Glioblastom (GBM), WHO derece 4 glial tümör olup erişkinlerde en sık görülen primer malign beyin tümörüdür. Tipik olarak supratentoryal yerleşimli olup, korpus kallozum aracılığıyla kontralateral hemisfere yayılabilir (kelebek gliom). Histolojik olarak nekroz ve mikrovasküler proliferasyon içerir. IDH-wildtype GBM en agresif alt tiptir ve medyan sağkalım 14-16 aydır. Temozolomid ve radyoterapi ile kombine tedavi standart yaklaşımdır.
Yaş Aralığı
50-80
En Sık Yaş
65
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Sık
Glioblastom, astrosit kökenli glial hücrelerden gelişen son derece agresif bir tümördür. Tümör hızlı hücre proliferasyonu nedeniyle merkezi beslenmesini kaybeder ve karakteristik santral nekroz gelişir; bu nekroz çevresinde palizadlanmış tümör hücreleri dizilir. Yoğun neoanjiyogenez sonucu oluşan yeni damarlar anormal geçirgenliğe sahiptir, bu durum MRG'de halka şeklinde kontrast tutulumuna ve çevresinde vazojenik ödeme yol açar. Tümör hücreleri beyaz cevher yolları boyunca infiltratif yayılım gösterir; bu özellik T2/FLAIR sekanslarında kontrast tutan alanın çok ötesinde sinyal artışı olarak görülür. Yüksek hücresellik ve mitotik aktivite, difüzyon ağırlıklı görüntülemede kısıtlanmış difüzyon ve MR spektroskopide artmış kolin/azalmış NAA olarak karşımıza çıkar. Perfüzyon MRG'de artmış rCBV değerleri neoanjiyogenezin kantitatif göstergesidir.
T1 kontrastlı sekanslarda kalın (>3-4mm) ve düzensiz duvarlı halka şeklinde kontrast tutulumu ile santral nekrotik alan, GBM'nin en karakteristik ve tanısal görüntüleme bulgusudur. Duvar kalınlığı asimetriktir — genellikle kortekse komşu duvar daha kalın, derin beyaz cevhere bakan duvar daha incedir. Bu patern, neoanjiyogenez ile oluşan anormal damarların bozulmuş kan-beyin bariyeri aracılığıyla gadolinyum sızıntısına ve tümör merkezindeki koagülatif nekroza karşılık gelir.
Kontrastsız BT'de heterojen görünümlü kitle lezyonu izlenir. Santral hipodansite nekrozu temsil ederken, periferdeki izodans-hafif hiperdans alan canlı tümör dokusuna karşılık gelir. Akut kanama odakları hiperdans alanlar şeklinde görülebilir. Belirgin peritümöral ödem nedeniyle çevre parankimde hipodansite ve kitle etkisi mevcuttur. Kalsifikasyon nadirdir ve varlığı oligodendrogliom gibi alternatif tanıları düşündürmelidir.
Rapor Cumlesi
Sağ/sol frontoparietal bölgede yaklaşık _x_x_ cm boyutlarında, santral hipodans nekrotik komponent ve periferal izodans solid komponent içeren heterojen kitle lezyonu izlenmektedir. Belirgin peritümöral ödem ve kitle etkisi mevcuttur.
Kontrastlı BT'de kalın ve düzensiz duvarlı halka şeklinde kontrast tutulumu izlenir. Halkanın duvar kalınlığı düzensizdir; medial duvar genellikle lateral duvardan daha incedir (derin beyaz cevhere doğru infiltrasyon nedeniyle). Santral nekrotik alan kontrast tutmaz. Çevre parankimde belirgin vazojenik ödem ve kitle etkisi mevcuttur. Multifokal kontrast tutulumu %20-30 olguda görülür ve multisentrik hastalığı düşündürür.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı serilerde lezyon periferinde kalın ve düzensiz duvarlı halka şeklinde belirgin kontrast tutulumu izlenmekte olup, santral nekrotik komponent kontrast tutmamaktadır.
T1 ağırlıklı sekanslarda heterojen görünümlü, ağırlıklı olarak hipointens kitle lezyonu izlenir. Santral nekrotik alan belirgin hipointenstir. Tümör dokusunun solid komponentleri gri cevhere göre izo-hipointens izlenir. İntralezyoner kanama odakları T1'de hiperintens alanlar şeklinde görülebilir (methemoglobin varlığı nedeniyle). T1 kontrastlı sekanslarda kalın ve düzensiz duvarlı halka şeklinde belirgin kontrast tutulumu izlenir; bu GBM'nin en karakteristik görüntüleme bulgusudur.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı sekanslarda heterojen hipointens kitle izlenmekte olup, T1 kontrastlı sekanslarda kalın ve düzensiz duvarlı halka şeklinde belirgin kontrast tutulumu mevcuttur. Santral nekrotik komponent kontrast tutmamaktadır.
