und irreguläre Ränder werden bei malignen Varianten gesehen.
Berichtssatz
Im testikulären Parenchym zeigt sich eine echoarme, gut abgrenzbare Raumforderung mit Kalzifikationsherden; ein Keimstrang-Stromatumor sollte in Betracht gezogen werden.
Der Farbdoppler zeigt eine mäßige intraläsionale Vaskularität beim Sertoli-Zelltumor. Die Vaskularität ist generell weniger prominent als beim Leydig-Zelltumor. Das Gefäßmuster kann regelmäßig oder leicht irregulär sein. Keine Vaskularität in kalzifizierten Arealen. Die Vaskularität kann bei malignen Varianten zunehmen mit irregulärem Muster.
Berichtssatz
Die Farbdoppler-Untersuchung zeigt eine mäßige intraläsionale Vaskularität in der Raumforderung.
In der T2-gewichteten MRT zeigt der Sertoli-Zelltumor eine niedrige bis intermediäre Signalintensität. Bei der LCCSCT-Variante werden Kalzifikationen als Signalvoid-Areale gesehen. Fibröses Stroma zeigt ein niedriges T2-Signal. Deutlich niedrigeres Signal als normales testikuläres Parenchym.
Berichtssatz
Die Raumforderung zeigt in T2-gewichteten Sequenzen ein niedriges bis intermediäres Signal mit fokalen Signalvoid-Arealen, vereinbar mit Kalzifikationen.
In T1-gewichteten Sequenzen zeigt der Sertoli-Zelltumor ein isointenses Signal. Mäßige bis prominente Kontrastierung in kontrastverstärkten Serien. Kalzifizierte Areale zeigen auch in T1 Signalvoid. Die sklerosierende Variante kann weniger Kontrastierung zeigen.
Berichtssatz
Die Raumforderung zeigt in T1-gewichteten Sequenzen ein isointenses Signal mit mäßiger Kontrastierung in kontrastverstärkten Serien.
In der DWI zeigt der Sertoli-Zelltumor eine leichte bis mäßige Diffusionsrestriktion. ADC-Werte können höher als bei Keimzelltumoren sein. Kalzifizierte Areale zeigen Signalvoid in der DWI. Prominentere Restriktion und niedrigere ADC-Werte können bei malignen Varianten gesehen werden.
Berichtssatz
Die Raumforderung zeigt in der DWI eine leichte bis mäßige Diffusionsrestriktion mit Signalvoid in kalzifizierten Arealen.
Im CT zeigt sich der Sertoli-Zelltumor als Raumforderung mit prominenten Kalzifikationen, besonders bei der LCCSCT-Variante. Kalzifikationen können grob oder fein, fokal oder diffus sein. Das CT ist dem MRT bei der Erkennung von Kalzifikationen überlegen. Beim Staging wird retroperitoneale Lymphadenopathie untersucht.
Berichtssatz
Die testikuläre Raumforderung enthält im CT prominente Kalzifikationen; ein großzellig kalzifizierender Sertoli-Zelltumor sollte in Betracht gezogen werden.
Kriterien
Häufigster Typ. Tubuläres oder solides Wachstumsmuster. Weniger Kalzifikation. Inhibin positiv. Meist benigne.
Unterscheidungsmerkmale
Homogene echoarme Raumforderung im US, minimale Kalzifikation. Kann bildgebend nicht vom Leydig-Tumor unterschieden werden.
Kriterien
Ausgedehnte intratumorale Kalzifikationen charakteristisch. Kann bilateral und multifokal sein. Assoziiert mit Carney-Komplex (30%) oder Peutz-Jeghers-Syndrom. Tritt in jungem Alter auf.
Unterscheidungsmerkmale
Prominente Kalzifikationen in US und CT sind pathognomonisch. Bilaterale kleine kalzifizierte Läsionen deuten auf Carney-Komplex hin. Prominente Signalvoid-Areale im MRT.
Kriterien
Seltene Variante. Dichtes fibröses Stroma dominant. Minimale zelluläre Komponente. Vollständig benignes Verhalten.
Unterscheidungsmerkmale
Kann als echogleiche-hyperechogene Raumforderung im US erscheinen (aufgrund fibrösen Stromas). Niedriges Signal in allen MRT-Sequenzen (Kollagen). Minimale Kontrastierung.
Unterscheidungsmerkmal
Leydig-Zelltumor zeigt prominentere Hypervaskularisation und Gynäkomastie/hormonelle Symptome sind häufiger. Kalzifikation ist beim Sertoli prominenter. Inhibin B kann beim Sertoli erhöht sein, Testosteron/Östrogen beim Leydig erhöht.
Unterscheidungsmerkmal
Seminom enthält keine Kalzifikationen und ist generell größer. Beta-HCG kann beim Seminom leicht erhöht sein. Alle Keimzellmarker beim Sertoli-Tumor normal.
Unterscheidungsmerkmal
Epidermoidzyste zeigt 'Zwiebelring'-Muster und ist komplett avaskulär. Vaskularität ist beim Sertoli-Tumor vorhanden und Kalzifikationen können gröber sein.
Unterscheidungsmerkmal
Burned-out-KZT erscheint als kleine kalzifizierte Narbe und kann sich mit retroperitonealer Raumforderung/Metastase präsentieren. Sertoli-Tumor hat organisierte Raumforderungsstruktur. Tumormarker können bei Burned-out erhöht sein.
Dringlichkeit
lowManagement
Benign: testis-sparing surgery (enucleation) with frozen section. Malignant: radical inguinal orchiectomy + RPLND. No effective chemotherapy for malignant variant. Genetic screening for Carney complex or Peutz-Jeghers if LCCSCT.Biopsie
Nicht erforderlichNachsorge
Annual scrotal US for contralateral testis. Inhibin B monitoring if initially elevated. Malignant: CT surveillance for metastases. LCCSCT: cardiac screening for Carney complex (myxomas).Der Sertoli-Zelltumor ist überwiegend eine benigne Neoplasie, die mit hodenerhaltender Chirurgie behandelt wird. Bei der LCCSCT-Variante wird ein Screening auf Carney-Komplex (kardiales Myxom, lentiginöse Pigmentierung, endokrine Tumoren) und Peutz-Jeghers-Syndrom empfohlen. Die maligne Variante ist selten und erfordert aggressive Chirurgie; keine effektive Chemotherapie oder Strahlentherapie verfügbar.
Die meisten Sertoli-Zelltumoren (80-90 %) sind benigne und können mit hodenerhaltender Chirurgie behandelt werden. Der großzellig-kalzifizierende Subtyp ist bei jungen Patienten meist bilateral und multifokal und kann mit dem Carney-Komplex (kardiales Myxom, Hautläsionen, endokrine Tumoren) oder dem Peutz-Jeghers-Syndrom assoziiert sein — eine genetische Beratung wird empfohlen. In malignen Fällen (10-20 %) werden radikale Orchiektomie und retroperitoneale Lymphknotendissektion durchgeführt. Prognostische Faktoren: Größe >5 cm, Nekrose, Gefäßinvasion und hoher Mitoseindex.