Primer perikardiyal mezotelyoma, perikardın mezotelyal hücrelerinden köken alan son derece nadir ve agresif bir malign tümördür. Tüm mezotelyomaların yalnızca %0.7-1'ini oluşturur (plevral mezotelyoma çok daha sıktır). Yıllık insidansı milyonda 1'den azdır. Ortalama tanı yaşı 50-70'tir, erkeklerde 2-3 kat daha sıktır. Asbest maruziyeti ile ilişkisi plevral mezotelyomaya göre daha zayıftır (%50'sinde maruziyet öyküsü yok). Tümör perikardiyal yüzeyler boyunca difüz olarak yayılır, kalbi zarf gibi sarar ve hem konstriktif fizyoloji hem de hemorajik efüzyon oluşturur. BT ve MRG'de nodüler/düzensiz perikardiyal kalınlaşma, hemorajik efüzyon ve yoğun-düzensiz kontrastlanma tipiktir. Prognoz son derece kötüdür — medyan sağkalım tanıdan itibaren 6-12 aydır. Olguların çoğu ileri evrede saptanır ve küratif cerrahi nadiren mümkündür.
Yaş Aralığı
40-75
En Sık Yaş
60
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
Perikardiyal mezotelyoma, perikardın visseral veya parietal tabakasını döşeyen mezotelyal hücrelerden köken alır. Patogenez tam anlaşılamamış olmakla birlikte, plevral mezotelyomaya benzer şekilde asbest liflerinin rolü tartışılmaktadır — ancak olguların %50'sinde asbest maruziyeti öyküsü yoktur. Alternatif etyolojik faktörler: kronik perikardiyal inflamasyon, radyasyon, SV40 virüs enfeksiyonu. Histolojik olarak üç alt tip vardır: epitelyoid (%50-70, en iyi prognoz), sarkomatoid (%10-20, en kötü prognoz) ve bifazik (%20-30). Tümörün görüntüleme bulgularının patofizyolojik temeli: nodüler perikardiyal kalınlaşma, tümör hücrelerinin perikardiyal yüzeyler boyunca implantasyonunu ve mesotelyumdan köken alan nodüler kitle oluşumunu yansıtır. Hemorajik efüzyon, tümörün vasküler invazyonu ve frajil neovasküler damarlardan sızıntı nedeniyle oluşur — perikardiyal sıvıda kırmızı kan hücresi varlığı BT'de yüksek dansite (>25 HU) ve MRG'de T1 hiperintensite olarak görülür. Yoğun ve düzensiz kontrastlanma, tümörün zengin neovaskülarizasyonunu yansıtır — VEGF ekspresyonu artmıştır ve düzensiz, geçirgen kapiller ağ oluşturur. Difüz perikardiyal tutulum, konstriktif fizyolojiyi taklit eder çünkü kalbi mekanik olarak kısıtlar.
BT'de kalbi zarf gibi saran, nodüler ve düzensiz perikardiyal kalınlaşma (yoğun kontrastlanma ile) + yüksek dansiteli hemorajik perikardiyal efüzyon (>25 HU) kombinasyonu, perikardiyal mezotelyoma için en karakteristik görüntüleme bulgusudur. Bu kombinasyon benign perikardiyal hastalıklardan (konstriktif perikardit: homojen kalınlaşma + kalsifikasyon, efüzyon: düşük dansiteli transüda) ve perikardiyal metastazdan (genellikle fokal, bilinen primer malignite) ayrımda kritiktir. Nodüler kalınlaşmanın tüm perikardiyal yüzeyler boyunca difüz dağılımı, mesotelyumdan kaynaklanan implantasyon tipi yayılımı yansıtır.
Kontrastsız BT'de perikardiyal mezotelyoma, nodüler ve düzensiz perikardiyal kalınlaşma olarak görülür — fokal veya difüz olabilir, kalınlık genellikle 5-30 mm arasındadır. Perikardiyal efüzyon sıklıkla eşlik eder ve yüksek dansite gösterir (>25 HU) — hemorajik içerik. Tümör nodülleri yumuşak doku dansitesindedir (30-50 HU). Kalsifikasyon nadirdir (konstriktif perikarditten farklı olarak). İleri vakalarda tümör mediastinal yapılara, miyokarda, akciğerlere veya diyafragmaya invaze olabilir. Eşlik eden plevral efüzyon ve plevral nodüler kalınlaşma, komşu plevral yayılımı düşündürür.
Rapor Cumlesi
BT'de perikard boyunca nodüler/düzensiz kalınlaşma (maksimum ___ mm) izlenmekte olup, yüksek dansiteli perikardiyal efüzyon (___ HU) eşlik etmektedir; perikardiyal malignite (mezotelyoma) ile uyumludur.