T2 ağırlıklı sekanslarda heterojen hiperintens kitle lezyonu izlenir. Santral nekrotik alan belirgin hiperintenstir (serbest sıvı). Solid tümör komponentleri kortekse göre izo-hiperintens izlenir. Çevre parankimde yaygın T2 hiperintens vazojenik ödem mevcuttur ve genellikle kitle boyutunu aşar. Ödem beyaz cevher boyunca parmaksı uzanım gösterir. T2 hipointens halka ('dark rim') bazı olgularda nekrotik alan çevresinde görülebilir ve hemosiderin birikimine bağlıdır. Belirgin kitle etkisi ile ventrikül basısı ve orta hat kayması izlenebilir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sekanslarda heterojen hiperintens kitle izlenmekte olup, santral nekrotik komponent belirgin hiperintenstir. Çevre parankimde yaygın vazojenik ödem ve kitle etkisi mevcuttur.
FLAIR sekanslarda kitle çevresinde yaygın hiperintens sinyal değişikliği izlenir. Bu sinyal değişikliğinin önemli bir kısmı vazojenik ödem olmakla birlikte, FLAIR anormalliğinin kontrast tutan alanın ötesine uzanması GBM'de infiltratif tümör yayılımını temsil eder — bu kavram 'non-enhancing tumor' olarak adlandırılır. FLAIR, BOS sinyalini baskıladığı için periventriküler ve kortikal lezyonların tespitinde T2'den üstündür. Kontrast tutulumunun ötesindeki FLAIR anormalliği cerrahi planlama ve radyoterapi hedef hacmi belirlenmesinde kritik öneme sahiptir. Kelebek gliom paterninde FLAIR, korpus kallozum boyunca bilateral infiltrasyonu en iyi gösteren sekanstır.
Rapor Cumlesi
FLAIR sekanslarda kontrast tutan alanın ötesine uzanan yaygın hiperintens sinyal değişikliği izlenmekte olup, infiltratif tümör yayılımı ile uyumludur.
Difüzyon ağırlıklı görüntülemede (DWI) solid tümör komponentinde kısıtlanmış difüzyon izlenir — DWI'da hiperintens, ADC haritasında hipointens sinyal. Nekrotik santral alanda difüzyon kolaylaşmıştır (ADC değerleri yüksek). DWI kısıtlanması yüksek hücresellik ile orantılıdır ve tümör derecesi ile korelasyon gösterir. ADC değerleri genellikle solid komponentte 700-1000 x10⁻⁶ mm²/s aralığındadır. Minimum ADC değeri tümör derecesi ve prognoz ile ters orantılıdır — düşük ADC daha agresif tümörü işaret eder. Apse ile ayırıcı tanıda DWI kritiktir: apse kavitesinde kısıtlanmış difüzyon izlenirken, GBM'nin nekrotik merkezinde difüzyon kolaylaşmıştır.
Rapor Cumlesi
DWI'da solid tümör komponentinde kısıtlanmış difüzyon izlenmekte (ADC: ~___ x10⁻⁶ mm²/s), santral nekrotik alanda difüzyon kolaylaşmıştır.
Dinamik susceptibility kontrast (DSC) perfüzyon MRG'de kontrast tutan solid tümör komponentinde belirgin artmış rölatif serebral kan hacmi (rCBV) izlenir. rCBV değerleri genellikle >1.75 (kontralateral normal beyaz cevhere göre) olup, neoanjiyogenezin kantitatif göstergesidir. Maksimum rCBV değerleri genellikle halka şeklindeki kontrast tutulumunun en kalın olduğu bölgede saptanır. Nekrotik merkezde rCBV düşüktür. Peritümöral alanda rCBV değerlerinin yüksek olması, kontrast tutulumu ötesine uzanan infiltratif tümörü düşündürür — bu bulgu metastazdan ayırıcı tanıda değerlidir (metastaz peritümöral ödeminde rCBV normal veya düşüktür). rCBV, düşük dereceli (derece 2) ve yüksek dereceli (derece 3-4) gliomların ayırıcı tanısında en güvenilir perfüzyon parametresidir.
Rapor Cumlesi
Perfüzyon MRG'de kontrast tutan solid tümör komponentinde belirgin artmış rCBV değerleri izlenmekte olup (rCBV: ___), yüksek dereceli glial tümör ile uyumludur.
