Die Riesenzellarteriitis (RZA) ist eine granulomatöse Vaskulitis, die große und mittelgroße Arterien bei über 50-Jährigen betrifft. Die Temporalarterie ist das am häufigsten betroffene Gefäß, und sie kann durch anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION) zu dauerhaftem Sehverlust führen. Die Aorta und ihre Hauptäste (A. subclavia, A. axillaris, A. carotis, A. vertebralis) können ebenfalls betroffen sein. Sie zeigt eine 40-60 %ige Assoziation mit Polymyalgia rheumatica (PMR). Eine schnelle Diagnose kann mit dem Halo-Zeichen der Temporalarterie-Sonographie gestellt werden. CT-/MR-Angiographie wird zur Beurteilung der Aortenbeteiligung verwendet. PET-CT hat eine hohe Sensitivität für den Nachweis aktiver vaskulärer Inflammation. Hochdosis-Kortikosteroidtherapie muss dringend begonnen werden — Zeit ist kritisch zur Verhinderung von Sehverlust.
Altersbereich
50-90
Häufigkeitsalter
70
Geschlecht
Weiblich dominant
Prävalenz
Selten
Die RZA ist eine T-Zell-vermittelte granulomatöse Entzündung, die von den Vasa vasorum in der Adventitia großer Arterien ausgeht. Dendritische Zellen werden in der Arterienwand aktiviert und rekrutieren CD4+-T-Zellen. Diese T-Zellen sezernieren IFN-γ und IL-17 → Makrophagenaktivierung und Riesenzellbildung → Granulomformation. Intimahyperplasie, mediale Glattmuskelschädigung und elastische Faserfragmentation treten auf. Intimahyperplasie führt zu Lumeneinengung → ischämische Komplikationen (Sehverlust, Schlaganfall, Extremitätenklaudikation). Mediale Schädigung prädisponiert zur Aneurysmabildung — insbesondere thorakales Aortenaneurysma ist eine Spätkomplikation der RZA. In der Bildgebung reflektieren Arterienwandödem und -kontrastierung die erhöhte vaskuläre Permeabilität in Media und Adventitia durch aktive granulomatöse Entzündung. Das 'Halo-Zeichen' in der Sonographie repräsentiert das konzentrische hypoechogene Ödemband in der Arterienwand — dieses Ödem ist extravaskuläre Flüssigkeitsansammlung durch T-Zell-Infiltration und granulomatöse Entzündung.
Konzentrische, homogene, hypoechogene Wandverdickung, die das Arterienlumen in der Temporalarterie-Sonographie umgibt. Reflektiert die Arterienwandverdickung durch granulomatöse Entzündung und Ödem. Gilt als pathognomonisch für RZA (Spezifität 96 %). Verschwindet schnell nach Therapiebeginn — daher ist prätherapeutische Bildgebung kritisch wichtig. Als hochgewichtiges diagnostisches Kriterium in den EULAR/ACR-2018-Klassifikationskriterien enthalten.
Konzentrische, homogene, hypoechogene Wandverdickung, die das Arterienlumen in der B-Mode-Sonographie der Temporalarterie umgibt ('Halo-Zeichen'). Halodicke beträgt meist 0,3-1,0 mm. Lässt sich nicht durch Sondendruck komprimieren (festes Ödem). Bilaterale und symmetrische Beteiligung ist typisch, kann aber asymmetrisch sein. Frontale und parietale Äste der Temporalarterie sollten separat beurteilt werden. Halo-Zeichen sollte auch in A. axillaris und A. carotis gesucht werden. Sensitivität des Halo-Zeichens beträgt 77 %, Spezifität 96 %. Verschwindet 2-4 Wochen nach Therapiebeginn — daher ist prätherapeutische Bildgebung wichtig.
Berichtssatz
In der Temporalarterie-Sonographie zeigt sich eine konzentrische hypoechogene Wandverdickung um das Lumen (Halo-Zeichen), vereinbar mit Riesenzellarteriitis; eine dringende Kortikosteroidtherapie sollte erwogen werden.
Konzentrische Wandverdickung und murale Kontrastmittelaufnahme der Aorta, A. subclavia, A. axillaris und A. carotis in der CT-Angiographie. Wanddicke beträgt meist 2-4 mm. Kontrastierung ist zwischen innerer Schicht (Intima) und äußerer Schicht (Adventitia) prominent — Doppelring-Muster. Lumeneinengung kann fokal oder diffus sein. A. subclavia/A. axillaris-Beteiligung ist hochgradig typisch für RZA und wichtig für die Differenzierung von Atherosklerose. Bei Aortenbeteiligung ist die Wandverdickung homogen und konzentrisch — Atherosklerose zeigt exzentrische Plaques.
