Das endometriale Stromasarkom (ESS) ist ein seltenes uterines Sarkom, das von endometrialen Stromazellen ausgeht und <1% aller uterinen Malignitaten ausmacht. Es hat zwei Hauptsubtypen: niedriggradig (LG-ESS) und hochgradig (HG-ESS). LG-ESS tritt typischerweise bei pramenopausalen oder fruh postmenopausalen Frauen auf (Durchschnittsalter 40-55) und zeigt einen indolenten Verlauf. HG-ESS tritt in fortgeschrittenerem Alter mit aggressivem Verhalten auf. Der pathognomonische Bildgebungsbefund ist die wurmartige Extension des Tumors innerhalb des Myometriums und die intravaskulare Extension in parametriale/uterine Venen/Gonadalvenen/VCI. Diese intravaskulare Extension ist der spezifischste Befund, der ESS von anderen uterinen Malignitaten unterscheidet.
Altersbereich
40-65
Häufigkeitsalter
50
Geschlecht
Weiblich dominant
Prävalenz
Sehr selten
Das endometriale Stromasarkom ist ein mesenchymales Neoplasma, das von endometrialen Stromazellen ausgeht. Beim LG-ESS ist das JAZF1-SUZ12 (JJAZ1)-Fusionsgen charakteristisch (50-75%) — diese genetische Veranderung fuhrt zur niedriggradigen malignen Transformation normaler endometrialer Stromazellen. Beim HG-ESS werden YWHAE-NUTM2A/B-Fusion oder BCOR-genetische Veranderungen gesehen — assoziiert mit aggressiverer Biologie. Das auffalligste Merkmal des Tumors ist sein infiltratives Wachstumsmuster: der Tumor sendet wurmartige Extensionen zwischen die glatten Muskelfasern des Myometriums — diese Extensionen dringen auch in myometriale Gefasse vor und zeigen intravaskulares Wachstum. Diese intravaskulare Extension kann von parametrialen Venen uber uterine Venen, Gonadalvenen bis zur VCI fortschreiten. Bildgebungsbefunde spiegeln diese Pathologie wider: T2 zeigt multiple hochsignalige nodulare/lineare Extensionen innerhalb des Myometriums (wurmartiges Muster). Die intravaskulare Extension wird als Fullungsdefekt und kontrastierendes Gewebe innerhalb der Gefasse in der kontrastmittelverstarkten MRT nachgewiesen.
Die Kombination aus wurmartigen T2-hyperintensen Extensionen innerhalb des Myometriums + intravaskularer Tumorextension in parametrialen/uterinen Venen in der T2-gewichteten MRT ist pathognomonisch fur ESS. Kein anderes uterines Neoplasma zeigt beide Befunde zusammen.
In der T2-gewichteten MRT erscheint das ESS als T2-hyperintense nodulare/lineare Extensionen, die sich von der Endometriumhohle in das Myometrium erstrecken — das 'wurmartige' infiltrative Muster ist pathognomonisch. Extensionen verzweigen sich zwischen den glatten Muskelfasern des Myometriums und machen das Myometrium heterogen. LG-ESS zeigt meist ein homogenes T2-hyperintenses Signal (ahnlich normalem endometrialem Stroma). HG-ESS kann ein heterogeneres Signal zeigen (Nekroseareale).
Berichtssatz
In den T2-gewichteten Sequenzen werden wurmartige T2-hyperintense Extensionen innerhalb des Myometriums nachgewiesen, die Kontinuitat mit der Endometriumhohle zeigen, ein pathognomonischer Befund vereinbar mit endometrialem Stromasarkom.
Der spezifischste Befund des ESS in der kontrastmittelverstarkten MRT ist die intravaskulare Extension. Der Tumor kann sich von parametrialen Venen zu uterinen Venen, Gonadalvenen und sogar zur VCI erstrecken — nachgewiesen als kontrastierendes Tumorgewebe oder Fullungsdefekt innerhalb der Gefasse. Die intravaskulare Extension ist besonders haufig beim LG-ESS und kann auch als Rezidivmuster gesehen werden.
Berichtssatz
In der kontrastmittelverstarkten MRT wird kontrastierendes Tumorgewebe innerhalb der [parametrialen Vene / uterinen Vene / Gonadalvene / VCI] mit nachgewiesener intravaskularer Extension nachgewiesen, ein pathognomonischer Befund vereinbar mit endometrialem Stromasarkom.
Das ESS zeigt in der DWI eine gradabhangige Diffusionsrestriktion. LG-ESS zeigt eine leichte bis masige Restriktion aufgrund niedrigerer Zellularitat — ADC-Werte liegen im Allgemeinen zwischen 1,0-1,4 x 10-3 mm2/s. HG-ESS zeigt eine ausgepragtere Restriktion aufgrund hoherer Zellularitat — ADC-Werte konnen <1,0 x 10-3 mm2/s sein.
Berichtssatz
In der DWI wird eine [leichte bis masige / deutliche] Diffusionsrestriktion in der myometrialen Masse und infiltrativen Extensionen nachgewiesen; ADC-Werte sind vereinbar mit [niedriggradigem / hochgradigem] endometrialem Stromasarkom.
Die kontrastmittelverstärkte CT zeigt das ESS als heterogen kontrastierende Masse in der Uterushohle und/oder im Myometrium. Der wichtigste Beitrag der CT liegt in der Erkennung intravaskularer Extension — Fullungsdefekt oder kontrastierendes Tumorgewebe wird in parametrialen Venen, uterinen Venen, Gonadalvenen und VCI nachgewiesen.