MR spektroskopide (MRS) GBM için karakteristik metabolit paternleri izlenir. Kolin (Cho) piki belirgin olarak artmıştır — yüksek membran turnover ve hücre proliferasyonunu yansıtır. N-asetil aspartat (NAA) belirgin olarak azalmıştır — nöronal hasar ve yıkımın göstergesidir. Kolin/NAA oranı >2.0 yüksek dereceli gliom lehine güçlü bulgudur. Kolin/kreatin oranı >2.5 genellikle derece 4 tümörü işaret eder. Lipid ve laktat pikleri nekroz ve anaerobik metabolizmayı temsil eder — GBM'de tipik olarak belirgin lipid-laktat kompleksi izlenir. Miyoinozitol (mI) düşük dereceli gliomlarda artmışken, GBM'de değişkendir. Peritümöral alanda Cho/NAA oranının artmış olması, kontrast tutulumu ötesindeki infiltratif tümörü destekler.
Rapor Cumlesi
MR spektroskopide solid tümör komponentinde belirgin artmış kolin piki, azalmış NAA ve belirgin lipid-laktat kompleksi izlenmekte olup, yüksek dereceli glial neoplazi ile uyumludur.
Susceptibility weighted imaging (SWI) sekanslarında tümör içinde multipl punktat ve lineer susceptibility odakları izlenir. Bu odaklar mikrohemoraji (hemosiderin birikimi), neovasküler yapılar ve nadiren kalsifikasyonu temsil eder. Intratümöral susceptibility sinyali (ITSS) derecesi, tümör derecesi ve agresifliği ile doğru orantılıdır. SWI, konvansiyonel T2* gradient eko sekanslarına göre kanama tespitinde 3-6 kat daha duyarlıdır. GBM'de tipik olarak belirgin ITSS izlenirken, düşük dereceli gliomlarda minimal veya yoktur. Dilate tümör vasküler yapıları SWI'da hipointens tübüler yapılar olarak izlenebilir.
Rapor Cumlesi
SWI sekanslarında tümör içinde multipl punktat ve lineer susceptibility odakları izlenmekte olup, intratümöral hemoraji ve neovaskülarite ile uyumludur.
Kriterler
IDH1/2 mutasyonu negatif, WHO 2021 sınıflamasına göre standart GBM tanımı. TERT promoter mutasyonu, EGFR amplifikasyonu veya +7/-10 kromozom değişiklikleri varlığında histolojik olarak derece 2-3 diffüz astrositer tümörler bile GBM (derece 4) olarak sınıflandırılır.
Ayirt Edici Ozellikler
Genellikle >55 yaş, de novo gelişim (düşük dereceli prekürsör olmaksızın), tipik halka şeklinde kontrast tutulumu ve nekroz, kötü prognoz (medyan sağkalım 14-16 ay). Perfüzyon MRG'de belirgin artmış rCBV. MR spektroskopide belirgin lipid-laktat piki.
Kriterler
Korpus kallozum boyunca her iki hemisfere yayılım gösteren GBM alt tipi. Aksiyel kesitlerde kelebek şekilli görünüm karakteristiktir. Genellikle genu veya splenium korpus kallozum tutulumu ile başlar.
Ayirt Edici Ozellikler
Bilateral hemisfer tutulumu, korpus kallozum infiltrasyonu, FLAIR'de en belirgin bilateral beyaz cevher sinyal artışı. Cerrahi rezeksiyon genellikle tam olarak yapılamaz. Lenfomadan ayırıcı tanıda perfüzyon ve DWI kritik önem taşır.
Kriterler
GBM'nin nadir histolojik varyantı olup, belirgin nükleer pleomorfizm ve çok çekirdekli dev hücreler içerir. IDH-wildtype GBM'nin %1-5'ini oluşturur. Daha genç yaş grubunda görülme eğilimindedir.
Ayirt Edici Ozellikler
Genellikle iyi sınırlı, periferik yerleşimli, temporal veya parietal lobda. Konvansiyonel GBM'ye göre daha iyi prognoza sahiptir. BT'de kalsifikasyon daha sık izlenebilir. Görüntülemede daha iyi sınırlı görünüm metastaz veya diğer sınırlı tümörlerle karışabilir.
Kriterler
GBM'nin bifazik varyantı olup, glial (GFAP+) ve sarkomatöz (mezenkimal) komponentleri içerir. Tüm GBM'lerin %2-8'ini oluşturur. WHO derece 4 tümördür.