Berichtssatz
Konzentrische Wandverdickung und murale Kontrastierung der bilateralen A. axillaris/A. subclavia in der CT-Angiographie, vereinbar mit Großgefäßvaskulitis (Riesenzellarteriitis).
Konzentrische murale Kontrastierung in T1-kontrastmittelverstärkten Sequenzen und Wandödem (Hyperintensität) in T2-/STIR-Sequenzen der Temporalarterie oder großer Gefäßwände in der hochauflösenden MRT. Die Black-Blood-MR-Technik bildet die Arterienwandpathologie durch Unterdrückung des Blutflusssignals deutlich ab. 3T-MRT ist 1,5T bei der Darstellung der Temporalarterie-Wandverdickung (<1 mm) überlegen. Wandödem erscheint als helles Signal in STIR-/T2-Fett-gesättigten Sequenzen. Ausgeprägte murale Kontrastierung in Kontrast-T1 durch Vasa-vasorum-Aktivierung. MRT ist auch nützlich zur Überwachung residualer Inflammation nach Steroidtherapie.
Berichtssatz
Hyperintenses Ödem in T2/STIR und ausgeprägte murale Kontrastierung in Kontrast-T1 der Temporalarterie-/Axillararterie-Wand in der MRT, vereinbar mit aktiver Riesenzellarteriitis.
Erhöhte FDG-Aufnahme in der Aorta und großen Ästen (A. subclavia, A. axillaris, A. carotis, A. femoralis) im FDG-PET-CT — metabolischer Marker vaskulärer Inflammation. Aufnahmemuster ist typischerweise diffus, symmetrisch und homogen. Aortenwandaufnahme höher als Leberaufnahme (visueller Grad ≥2 oder SUVmax >2,0) wird als signifikant betrachtet. PET-CT ist empfindlicher als CT/MR bei der Detektion subklinischer Aortenbeteiligung (Sensitivität 80-90 %, Spezifität 89-98 %). Wird auch zur Überwachung des Therapieansprechens verwendet — FDG-Aufnahme nimmt bei erfolgreicher Behandlung ab.
Berichtssatz
Erhöhte diffuse FDG-Aufnahme über Leberniveau in Aorta und A. axillaris/A. subclavia im PET-CT, vereinbar mit aktiver Großgefäßvaskulitis (Riesenzellarteriitis).
Fokale oder langstreckige Stenose/Okklusion der A. subclavia, A. axillaris, A. carotis oder A. vertebralis in der CT-Angiographie. Stenose ist typischerweise glatt konturiert und konzentrisch — unterscheidet sich von atherosklerotischer irregulärer Einengung. Bei Okklusion entwickelt sich Kollateralkreislauf (insbesondere obere Extremitätenarkade). Bilaterale Axillararterienstenose ist hochgradig typisch für RZA. Stenose/Okklusion reflektiert chronische Lumeneinengung durch Intimahyperplasie. Subclavian-Steal-Phänomen kann sich entwickeln — vertebrobasiläre Symptome verursachend.
Berichtssatz
Glatt konturierte konzentrische Stenose der bilateralen Axillararterien und Entwicklung von Kollateralkreislauf in der CT-Angiographie, vereinbar mit chronischer Riesenzellarteriitis.
Thorakales Aortenaneurysma oder -dilatation im Rahmen einer RZA — 17-fach erhöhtes Risiko im Vergleich zur Normalpopulation bei RZA-Patienten. Aneurysma typischerweise in der Aorta ascendens oder im Aortenbogen lokalisiert. CT zeigt fusiforme Aortendilatation mit Wandverdickung. Dissektion oder Ruptur können als Komplikationen auftreten. Kann Jahre nach der RZA-Diagnose auftreten (durchschnittlich 5-7 Jahre) — daher ist langfristige aortale Überwachung erforderlich. Intramurales Hämatom oder verkalkte Wandverdickung im nativen CT können ein Hinweis sein.
Berichtssatz
Fusiforme Dilatation und konzentrische Wandverdickung der thorakalen Aorta werden beobachtet, hinweisend auf ein Aortenaneurysma im Rahmen einer RZA; regelmäßige Durchmesserüberwachung wird empfohlen.
Kriterien
Primäre Temporalarterienbeteiligung. Temporaler Kopfschmerz, Kieferklaudikation, Kopfhautempfindlichkeit, Sehstörungen. Temporalarterienpuls vermindert oder fehlend.
Unterscheidungsmerkmale
US-Halo-Zeichen in Temporalarterie ist pathognomonisch. Hohes AION-Risiko — erfordert dringende Steroide. Temporalarterienbiopsie ist Goldstandard. BSR meist >50 mm/Stunde.
Kriterien
Beteiligung der Aorta und Primäräste (A. subclavia, A. axillaris, A. carotis, A. vertebralis, A. renalis, A. iliaca). Temporalarterienbeteiligung kann koexistieren oder fehlen. Extremitätenklaudikation, asymmetrischer Blutdruck, Strömungsgeräusche.
