Kardiyak miksoma, en sık görülen primer benign kardiyak tümördür ve tüm primer kalp tümörlerinin yaklaşık %50'sini oluşturur. Tümörlerin %75-80'i sol atriyumda, interatriyal septumun fossa ovalis bölgesine yapışık olarak yerleşir. Makroskopik olarak jelatinöz, lobüle ve heterojen yapıda olup, genellikle bir sap (pediküle) ile atriyal septuma tutunur. Tümörün mobilitesi nedeniyle mitral kapak obstrüksiyonuna yol açarak senkop ve ani ölüme neden olabilir; bu özelliğine 'wrecking ball' etkisi denir. Sporadik vakaların yanı sıra, Carney kompleksi kapsamında otozomal dominant kalıtımla multipl miksomalar, cilt pigmentasyonu ve endokrin tümörlerle birlikte görülebilir. Embolik komplikasyonlar (inme, periferik emboli) tanı anında hastaların %30-40'ında bildirilmektedir.
Yaş Aralığı
30-60
En Sık Yaş
50
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir Değil
Kardiyak miksoma, multipotent mezenkimal hücrelerden (endokardiyumun subendokardiyal rezerv hücrelerinden) kaynaklanır ve bu hücreler miksoid bir stroma içinde prolifere olur. Tümörün jelatinöz matrisi yüksek oranda glikozaminoglikan ve hyalüronik asit içerir; bu mukopolisakkarit-zengin yapı, MR görüntülemede T2 ağırlıklı sekanslarda belirgin hiperintensite ve BT'de düşük-orta dansite olarak yansır. Tümör içi hemoraji, kalsifikasyon, kistik dejenerasyon ve hemosiderin birikimi sıklıkla gözlenir ve bu heterojenite tüm modalitelerde karışık sinyal/dansite paterni oluşturur. Saplı yapısı sayesinde tümör kardiyak siklus boyunca hareket eder; diyastolde mitral orifise prolabe olarak 'wrecking ball' etkisi yaratır ve bu dinamik obstrüksiyon ekokardiyografide gerçek zamanlı olarak gösterilebilir. Frajil yüzey dokusu ve papiller uzantılar, tümör fragmanlarının ve üzerindeki trombüsün kopmasına yol açarak sistemik embolizasyona (özellikle serebral) neden olur. Kontrast sonrası heterojen kontrastlanma, tümörün neovaskülarizasyonu ve santral avasküler alanları yansıtır.
Ekokardiyografide sol atriyal miksomanın saplı yapısı sayesinde diyastolde mitral kapak orifisine prolabe olarak 'sallanma' hareketi göstermesidir. Bu dinamik hareket, obstrüktif semptomların (senkop, dispne) ve potansiyel embolik komplikasyonların temelini oluşturur. Patognomonik bir bulgu olup, diğer intrakardiyak kitlelerde bu denli belirgin mobilite görülmez.
Transtorasik ekokardiyografide (TTE) sol atriyumda interatriyal septuma saplı yapışık, yuvarlak veya lobüle, heterojen ekojenik kitle. Diyastolde mitral kapak orifisine prolabe olur ('wrecking ball' hareketi), sistolde atriyuma geri döner. Tümör boyutu genellikle 2-8 cm arasındadır.
Rapor Cumlesi
Sol atriyumda interatriyal septuma saplı yapışık, diyastolde mitral orifise prolabe olan, yaklaşık _x_ cm boyutunda heterojen ekojenik mobil kitle izlenmektedir.
Renkli Doppler'de tümörün mitral orifise prolabe olduğu dönemde türbülan akım paterni ve artmış transmitral gradiyent saptanır. Pulsed-wave Doppler'de diyastolik dolum paterninde değişiklik (E dalga artışı, diastolik basınç gradiyenti) gözlenir. Ciddi obstrüksiyonda pulmoner venöz akım paterninde sistolik-diyastolik ters dönme izlenebilir.
Rapor Cumlesi
Renkli Doppler'de mitral kapak düzeyinde tümörün prolabe olduğu dönemde türbülan akım ve artmış transmitral gradiyent (ortalama _x_ mmHg) saptanmıştır.
Kontrastsız BT'de sol atriyumda düşük-orta dansiteli (yaklaşık 20-40 HU), lobüle, iyi sınırlı intrakaviter kitle. Tümör içinde punktat veya kaba kalsifikasyonlar sıklıkla izlenir (%50'ye kadar). Jelatinöz bileşenler su-yumuşak doku arası dansite gösterir. Akut hemoraji alanları yüksek dansite odakları olarak seçilebilir.
Rapor Cumlesi
Sol atriyumda interatriyal septumdan köken alan, düşük-orta dansiteli (yaklaşık _x_ HU), lobüle konturlu, _x_ cm boyutunda intrakaviter kitle izlenmektedir. Kitle içinde punktat kalsifikasyonlar mevcuttur.