Ayirt Edici Ozellikler
Genellikle temporal lobda, dural yapışıklık gösterebilir (meningiom ile karışabilir), ekstra-aksiyel komponent olabilir. Dural tail benzeri tutulum meningiomdan ayırıcı tanıda zorluk yaratabilir. Kemik invazyonu ve ekstrakraniyal metastaz konvansiyonel GBM'den daha sık görülür.
Ayirt Edici Ozellik
Metastaz: gri-beyaz cevher bileşkesinde multipl lezyonlar, lezyon boyutuna göre orantısız vazojenik ödem, peritümöral alanda normal rCBV (infiltratif değil). GBM: genellikle tek büyük lezyon, peritümöral alanda artmış rCBV (infiltratif yayılım), korpus kallozum tutulumu, FLAIR anormalliğinde non-enhancing tümör komponenti.
Ayirt Edici Ozellik
Apse: ince ve düzgün duvarlı halka tutulumu, kavite içinde kısıtlanmış difüzyon (DWI parlak, ADC düşük), düşük rCBV, MRS'de aminoasit/asetat/süksinat pikleri. GBM: kalın ve düzensiz duvarlı halka tutulumu, nekrotik merkezde kolaylaşmış difüzyon (ADC yüksek), yüksek rCBV, MRS'de kolin artışı ve lipid-laktat piki.
Ayirt Edici Ozellik
Primer SSS lenfoması: homojen kontrast tutulumu (nekroz nadir), belirgin kısıtlanmış difüzyon (çok düşük ADC), düşük rCBV (lenfomanın vasküler olmayan yapısı), periventriküler dağılım, steroid ile küçülme. GBM: halka şeklinde tutulum ve nekroz, yüksek rCBV, steroid yanıtı beklenmez.
Ayirt Edici Ozellik
Düşük dereceli astrositom: kontrast tutulumu yok veya minimal, düşük rCBV (<1.75), MRS'de artmış miyoinozitol, normal ADC değerleri, yavaş büyüme. GBM: belirgin halka şeklinde kontrast tutulumu, yüksek rCBV (>1.75), MRS'de lipid-laktat piki, düşük ADC, hızlı büyüme.
Ayirt Edici Ozellik
Toksoplazmoz: immünsüprese hastalarda (HIV/AIDS), bazal ganglion yerleşimli multipl halka tutan lezyonlar, 'eksentrik hedef işareti' (eccentric target sign), düşük rCBV, anti-toksoplazma tedaviye yanıt. GBM: immünkompetan hastalarda, genellikle tek büyük lezyon, yüksek rCBV, tedavi yanıtı beklenmez.
Aciliyet
emergencyYonetim
Maximal güvenli cerrahi rezeksiyon + adjuvan kemoradyoterapi (Stupp protokolü: temozolomid + 60 Gy RT) + 6-12 siklus adjuvan temozolomid. MGMT metilasyonu temozolomid yanıtını öngörür. Tümör tedavi alanları (TTFields) ek tedavi seçeneğidir.Biyopsi
GerekliTakip
Cerrahi sonrası 24-72 saat içinde kontrastlı MRG (rezidü tümör değerlendirmesi). Kemoradyoterapi sırasında ve sonrasında her 2-3 ayda kontrastlı MRG. Psödoprogresyon (tedaviye bağlı kontrast tutulumu artışı) ilk 3-6 ayda sık görülür — RANO kriterlerine göre değerlendirilmelidir.Glioblastom en agresif primer beyin tümörüdür ve acil nöroşirürji konsültasyonu gerektirir. Kitle etkisi ve ödem nedeniyle hızla nörolojik deteriorasyon gelişebilir ve dekompresif cerrahi acil gerekebilir. Tedavi standart olarak maksimal güvenli rezeksiyon, ardından Stupp protokolü (eşzamanlı temozolomid + radyoterapi + adjuvan temozolomid) şeklindedir. MGMT promoter metilasyonu kemoterapiye yanıtın en güçlü öngörücüsüdür. İleri görüntüleme teknikleri (perfüzyon, MRS, DWI) tedavi yanıtı monitörizasyonunda ve psödoprogresyon ayırıcı tanısında kritik öneme sahiptir.
GBM en agresif primer beyin tümörüdür. Standart tedavi maksimal güvenli rezeksiyon, radyoterapi ve temozolomid kemoterapisidir (Stupp protokolü). MGMT promoter metilasyonu tedavi yanıtı ve prognoz için önemli bir biyobelirteçtir. IDH mutasyonu olmayan GBM daha kötü prognoza sahiptir.