Kardiyak anjiosarkom, kalbin en sık görülen primer malign tümörüdür ve tüm primer kardiyak malign tümörlerin %35-40'ını oluşturur. Vakaların yaklaşık %80'inde sağ atriyumdan köken alır ve sağ atriyum serbest duvarı, interatriyal septum ve perikarda invaze olma eğilimindedir. Ortalama tanı yaşı 40-50 arasındadır ve hafif erkek dominansı gösterir (2:1). Hızlı büyüyen, agresif bir tümördür — tanı anında hastaların çoğunda perikard efüzyonu, metastaz veya her ikisi birden bulunur. Hemorajik perikard efüzyonu ve tamponad ile acil prezentasyon sıktır. MR'da tümör heterojen sinyal gösterir; T1'de hemorajik alanlara bağlı hiperintens sinyal ('cauliflower' morfoloji), düzensiz sınırlar ve perikardiyal invazyon karakteristiktir. Prognoz son derece kötüdür — medyan sağkalım 6-12 aydır.
Yaş Aralığı
30-70
En Sık Yaş
50
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
Kardiyak anjiosarkom, endotelyal hücrelerin malign transformasyonundan kaynaklanan yüksek dereceli vasküler sarkomdur. Tümör hücreleri düzensiz, anastomoze vasküler kanallar oluşturur ve bu kanallar eritrositlerle doludur — bu yapı tümörün hemorajik karakterini açıklar. Sağ atriyum predileksiyonu, bu bölgedeki endotelyal hücrelerin daha yüksek proliferatif kapasitesine ve hemodinamik strese atfedilmektedir ancak kesin mekanizma bilinmemektedir. Tümör hızla miyokard, perikard ve mediastinal yapılara invaze olur — transmural büyüme perikard boşluğuna uzanım ve hemorajik efüzyon oluşturur. Tümör içi kanama çok yaygındır çünkü neovasküler kanallar yapısal olarak kırılgandır ve intratümöral hemoraji T1 hiperintensitesinin ana nedenidir (methemoglobin birikimi). Metastaz erken ve agresiftir — akciğer (%60-70), karaciğer, kemik ve beyin en sık metastaz bölgeleridir. Tümörün yüksek VEGF ekspresyonu anjiyogenezi teşvik eder ve hızlı büyümeye katkıda bulunur. UV maruziyeti, vinil klorür, arsenik ve önceki radyoterapi bilinen risk faktörleridir ancak kardiyak anjiosarkomların çoğunda tanımlanabilir bir etiyoloji yoktur.
Sağ atriyumda geniş tabanlı, düzensiz sınırlı, 'karnabahar' morfolojisinde infiltratif kitle ile birlikte T1-ağırlıklı sekanslarda intratümöral hemorajiye bağlı belirgin hiperintens sinyal, kardiyak anjiosarkomun kombinasyon olarak en önemli tanısal bulgusudur. Bu üçlü kombinasyon (sağ atriyum dominant lokalizasyon + T1 hiperintensite + hemorajik perikard efüzyonu) anjiosarkom için oldukça spesifiktir ve diğer kardiyak tümörlerden (miksoma, lenfoma, metastaz) ayrımda kritik rol oynar. Kontrastlı incelemede heterojen kontrastlanma paterni ve perikardiyal invazyon tanıyı güçlendirir.
T1-ağırlıklı sekanslarda kardiyak anjiosarkom heterojen sinyal gösterir; belirgin hiperintens alanlar intratümöral hemorajiyi (subakut methemoglobin) yansıtır. Bu T1 parlak sinyal, anjiosarkomun en karakteristik MR bulgusudur ve diğer kardiyak kitlelerden ayrımda kritik öneme sahiptir. Tümörün 'cauliflower' (karnabahar) benzeri düzensiz morfolojisi ve hemorajik karakteri bir arada değerlendirildiğinde anjiosarkom güçlü şekilde düşünülmelidir. Hemorajik olmayan solid alanlar miyokarda izointens veya hafif hiperintens sinyal gösterir. Perikard efüzyonu da T1'de hiperintens olabilir — hemorajik efüzyon.
Rapor Cumlesi
T1-ağırlıklı sekanslarda sağ atriyumda heterojen, fokal hiperintens alanlar içeren infiltratif kitle izlenmekte olup intratümöral hemorajiye bağlı sinyal değişiklikleri anjiosarkom ile uyumludur.
T2-ağırlıklı sekanslarda anjiosarkom heterojen sinyal gösterir. Solid tümör komponenti orta-yüksek T2 sinyali verirken, hemorajik alanlar çeşitli sinyal özelliklerinde görülür: akut hemoraji (deoksihemoglobin) düşük T2 sinyali, subakut hemoraji (intrasellüler methemoglobin) düşük sinyal, geç subakut (ekstrasellüler methemoglobin) yüksek sinyal gösterir. Nekrotik ve kistik alanlar T2 hiperintenstir. Hemosiderin birikimi olan kronik hemoraji odaklarında belirgin T2 sinyal kaybı (blooming) izlenir. Perikard efüzyonu genellikle T2 hiperintenstir ancak hemorajik komponent mikst sinyal verebilir.