Kontrastlı BT'de (arteryel faz) perikardiyal tümör nodülleri yoğun ve düzensiz kontrastlanma gösterir — bu bulgu benign perikardiyal kalınlaşmadan (minimal/homojen kontrastlanma) ayrımda en kritik özelliktir. Kontrastlanma paterni heterojendir — solid tümör komponentleri yoğun kontrastlanırken, nekrotik/kistik alanlar kontrastlanmaz. Perikardiyal efüzyon kontrastlanmaz. Tümörün miyokarda invazyonu, subepikardiyalden subendokardiyal miyokarda uzanan düzensiz kontrastlanma olarak görülebilir. Koroner arterlerin tümör ile sarılması (encasement) değerlendirilmelidir — cerrahi planlama için kritik.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı BT'de perikardiyal kitleler yoğun ve düzensiz kontrastlanma göstermekte olup, nekrotik alanlar kontrastlanmamaktadır; malign perikardiyal neoplazi (mezotelyoma) ile uyumludur.
T1 ağırlıklı MRG'de perikardiyal mezotelyoma izo-hafif hiperintens sinyal gösteren nodüler perikardiyal kitleler olarak izlenir. Hemorajik efüzyon karakteristik olarak T1 hiperintenstir — methemoglobin içeriği T1 kısaltma oluşturur. Bu kombinasyon (nodüler perikardiyal kitle + T1 hiperintens efüzyon) perikardiyal malignite için yüksek düzeyde şüphelidir. Tümör nodüllerinin miyokarddan ayrımı T1'de zor olabilir çünkü sinyal yoğunlukları benzerdir — kontrastlı sekanslar ve cine görüntüler bu ayrımı iyileştirir. Yağ baskılamalı T1 sekansı, epikardiyal yağdan tümörü ayırt eder.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı MRG'de perikard boyunca izointens-hafif hiperintens sinyal gösteren nodüler kitleler izlenmekte olup, T1 hiperintens perikardiyal efüzyon (hemorajik) eşlik etmektedir; perikardiyal malignite düşündürmektedir.
T2 ağırlıklı görüntülerde perikardiyal mezotelyoma heterojen, orta-yüksek sinyal yoğunluğunda izlenir. Solid tümör komponentleri hafif-orta hiperintens, nekrotik/kistik alanlar belirgin hiperintenstir. Hemorajik efüzyon T2'de değişken sinyal gösterir — akut hemorajide düşük sinyal (deoksihemoglobin T2* etkisi), subakut-kronik hemorajide karışık sinyal (methemoglobin + hemosiderin). STIR (Short Tau Inversion Recovery) sekansı tümör ile çevre doku kontrastını artırır ve yağ sinyalini baskılayarak küçük perikardiyal nodüllerin saptanmasını iyileştirir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı görüntülerde perikard boyunca heterojen sinyal gösteren nodüler kitleler izlenmekte olup, perikardiyal efüzyon değişken sinyal yoğunluğu göstermektedir (hemorajik içerik).
LGE sekanslarında perikardiyal mezotelyoma yoğun ve heterojen geç gadolinyum tutulumu gösterir — bu bulgu tümörün vaskülaritesini ve nekroz alanlarını yansıtır. Kontrastlanan solid tümör komponentleri parlak, nekrotik/kistik alanlar koyu görünür. LGE, tümörün yaygınlığını ve miyokardiyal invazyonun derecesini en iyi gösteren sekanstır — miyokardda anormal LGE varlığı tümör invazyonunu düşündürür. Perikardiyal LGE konstriktif perikarditten ayrımda önemlidir: konstriktif perikarditta LGE difüz/ince çizgisel iken, mezotelyomada nodüler/masif/heterojendir.
Rapor Cumlesi
LGE sekanslarında perikardiyal kitleler yoğun ve heterojen geç gadolinyum tutulumu göstermekte olup, ___ bölgesinde miyokardiyal invazyon düşündüren anormal LGE izlenmektedir/izlenmemektedir.
FDG PET-BT'de perikardiyal mezotelyoma genellikle yüksek FDG tutulumu gösterir (SUVmax tipik olarak 5-15 arasında). PET-BT, tümörün metabolik aktivitesini değerlendirmede, tedaviye yanıtın izlenmesinde ve uzak metastaz taramasında değerlidir. Perikardiyal tutulumun yaygınlığı PET-BT'de daha iyi değerlendirilir — düşük dansiteli veya küçük nodüller BT'de gözden kaçabilirken, metabolik aktiviteleri nedeniyle PET'te saptanır. Metastaz taraması: akciğer, plevra, mediasten, karın içi — perikardiyal mezotelyomada uzak metastaz oranı düşüktür (%20-30) ancak lokal invazyon yaygındır.
Rapor Cumlesi
FDG PET-BT'de perikard boyunca yüksek metabolik aktivite gösteren tutulum izlenmekte olup (SUVmax: ___), perikardiyal malignite ile uyumludur; uzak metastaz bulgusu izlenmemektedir/izlenmektedir.
Kriterler
Epitelyoid hücre predominansı. Kalretinin, WT-1, sitokeratin 5/6, D2-40 pozitif (immünohistokimya). En sık alt tip. İyi diferansiye olgularda adenokarsinom metastazından ayrımı zorlayıcı olabilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Görüntülemede daha homojen kontrastlanma paterni, diğer alt tiplere göre daha az nekroz. En uzun medyan sağkalım (12-18 ay). Kemoterapi (sisplatin + pemetreksed) ve immünoterapi (anti-PD-1/PD-L1) en iyi yanıtı bu alt tip verir.
