Papiller fibroelastom (PFE), ikinci en sık primer benign kardiyak tümördür ve en sık kardiyak kapak tümörüdür. Tümörlerin %80'den fazlası kapak yaprakçıkları üzerinde, özellikle aort kapağı (%44) ve mitral kapağı (%35) üzerinde gelişir. Genellikle küçük (<1.5 cm), saplı (pedunculated), yuvarlak kitle olarak karşımıza çıkar ve yüzeyinde papiller projeksiyonlar nedeniyle 'deniz anemonu' (sea anemone) görünümü karakteristiktir. Histopatolojik olarak, bir endotel tabakasıyla kaplı avasküler papillalardan oluşur; her papilla elastin, kollajen ve mukopolisakkarit içeren bir stroma çekirdeğine sahiptir. Klinik önemi, yüzeyindeki trombüs formasyonu nedeniyle inme ve sistemik embolik olaylar riskinden kaynaklanır — asemptomatik hastaların %30'unda embolik olay bildirilmiştir.
Yaş Aralığı
40-80
En Sık Yaş
60
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
Papiller fibroelastomanın patogenezi tam olarak aydınlatılamamış olup, reaktif (türbülan akıma bağlı endotel hasarı ve organizasyon), hamartomatöz veya neoplastik orijinli olabileceği düşünülmektedir. Tümör, endotelyal hücrelerle kaplı avasküler papiller uzantılardan oluşur ve bu uzantılar elastin fibriller, kollajen lifler ve asit mukopolisakkarit-zengin gevşek bağ dokusundan oluşan bir stromial çekirdek içerir. Avasküler yapı nedeniyle MR görüntülemede kontrastlanma minimal veya yoktur — bu özellik, vaskülarize tümörlerden (miksoma) ayırt etmede kritik bir bulgudur. Papiller projeksiyonların yüzeyi trombüs formasyonuna eğilimlidir; bu frajil trombüs fragmanları koparak serebral ve periferik arterlere embolize olur. Aort kapak yerleşimli PFE'lerde, tümör koroner ostiuma yakın konumlanabilir ve koroner emboliye bağlı miyokard infarktüsüne neden olabilir. Küçük boyutuna rağmen yüksek embolik potansiyeli, papiller yüzey yapısının turbülan kan akımıyla etkileşerek trombosit aktivasyonunu kolaylaştırmasından kaynaklanır.
Ekokardiyografide (özellikle TEE) papiller fibroelastomun karakteristik görünümüdür: küçük, yuvarlak kitlenin yüzeyinde çok sayıda ince papiller projeksiyon (frond) izlenir ve bu projeksiyonlar kan akımı içinde hafifçe sallanarak 'deniz anemonu' veya 'deniz anası' benzeri bir görüntü oluşturur. Bu morfoloji, makroskopik olarak tümör su içine batırıldığında daha da belirgin hale gelir. Patognomonik bir ekokardiyografik bulgudur.
Transtorasik veya transözofageal ekokardiyografide kapak yaprakçığı üzerinde küçük (genellikle 5-15 mm), iyi sınırlı, yuvarlak veya oval, homojen ekojenik, saplı kitle. Tümör, kapak hareketi ile birlikte salınım gösterir ve kardiyak siklus boyunca karakteristik bir 'çırpınma' (shimmer/stippling) hareketi izlenir. TEE, TTE'ye kıyasla daha yüksek çözünürlük sağlayarak papiller yüzey yapısını ve sapın ince detaylarını gösterir. Tümörün büyük kısmı kapağın arteriyel yüzeyinde (aort kapağın aort yüzü, mitral kapağın atriyal yüzü) yerleşir.
Rapor Cumlesi
Aort kapağı (sağ koroner yaprakçık) üzerinde, arteriyel yüzde, _x_ mm boyutunda, saplı, mobil, yuvarlak, homojen ekojenik kitle izlenmektedir. Papiller yüzey projeksiyonları mevcuttur ('deniz anemonu' görünümü).
Renkli Doppler'de tümör içinde intrinsik vaskülarite saptanmaz — bu bulgu, PFE'nin avasküler histopatolojik yapısını yansıtır ve vaskülarize kardiyak tümörlerden (miksoma, sarkom) ayırıcı tanıda önemlidir. Büyük lezyonlarda kapak hareketinde kısıtlılık gelişirse, hafif valvüler yetersizlik jet'i izlenebilir. Aort kapağı yerleşimli tümörlerde koroner ostiyuma yakınlık değerlendirilmelidir.