Rapor Cumlesi
T2-ağırlıklı sekanslarda sağ atriyal kitlede belirgin heterojen sinyal izlenmekte olup farklı evrelerde hemoraji ürünleri ile uyumludur.
Kontrastlı MR incelemede anjiosarkom heterojen, yoğun kontrastlanma gösterir. Solid vasküler alanlar hızlı ve belirgin kontrastlanırken, hemorajik, nekrotik ve kistik alanlar kontrastlanmaz — bu durum 'karnabahar' benzeri heterojen morfolojiyi oluşturur. 'Sunray' (güneş ışını) paterni — tümör merkezinden perifere yayılan radyal kontrast tutulumu — bazı vakalarda görülebilir. Perikard nodüler kalınlaşması ve kontrastlanması perikardiyal invazyonu gösterir. Tümörün sağ atriyum duvarından mediastene uzanımı ve büyük damar invazyonu kontrastlı incelemede en iyi değerlendirilir.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı incelemede sağ atriyal kitlede heterojen kontrastlanma izlenmekte olup kontrastlanmayan hemoraji/nekroz alanları ve yoğun kontrastlanan solid komponent birlikte anjiosarkom ile uyumludur.
Kontrastlı BT'de sağ atriyumda geniş tabanlı, düzensiz sınırlı, lobüle infiltratif kitle izlenir. Heterojen kontrastlanma gösterir — solid vasküler alanlar yoğun kontrastlanırken hemorajik/nekrotik alanlar düşük dansitede kalır. Perikard efüzyonu genellikle mevcuttur ve yüksek dansiteli olabilir (hemorajik — >25-30 HU). Perikard nodüler kalınlaşması perikardiyal invazyonu gösterir. Tümörün mediastene uzanımı, büyük damar invazyonu ve akciğer metastazları BT'de hızlıca değerlendirilir. EKG-eşleştirmeli BT hareket artefaktını azaltır.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı BT'de sağ atriyumda heterojen kontrastlanan infiltratif kitle ve hemorajik perikard efüzyonu izlenmekte olup anjiosarkom ile uyumludur.
FDG PET-BT'de kardiyak anjiosarkom yoğun FDG tutulumu gösterir (SUVmax genellikle >10). Yüksek dereceli malign tümör olarak artmış glikolitik aktiviteye sahiptir. Heterojen tutulum paterni — solid viable alanlar yoğun, nekrotik/hemorajik alanlar düşük tutulum gösterir. PET-BT evreleme açısından kritik öneme sahiptir: akciğer, karaciğer, kemik metastazlarının tespitinde anatomik görüntülemeden üstündür. Tedavi yanıtı değerlendirmesinde (kemoterapi sonrası) SUV değişimleri önemli prognostik bilgi sağlar. Fizyolojik miyokardiyal FDG tutulumu karışabilir — miyokardiyal supresyon protokolü (uzun açlık, yüksek yağ diyeti) önerilir.
Rapor Cumlesi
FDG PET-BT'de sağ atriyal kitlede yoğun FDG tutulumu (SUVmax: XX) izlenmekte olup yüksek dereceli malign tümör ile uyumludur.
Ekokardiyografide sağ atriyumda geniş tabanlı, heterojen ekojenikte, düzensiz sınırlı infiltratif kitle izlenir. Kitle sağ atriyum serbest duvarından köken alır ve atriyum lümenine doğru protrüde olur. Perikard efüzyonu genellikle eşlik eder — hemorajik efüzyon ekojen partiküllerle (fibrin iplikleri, kan pıhtısı) birlikte görülebilir. Triküspid kapak obstrüksiyonu veya inferior vena kava daraltması izlenebilir. Kontrastlı ekokardiyografi (mikrobuble) vasküler perfüzyonu gösterebilir ve trombüsten ayrımda yardımcıdır. TEE, TTE'ye göre daha yüksek çözünürlük sağlar.
Rapor Cumlesi
Ekokardiyografide sağ atriyumda geniş tabanlı infiltratif kitle ve ekojen partiküller içeren perikard efüzyonu izlenmekte olup malign tümör ile uyumludur.
Kriterler
Sağ atriyum dominant (%80), geniş tabanlı infiltratif, T1 hiperintens hemorajik kitle, perikard efüzyonu, mediastinal invazyon
Ayirt Edici Ozellikler
En sık görülen form. Sağ atriyum serbest duvarından köken alır. Hemorajik karakter belirgindir. Perikard tamponadı ile acil prezentasyon yapabilir. Akciğer metastazı tanı anında sık. Prognoz en kötü — medyan sağkalım 6-9 ay.