Kriterler
İğ hücreli (spindle cell) predominans. Vimentin pozitif, epitelyal markörler zayıf/negatif. En agresif alt tip. Kemoterapiye dirençli. Sarkom metastazı ve fibrosarkomdan ayırıcı tanı gerektirir.
Ayirt Edici Ozellikler
Görüntülemede belirgin heterojen kitleler, yaygın nekroz, agresif lokal invazyon (miyokard, akciğer, mediastinum). En kısa medyan sağkalım (4-6 ay). Tedavi seçenekleri sınırlı — konvansiyonel kemoterapiye yanıt çok düşük.
Kriterler
Hem epitelyoid hem sarkomatoid komponentler birlikte bulunur. Her komponent en az %10 oranında. Prognoz, sarkomatoid komponent oranına bağlı — yüksek sarkomatoid oran kötü prognoz.
Ayirt Edici Ozellikler
Görüntülemede heterojen kitleler — farklı komponentler farklı kontrastlanma gösterebilir. Prognoz epitelyoid ve sarkomatoid arası (medyan sağkalım 8-12 ay). Biyopside yeterli doku örneklemesi kritik — küçük biyopsi tek komponent gösterebilir ve alt tip yanlış sınıflanabilir.
Ayirt Edici Ozellik
Konstriktif perikardit homojen/difüz perikardiyal kalınlaşma gösterir, kalsifikasyon sıktır (%30-50), efüzyon genellikle yoktur (efüzyokonstriktif tip hariç), kontrastlanma minimal/homojendir. Mezotelyoma nodüler/düzensiz kalınlaşma, kalsifikasyon nadir, hemorajik efüzyon sık, yoğun/düzensiz kontrastlanma gösterir.
Ayirt Edici Ozellik
Perikardiyal metastaz genellikle bilinen primer malignite (akciğer, meme, lenfoma, melanom) zemininde gelişir. Fokal perikardiyal nodüller daha sık, difüz encasement daha nadir. Eşlik eden akciğer/mediasten metastazları tanıyı destekler. Primer mezotelyomada bilinen malignite yoktur ve difüz perikardiyal yayılım daha belirgindir.
Ayirt Edici Ozellik
Benign perikardiyal efüzyon düşük dansiteli (0-15 HU) transüda olup, perikardiyal kalınlaşma veya nodülarite yoktur. Hemorajik efüzyon (>25 HU) malignite, üremi veya antikoagülan kullanımını düşündürür. Mezotelyomada efüzyon + nodüler kalınlaşma + kontrastlanma birlikte bulunur.
Ayirt Edici Ozellik
Perikardiyal lenfoma genellikle sistemik lenfomanın perikardiyal tutulumu olarak görülür — mediastinal/aksiller LAP, dalak tutulumu eşlik eder. İzole perikardiyal lenfoma çok nadirdir. Homojen kontrastlanma ve difüzyon kısıtlaması gösterir. Biyopside lenfoid markörler (CD20, CD3) pozitif, mezotelyal markörler (kalretinin, WT-1) negatiftir.
Aciliyet
urgentYonetim
medicalBiyopsi
GerekliTakip
3-monthPerikardiyal mezotelyoma tanısında histopatolojik doğrulama zorunludur — perikardiyal sıvı sitolojisi (%50 pozitiflik oranı) veya perikardiyal biyopsi (açık cerrahi veya video-asiste torakoskopik cerrahi — VATS) ile tanı konur. Tedavi yaklaşımı multidisiplinerdir: cerrahi (radikal perikardiyektomi + tümör debulking), kemoterapi (sisplatin + pemetreksed — plevral mezotelyoma rejimi uygulanır), radyoterapi (sınırlı etkinlik), ve immünoterapi (anti-PD-1/PD-L1 — yeni çalışmalarda umut verici). Küratif cerrahi nadiren mümkündür çünkü tanı anında genellikle difüz perikardiyal tutulum ve lokal invazyon vardır. Palyatif yaklaşımlar: tekrarlayan efüzyonda perikardiyal pencere veya perikardiyosentez, tamponad önlenmesi. Prognoz kötüdür — medyan sağkalım 6-12 ay (epitelyoid alt tipte biraz daha iyi). 3 aylık aralıklarla BT veya MRG ile takip yapılır. Klinik çalışmalara katılım önerilmelidir.
Primer perikardiyal mezoteliyoma son derece nadir ve prognozları kötü olan agresif bir malign tümördür. Medyan sağkalım 6-12 aydır. Erken tanı zordur çünkü semptomlar spesifik değildir ve sıklıkla perikardiyal efüzyon veya tamponad olarak prezente olur. Görüntülemede nodüler perikardiyal kalınlaşma ve hemorajik efüzyon varlığında mezoteliyoma ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Kesin tanı perikardoskopik veya cerrahi biyopsi ile konulur. Tedavi multimodal yaklaşım gerektirir ancak sonuçlar sınırlıdır.