Rapor Cumlesi
Renkli Doppler'de kapak üzerindeki kitlede intrinsik vaskülarite saptanmamıştır; avasküler yapı ile uyumludur.
EKG-gated kontrastlı BT'de kapak yaprakçığı üzerinde küçük, yuvarlak, düşük dansiteli (30-50 HU) nodül. Kontrast sonrası belirgin kontrastlanma göstermez veya minimal kontrastlanır. Tümörün küçük boyutu ve kapak üzerindeki lokasyonu nedeniyle hareket artefaktı tanıyı zorlaştırabilir; EKG-gating ve retrospektif rekonstrüksiyon kritik öneme sahiptir. BT, tümör kalsifikasyonunu ve koroner arter ilişkisini değerlendirmede ekokardiyografiden üstündür.
Rapor Cumlesi
EKG-gated BT'de aort kapağı üzerinde _x_ mm boyutunda, düşük dansiteli, kontrastlanma göstermeyen yuvarlak nodüler lezyon izlenmektedir.
T1 ağırlıklı sekanslarda kapak yaprakçığı üzerinde myokarda göre izointens, homojen, küçük yuvarlak kitle. Parlak kan sinyali arka planında tümör net olarak seçilebilir. İnternal hemoraji nadirdir (miksomadan farklı olarak). T1 sinyali, kollajen ve elastin-zengin yapıyı yansıtır.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı sekanslarda aort kapağı üzerinde myokarda izointens, homojen, _x_ mm boyutunda yuvarlak kitle izlenmektedir.
T2 ağırlıklı sekanslarda PFE, myokarda göre izo-hafif hiperintens sinyal gösterir. Miksomanın belirgin T2 hiperintensitesinden farklı olarak, PFE'nin su içeriği daha düşüktür ve T2 sinyali daha az belirgindir. Bu fark, iki tümörün ayırıcı tanısında önemli bir MR kriteridir. Homojen sinyal yapısı, internal komplikasyonların (hemoraji, nekroz) nadirliğini yansıtır.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sekanslarda kapak üzerindeki kitle, myokarda göre izo-hafif hiperintens, homojen sinyal göstermektedir.
Gadolinyum sonrası sekanslarda PFE kontrastlanma göstermez veya minimal kontrastlanma izlenir. Bu bulgu, tümörün avasküler yapısını doğrular ve vaskülarize tümörlerden (miksoma, malign tümörler) ayırt etmede en değerli MR kriteridir. LGE sekanslarda çevresindeki kapak dokusu ve kan havuzundan farklı olarak hipodens/düşük sinyalli nodül olarak seçilir.
Rapor Cumlesi
Gadolinyum sonrası sekanslarda kapak üzerindeki kitlede kontrastlanma saptanmamıştır; avasküler yapı ile uyumludur.
Cine SSFP sekanslarda kapak yaprakçığı üzerinde saplı, küçük, yuvarlak kitle izlenir. Tümör kapak hareketi ile senkron oscilasyon gösterir ve bu hareket kısa bir sap üzerinden gerçekleşir. Diyastolde kapak açıldığında tümörün arteryel (downstream) yöne doğru sallandığı, sistolde geri döndüğü izlenir. Cine sekanslar, aort kapağı lezyonlarında tümörün koroner ostiyumla ilişkisini dinamik olarak değerlendirmede kritiktir.
Rapor Cumlesi
Cine SSFP sekanslarda aort kapağı üzerinde saplı, mobil, oscile eden küçük yuvarlak kitle izlenmektedir. Koroner ostiyum ile ilişki değerlendirilmiştir.
Kriterler
En sık yerleşim (%44). Genellikle aortik yüzde (downstream). Sol koroner ostiyuma yakınlık nedeniyle koroner emboli ve miyokard infarktüsü riski. Non-koroner yaprakçık en sık tutulur.