Unterscheidungsmerkmale
Diagnose mit CT-/MR-Angiographie und PET-CT. Temporalarterienbiopsie kann negativ sein. 17-fach erhöhtes Aortenaneurysmarisiko. Erfordert langfristige aortale Überwachung.
Kriterien
RZA im Rahmen von Polymyalgia rheumatica (proximale Muskelschmerzen und -steifheit). RZA entwickelt sich bei 15-20 % der PMR-Patienten. PMR begleitet 40-60 % der RZA-Patienten.
Unterscheidungsmerkmale
PMR-Symptome können vor, nach oder gleichzeitig mit RZA beginnen. Bei PMR-Patienten mit Sehbeschwerden oder neuem Kopfschmerz ist eine dringende RZA-Evaluation erforderlich. FDG-PET-CT kann bei beiden Erkrankungen sowohl Bursitis als auch vaskuläre Beteiligung zeigen.
Unterscheidungsmerkmal
Takayasu-Arteriitis tritt bei Frauen <40 Jahre auf, während RZA bei >50-Jährigen auftritt. Beide sind Großgefäßvaskulitiden, die Aorta und Äste betreffen. Die Aortenwandverdickung ist bei Takayasu ausgeprägter (>4 mm) und Pulmonalarterienbeteiligung kann auftreten; Temporalarterienbeteiligung ist bei RZA unterscheidend. Geographische Verteilung unterscheidet sich auch: Takayasu ist häufiger in Asien, RZA in nordeuropäischen/skandinavischen Populationen.
Unterscheidungsmerkmal
FMD betrifft mittelgroße Arterien mit Perlschnur-Muster; RZA betrifft große Arterien mit konzentrischer Wandverdickung. FMD zeigt keine Entzündungsmarker (normale BSR/CRP); RZA zeigt ausgeprägte Entzündung (erhöhte BSR/CRP). FMD tritt bei jungen Frauen auf, RZA bei älteren Personen. FMD zeigt keine Wandkontrastierung.
Unterscheidungsmerkmal
Atherosklerotische Aortopathie zeigt irreguläre intimale Verkalkung und exzentrische Plaques; RZA zeigt konzentrische homogene Wandverdickung. Atherosklerose betrifft typischerweise die infrarenale Aorta; RZA bevorzugt Aorta ascendens und Bogen. Entzündungsmarker sind bei Atherosklerose meist normal; bei RZA deutlich erhöht.
Unterscheidungsmerkmal
IgG4-assoziierte Aortitis/Periaortitis zeigt auch Aortenwandverdickung, aber periaortisches Weichgewebe ('Mantle-Zeichen') ist typisch — RZA zeigt kein periaortisches Weichgewebe. IgG4-Erkrankung wird von erhöhtem Serum-IgG4 und Mehrorganbeteiligung (Pankreas, Speicheldrüsen, Retroperitoneum) begleitet; erhöhte BSR/CRP und PMR-Assoziation sind bei RZA unterscheidend.
Dringlichkeit
emergentManagement
medicalBiopsie
ErforderlichNachsorge
3-monthDie wichtigste zeitkritische Komplikation bei RZA-Diagnose ist die anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION) — führt unbehandelt zu dauerhafter Blindheit. Bei RZA-Verdacht sollte Hochdosis-Kortikosteroid (Prednisolon 1 mg/kg/Tag oder IV Methylprednisolon-Puls) SOFORT ohne Abwarten des Biopsieergebnisses begonnen werden. Temporalarterienbiopsie sollte innerhalb von 2 Wochen durchgeführt werden (Steroide beeinflussen das Biopsieergebnis nicht). US-Halo-Zeichen bietet schnelle Alternative zur Biopsie. CT-/MR-Angiographie oder PET-CT sollte zur Beurteilung der Großgefäßbeteiligung durchgeführt werden. Steroid-Tapering sollte langsam erfolgen (12-24 Monate); Tocilizumab (IL-6-Blocker) wird bei steroidabhängigen/-resistenten Fällen eingesetzt. Jährliche CT-/MR-aortale Überwachung wird aufgrund des Aortenaneurysmarisikos empfohlen.
Die Behandlung der RZA ist dringend aufgrund des Sehverlustrisikos — hochdosierte Kortikosteroide müssen sofort begonnen werden (ohne auf Biopsieergebnisse zu warten). Die Temporalarterienbiopsie ist der Goldstandard, aber das US-Halozeichen kann mit hoher Sensitivität diagnostizieren. Chronische RZA birgt erhöhtes Risiko für thorakales Aortenaneurysma und Dissektion — jährliche CT-Kontrolle wird empfohlen.