Kriterler
Sol atriyum yerleşimli (%15-20), pulmoner ven obstrüksiyonu bulguları, sol taraflı kalp yetmezliği semptomları, mitral kapak obstrüksiyonu
Ayirt Edici Ozellikler
Daha nadir. Miksoma ile karışabilir ancak geniş tabanı, invazif karakteri ve T1 hiperintensitesi ayrımda yardımcıdır. Pulmoner ven daraltması ve sol kalp yetmezliği semptomları ile prezente olur. Sistemik embolizasyon riski (sağ atriyum tipinde pulmoner embolizasyon).
Kriterler
Perikarddan köken alan veya perikardiyal tutulumu dominant olan form, masif hemorajik efüzyon, perikard kalınlaşması ve nodülaritesi, konstriktif perikard fizyolojisi
Ayirt Edici Ozellikler
Perikard dominant tutulum ile konstriktif fizyoloji gelişebilir. Masif hemorajik efüzyon tekrarlayan tamponad episodlarına neden olabilir. Kardiyak MR'da perikard nodüler kalınlaşması ve kontrastlanması tanısal ipucudur. Perikardiyektomi rezektabiliteyi değerlendirmek için önemlidir. Perikardiyal mezoteliyoma ile ayırıcı tanı gerektirir.
Ayirt Edici Ozellik
Kardiyak lenfoma multipl boşlukları infiltre eder, homojene yakın kontrastlanma gösterir ve T1'de izointens-hipointenstir (hemoraji nadir). Difüzyon kısıtlaması gösterir. Anjiosarkom ise sağ atriyum dominant, T1 hiperintens (hemoraji), heterojen kontrastlanan ve perikard efüzyonu yapan agresif tümördür. Lenfoma koroner damarları oklüzyon yapmadan sarar (encasement without occlusion) — anjiosarkom ise invaze eder.
Ayirt Edici Ozellik
Miksoma sol atriyumda dominant (%75), saplı, mobil kitledir; T1'de miyokarda izointens (hemoraji nadir). Anjiosarkom ise sağ atriyumda dominant, geniş tabanlı, immobil ve T1 hiperintenstir. Miksoma iyi sınırlıdır ve invazyon yapmaz; anjiosarkom infiltratif ve invaziftir. Perikard efüzyonu anjiosarkomda çok sık, miksomada nadirdir.
Ayirt Edici Ozellik
Kardiyak metastaz bilinen primer malignite zemininde, genellikle multipl, perikard dominant tutulum gösterir. Anjiosarkom ise primer tümördür ve sağ atriyumda dominant soliter kitle olarak prezente olur. Metastaz T1'de genellikle izointenstir (melanom metastazı hariç — melanin hiperintens). Bilinen primer malignite öyküsü kritik ayrım noktasıdır.
Aciliyet
emergentYonetim
surgical-plus-chemotherapyBiyopsi
GerekliTakip
Cerrahi ve kemoterapi sonrası 3 aylık aralıklarla MR + BT toraks takibi. Prognoz kötü — medyan sağkalım 6-12 ay.Kardiyak anjiosarkom onkolojik acildir. Tanı anında hastaların çoğunda ileri evre hastalık bulunur. Hemorajik perikard efüzyonu ve tamponad acil perikardiyal drenaj gerektirir. Tanı histopatolojik doğrulama ile konur — endomiyokardiyal biyopsi veya cerrahi biyopsi. Tedavi multimodal yaklaşım gerektirir: cerrahi rezeksiyon (R0 rezeksiyon prognoz için kritik), neoadjuvan/adjuvan kemoterapi (doksorubisin bazlı), ve uygun vakalarda radyoterapi. Komplet rezeksiyon ancak vakaların %50'sinden azında mümkündür — tümörün büyük damar ve koroner arter invazyonu sık engel oluşturur. Kalp transplantasyonu seçilmiş vakalarda değerlendirilmiştir ancak yüksek nüks oranı nedeniyle tartışmalıdır. Yeni hedefe yönelik tedaviler (VEGF inhibitörleri — pazopanib) ve immünoterapi araştırılmaktadır. Prognoz son derece kötüdür — medyan sağkalım 6-12 ay, 5 yıllık sağkalım %10'un altındadır.
Kardiyak anjiosarkom en sık primer malign kardiyak tümördür ve prognozu son derece kötüdür (medyan sağkalım 6-12 ay). Tanı anında çoğu hastada perikardiyal invazyon veya uzak metastaz (en sık akciğer) mevcuttur. Sağ kalp yetmezliği, hemorajik perikardiyal tamponad veya superior vena kava sendromu ile prezente olabilir. Cerrahi rezeksiyon + adjuvan kemoterapi/radyoterapi uygulanır ancak komplet rezeksiyon sıklıkla mümkün değildir. MR ile erken tanı ve evreleme hayati önem taşır. Hemorajik perikardiyal efüzyon ile başvuran hastalarda kardiyak anjiosarkom mutlaka diferansiyelde düşünülmelidir.