Ayirt Edici Ozellikler
Koroner emboli riski (%8), sistemik emboli riski (TIA, inme), cerrahi rezeksiyon genellikle kapak koruyucu ('valve-sparing'). Aort kapağının arteriyel yüzünde yerleşim, kapak fonksiyonunu genellikle bozmaz.
Kriterler
İkinci en sık yerleşim (%35). Genellikle atriyal yüzde yerleşir. Anterior yaprakçık daha sık tutulur. Sistemik emboli (özellikle serebral) riski yüksek.
Ayirt Edici Ozellikler
Miksoma ile ayırıcı tanıda dikkatli olunmalı — PFE kapak üzerinde, miksoma septumda. PFE küçük ve homojen, miksoma büyük ve heterojen. Mitral kapağın atriyal yüzüne yapışık küçük nodül.
Kriterler
Tüm PFE'lerin %10-15'i kapak dışı yerleşimlidir: sol ventrikül endokardı, papiller kaslar, korda tendinea, sağ kalp yapıları. Atipik lokasyon nedeniyle pre-operatif tanısı daha zordur.
Ayirt Edici Ozellikler
Kapak dışı endokardiyal yüzeyde küçük saplı kitle. Embolik risk devam eder. TEE'de tanısal güçlük — CMR daha değerlidir.
Ayirt Edici Ozellik
Miksoma çok daha büyük (2-8 cm vs <1.5 cm), septuma yapışık (kapağa değil), heterojen iç yapı, belirgin T2 hiperintens, heterojen kontrastlanma gösterir. PFE küçük, kapak-bazlı, homojen, izo-hafif T2 hiperintens, kontrastlanma göstermez.
Ayirt Edici Ozellik
Vejetasyon (endokardit), kapağın koaptasyon hattında (upstream yüzde) düzensiz, amorf, değişken ekojenik kitle olup ateş, bakteriyemi ve valvüler yetmezlik ile birliktedir. PFE ise arteriyel yüzde (downstream), düzgün yuvarlak ve klinik olarak asemptomatik veya embolik olaylarla prezente olur.
Ayirt Edici Ozellik
Lambl eksresansları çok küçük (<3 mm), ince, filiform yapılar olup kapağın koaptasyon kenarında (genellikle aort kapağı) izlenir. PFE daha büyük (5-15 mm), yuvarlak, saplı ve papiller yüzey yapısına sahiptir. Lambl eksresansları klinik olarak önemsiz kabul edilirken, PFE embolik risk taşır.
Ayirt Edici Ozellik
Kapak üzerindeki trombüs genellikle düzensiz şekilli, T2 hipointens, kontrastlanma göstermez ve antikoagülan tedaviyle küçülür. PFE yuvarlak, T2 izo-hafif hiperintens, antikoagülan tedaviye yanıt vermez. Trombüs genellikle altta yatan kapak hastalığı veya hiperkoagülabilite ile birliktedir.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
6-monthPapiller fibroelastom, boyutuna rağmen yüksek embolik potansiyeli nedeniyle klinik olarak önemlidir. Sol kalp kapakları üzerindeki PFE'lerde (özellikle mobil, saplı lezyonlarda) cerrahi rezeksiyon önerilir — embolik olay beklenmeden profilaktik rezeksiyon günümüzde standart yaklaşımdır. Cerrahi, 'kapak-koruyucu' (valve-sparing) teknikle tümörün sapı ile birlikte eksizyonunu içerir; kapak replasmanı nadiren gerekir (%5). Sağ kalp lezyonlarında veya yüksek cerrahi riskli hastalarda antikoagülan tedavi ile konservatif takip düşünülebilir. Cerrahi sonrası nüks çok nadir (%1). Embolik olay geçirmiş hastalarda cerrahi acil endikasyondur.
Papiller fibroelastoma genellikle insidental olarak saptanır ancak embolik komplikasyon riski (inme, miyokard infarktüsü, periferik emboli) nedeniyle klinik önemi yüksektir. Sol kalp kapak lezyonlarında cerrahi rezeksiyon önerilir — kapak koruyucu shave eksizyonu standart yaklaşımdır, kapak replasmanı nadiren gerekir. Asemptomatik, küçük (<1 cm), mobil olmayan sağ kalp lezyonlarında konservatif yaklaşım ve düzenli ekokardiyografik takip uygulanabilir. Cerrahi sonrası nüks son derece nadirdir.