Kontrastlı BT'de kardiyak-gated aksizizyonda tümörde heterojen kontrastlanma izlenir. Periferik alanlarda daha belirgin kontrastlanma, santral bölgelerde hipodens alanlar (nekroz, kistik dejenerasyon veya mukoid materyal) görülür. Tümörün sapı ve intrakaviter kan havuzu arasındaki dansite farkı, kitlenin sınırlarını netleştirir. EKG-gated BT, hareket artefaktını minimize ederek tümör morfolojisini ve mitral kapak ile ilişkisini optimal olarak değerlendirir.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı EKG-gated BT'de sol atriyal kitle heterojen kontrastlanma göstermekte olup, santral hipodens alanlar ve periferik kontrastlanma izlenmektedir.
T1 ağırlıklı sekanslarda miksoma, myokarda göre izo-hipointens, heterojen sinyal gösterir. Subakut hemoraji alanları T1'de fokal hiperintens odaklar olarak seçilir (methemoglobin etkisi). Jelatinöz matris bileşenleri ağırlıklı olarak izointens görünümdedir. Hemosiderin birikimi olan alanlarda düşük sinyal odakları izlenebilir.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı sekanslarda sol atriyal kitle, myokarda göre izo-hipointens heterojen sinyal göstermekte olup, subakut hemoraji ile uyumlu fokal hiperintens odaklar içermektedir.
T2 ağırlıklı sekanslarda miksoma karakteristik olarak belirgin hiperintens sinyal gösterir — bu bulgu, tümörün yüksek su ve mukopolisakkarit içerikli jelatinöz matrisini yansıtır ve tanıda en ayırt edici MR özelliğidir. Hiperintensite, tümörün solid bileşenlerinde bile belirgindir. Hemoraji veya kalsifikasyon içeren alanlarda düşük sinyal odakları ('blooming') izlenebilir. T2 STIR sekanslarında sinyal daha da belirgin hale gelir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sekanslarda sol atriyal kitle, yüksek mukopolisakkarit içeriğini yansıtan belirgin hiperintens sinyal göstermektedir.
Geç gadolinyum kontrastlı (LGE) sekanslarda miksoma heterojen kontrastlanma paterni gösterir. Periferik ve vaskülarize alanlarda kontrastlanma belirginken, santral mukoid veya nekrotik alanlarda kontrastlanma yoktur. Tümörün sapı genellikle yoğun kontrastlanır. Bu patern, malign tümörlerin (sarkomlar) diffüz-agresif kontrastlanma paterninden ayrılır. Tümör çevresindeki myokardda kontrastlanma yokluğu, invazyon olmadığını doğrular.
Rapor Cumlesi
LGE sekanslarda sol atriyal kitle heterojen kontrastlanma göstermekte olup, sap bölgesinde yoğun, santral alanlarda minimal kontrastlanma izlenmektedir. Çevre myokardda patolojik kontrastlanma saptanmamıştır.
Cine SSFP (balanced steady-state free precession) sekanslarda miksomanın dinamik hareketi yüksek temporal çözünürlükle gösterilir. Diyastolde tümör mitral kapak orifisine doğru prolabe olur, sistolde atriyum tavanına geri döner. Tümörün morfolojisi, sapının uzunluğu ve mitral kapak ilişkisi en iyi bu sekansta değerlendirilir. Mitral kapak yaprakçıklarının tümöre bağlı hareket kısıtlılığı da dinamik olarak izlenebilir.
Rapor Cumlesi
Cine SSFP sekanslarda sol atriyal kitle, diyastolde mitral orifise prolabe olan karakteristik mobil hareket göstermektedir. Sap uzunluğu yaklaşık _x_ cm olarak ölçülmüştür.
FDG PET-BT'de miksoma genellikle düşük-orta düzeyde FDG tutulumu gösterir (SUVmax 2-5 arası). Bu tutulum, malign kardiyak tümörlerin (sarkomlar, lenfoma) agresif FDG tutulumundan (SUVmax >8-10) belirgin olarak düşüktür. Ancak inflamasyon veya yüksek sellülarite alanlarında fokal artmış tutulum gözlenebilir. PET-BT, eşzamanlı embolik komplikasyonları (serebral, periferik) ve uzak metastatik hastalığı (malign tümör ekartasyonu amacıyla) değerlendirmede faydalıdır.
Rapor Cumlesi
FDG PET-BT'de sol atriyal kitle düşük-orta düzeyde metabolik aktivite göstermektedir (SUVmax: _x_), malign tümörle uyumlu yüksek metabolik aktivite saptanmamıştır.