Berichtssatz
In der kontrastmittelverstarkten CT wird ein Fullungsdefekt innerhalb der [parametrialen/uterinen/gonadalen Vene / VCI] zusammen mit einer uterinen Masse mit nachgewiesener intravaskularer Tumorextension nachgewiesen, vereinbar mit endometrialem Stromasarkom.
Der transvaginale US zeigt das ESS als heterogen echogene myometriale Masse — unregelmasige Rander, zystische Areale (Nekrose/Hamorrhagie) und erhohter Doppler-Fluss konnen gesehen werden. Wurmartige myometriale Extensionen konnen als feine infiltrative Strukturen erscheinen, die im US schwer darzustellen sind.
Berichtssatz
Im US wird eine heterogene Masse im Myometrium mit unregelmassigen Randern und erhohtem Doppler-Fluss nachgewiesen; endometriales Stromasarkom sollte in der Differentialdiagnose berucksichtigt werden, MRT-Charakterisierung wird empfohlen.
Kriterien
Haufigster Subtyp. JAZF1-SUZ12-Fusionsgen (50-75%). Niedrige mitotische Aktivitat (<5 Mitosen/10 HPF). Minimale Nekrose. ER/PR-positiv. Homogene Zellen ahnlich normalem endometrialem Stroma. Bei pramenopausalen/fruh postmenopausalen Frauen.
Unterscheidungsmerkmale
Indolenter Verlauf, spates Rezidiv (sogar 10-20 Jahre spater), intravaskulare Extension haufig, hormonell therapieresponsiv (Aromataseinhibitoren, Megestrol), homogen hyperintens auf T2, gute Prognose (80-90% 5-Jahres-Uberleben).
Kriterien
YWHAE-NUTM2A/B-Fusion oder BCOR-Veranderungen. Hohe mitotische Aktivitat (>10 Mitosen/10 HPF). Nekrose haufig. ER/PR-negativ oder schwach positiv. Rundzellmorphologie oder fusiforme Zellen. Hoheres Alter.
Unterscheidungsmerkmale
Aggressiver Verlauf, fruhes Rezidiv, nicht auf hormonelle Therapie ansprechend, deutliche Restriktion in DWI, heterogenes T2-Signal (Nekrose), schlechte Prognose (30-50% 5-Jahres-Uberleben), Chemotherapie kann erforderlich sein.
Kriterien
Fruher als 'hochgradiges ESS' klassifiziert, aber jetzt eine separate Entitat. Hochgradiges Sarkom ohne spezifische Differenzierung. Pleomorph, hohe mitotische Aktivitat, ausgedehnte Nekrose. Keine spezifische genetische Veranderung identifiziert.
Unterscheidungsmerkmale
Aggressivster Subtyp, deutlich heterogenes Signal auf T2 (ausgedehnte Nekrose), sehr ausgepragte Restriktion in DWI, schlechteste Prognose (20-30% 5-Jahres-Uberleben), bildgebend nicht von Leiomyosarkom und Karzinosarkom zu unterscheiden.
Unterscheidungsmerkmal
Leiomyosarkom wachst als intramurale Masse, zeigt keine wurmartige infiltrative Extension, intravaskulare Extension wird nicht gesehen (selten), koagulative Nekrose T1-hyperintens, T2 heterogen aber nicht infiltrativ.
Unterscheidungsmerkmal
Adenomyose zeigt JZ-Verdickung (>12 mm), kann diffus oder fokal sein, kleine zystische Areale auf T2 (ektope Endometriumdrusen), kleine hyperintense Herde auf T1 (Hamorrhagie), keine DWI-Restriktion, keine intravaskulare Extension.
Unterscheidungsmerkmal
Endometriumkarzinom invadiert von der Endometriumhohle ins Myometrium, zeigt aber keine wurmartige Extension — erkannt durch JZ-Storung, intravaskulare Extension nicht gesehen (selten LVSI), ist ein epithelialer Tumor.
Unterscheidungsmerkmal
Leiomyom ist gut abgegrenzt, T2 homogen hypointens, verdrangt aber infiltriert das Myometrium nicht durch Masseneffekt, keine intravaskulare Extension, keine DWI-Restriktion.
Dringlichkeit
urgentManagement
surgicalBiopsie
ErforderlichNachsorge
specialist-referralWenn ein wurmartiges infiltratives Muster und/oder intravaskulare Extension in der praoperativen MRT nachgewiesen wird, sollte ESS stark in Betracht gezogen werden. Standardbehandlung ist totale Hysterektomie + bilaterale Salpingo-Oophorektomie. Adjuvante hormonelle Therapie wird beim LG-ESS langfristig angewendet. Langfristige Nachsorge ist obligatorisch — LG-ESS kann sogar 10-20 Jahre spater rezidivieren.
Niedriggradige ESS haben eine relativ gute Prognose, aber Spätrezidive sind häufig (auch nach 10-20 Jahren). Sie sind hormonsensitiv – der Ovarerhalt ist kontrovers. Hochgradige ESS sind aggressiv mit schlechter Prognose. Die Chirurgie ist die primäre Behandlung. Hormonelle Therapie kann bei Rezidiven der niedriggradigen Erkrankung eingesetzt werden.