Kriterler
Tüm miksoma vakalarının %93-95'ini oluşturur. Tek lezyon, genellikle sol atriyum, 40-70 yaş arası, kadınlarda 2-3 kat daha sık. Carney kompleksi kriterleri karşılanmaz. Nüks oranı cerrahi sonrası %1-3.
Ayirt Edici Ozellikler
Tek, büyük (ortalama 5-6 cm), sol atriyal, saplı kitle. Kadın predominansı. Düşük nüks riski.
Kriterler
Otozomal dominant kalıtım (PRKAR1A gen mutasyonu). Multipl miksomalar (%50), atipik lokasyonlar (sağ atriyum, ventriküler), genç yaşta başlangıç (<30 yaş). Eşlik eden cilt lentigolar, kutanöz miksomalar, adrenal nodüler hiperplazi, hipofiz adenomu, schwannom.
Ayirt Edici Ozellikler
Genç yaş, multipl/rekürren miksomalar, atipik lokasyon, sistemik sendrom bulguları. Cerrahi sonrası nüks oranı %20-25 (yüksek). Genetik test (PRKAR1A) ve aile taraması zorunlu.
Kriterler
Miksomanın yüzeyinde papiller/villöz projeksiyonlar baskın. Daha frajil yapıda, embolik komplikasyon riski yüksek. Yüzey düzensizliği ekokardiyografide 'deniz anası' görünümü oluşturabilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Yüksek embolik risk, frajil yüzey, düzensiz kontur. Embolektomi öyküsünde histopatolojik olarak miksoma fragmanları saptanabilir. Cerrahi öncesi emboli profilaksisi kritik.
Kriterler
Tüm miksoma vakalarının %15-20'si. Triküspid kapak obstrüksiyonu yapabilir. Pulmoner emboli riski (sistemik emboli yerine). Sağ kalp yetmezliği bulguları ön planda.
Ayirt Edici Ozellikler
Sağ atriyumda kitle, pulmoner emboli kliniği, sağ kalp yetmezliği. Carney kompleksi düşünülmeli. Vena cava inferior/superior ile ilişki değerlendirilmeli.
Ayirt Edici Ozellik
Trombüs tipik olarak T2'de hipointens (organik hemoglobin parçalanma ürünleri), kontrastlanma göstermez, geniş tabanlıdır (saplı değil) ve sol atriyal appendiks veya akinetik/diskinetik segmentlere yapışıktır. Miksoma ise T2 hiperintens, heterojen kontrastlanma gösterir ve fossa ovalis lokasyonundadır.
Ayirt Edici Ozellik
Anjiosarkom sağ atriyumda daha sık, geniş tabanlı, infiltratif, perikardiyale invaze olur. Agresif kontrastlanma ve T1'de hemorajik hiperintensite gösterir. FDG PET'te yüksek tutulum (SUVmax >8). Miksoma ise sol atriyumda, saplı, non-invaziv ve düşük metabolik aktivitelidir.
Ayirt Edici Ozellik
Papiller fibroelastom tipik olarak kapak üzerinde (<1.5 cm), 'deniz anemon' görünümünde, küçük ve homojen yapıdadır. Miksoma ise çok daha büyük (2-8 cm), atriyal septuma yapışık ve heterojen iç yapıdadır.
Ayirt Edici Ozellik
Metastatik tümörler genellikle multipl, myokardiyal/epikardiyal yerleşimli, perikardiyale uzanımlı ve bilinen primer malignite öyküsü ile birliktedir. Miksoma ise tek, intrakaviter, septum yapışıklıklı ve primer malignite öyküsü yoktur.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
annualKardiyak miksoma, embolik komplikasyonlar (inme, periferik iskemi) ve hemodinamik obstrüksiyon (senkop, ani ölüm) riski nedeniyle acil cerrahi endikasyondur. Tedavi, sternotomi ile açık kalp cerrahisinde tümörün sapı ile birlikte interatriyal septumun bir kısmının rezeksiyonu ve gerekirse septum tamiridir (patch). Cerrahi mortalite %1-3'tür. Sporadik vakalarda nüks oranı %1-3, Carney kompleksinde %20-25'tir. Cerrahi sonrası yıllık ekokardiyografi ile nüks takibi önerilir. Carney kompleksi şüphesinde PRKAR1A genetik testi ve birinci derece akraba taraması yapılmalıdır.
Kardiyak miksoma cerrahi rezeksiyon ile tedavi edilir ve prognoz mükemmeldir — nüks oranı sporadik olgularda %5'in altındadır. Acil cerrahi endikasyonu mevcuttur çünkü embolizasyon riski yüksektir (olguların %30-45'inde sistemik emboli). Karney sendromu şüphesinde (multipl/rekürren miksomlar, genç yaş, aile öyküsü) PRKAR1A gen mutasyonu taranmalı ve düzenli kardiyak görüntüleme ile takip planlanmalıdır. Postoperatif ekokardiyografik takip (yıllık) önerilir.