Hepatik inflamatuar psödotümör (inflamatuar miyofibroblastik tümör — IMT), miyofibroblastlar ve kronik inflamatuar hücre infiltrasyonundan oluşan nadir bir benign lezyondur. Maligniteyi (özellikle kolanjiokarsinomu ve metastazı) görüntülemede yakından taklit eder ve tanı genellikle biyopsi ile konur. İki ana etyolojik alt grup vardır: (1) idiyopatik/enfeksiyöz tip — geçirilmiş biliyer enfeksiyon veya portoenterostomi sonrası, (2) IgG4-ilişkili tip — otoimmün pankreatit ile birliktelik gösterebilir. ALK (anaplastic lymphoma kinase) gen rearanjmanı olguların bir kısmında saptanır. Komplet rezeksiyon küratiftir, steroid tedavisi IgG4-ilişkili tipte etkilidir.
Yaş Aralığı
30-70
En Sık Yaş
50
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir
İnflamatuar psödotümör, miyofibroblastların klonal veya reaktif proliferasyonu ile birlikte plazma hücreleri, lenfositler ve histiyositlerin yoğun infiltrasyonundan oluşur. Patogenezde iki temel mekanizma önerilmektedir: (1) Enfeksiyöz/reaktif yol — portal venöz sistemden gelen bakteriyel enfeksiyon (özellikle E. coli, Klebsiella) hepatik inflamatuar yanıt tetikler, miyofibroblast aktivasyonu ve fibrozis gelişir. (2) Neoplastik/immunolojik yol — ALK gen rearanjmanı miyofibroblast proliferasyonunu tetikler (gerçek neoplazm); IgG4-pozitif plazma hücre infiltrasyonu sistemik IgG4-ilişkili hastalığın hepatik tutulumunu yansıtır. Gecikmiş kontrastlanma tümördeki yoğun fibröz doku komponentini yansıtır — fibröz stromada kontrast madde geç birikir ve geç yıkanır.
Arteriyel fazda periferik kontrastlanma ile başlayıp gecikmiş fazda progresif homojen dolum gösteren hepatik kitle, kapsüler retraksiyon olmadan, inflamatuar psödotümörün imza bulgusudur. Bu patern kolanjiokarsinoma benzer ancak kolanjiokarsinomda kapsüler retraksiyon, biliyer dilatasyon ve genellikle inkomplet gecikmiş dolum izlenir.
Soliter hipodans kitle, genellikle iyi sınırlı. Boyut 1-25 cm arası değişebilir (ortalama 5-7 cm). Kalsifikasyon nadir ancak kronik olgularda görülebilir. Biliyer dilatasyon eşlik edebilir (santral yerleşimli ise).
Rapor Cumlesi
Karaciğerde yaklaşık ___ cm boyutunda soliter hipodans kitle izlenmektedir.
Arteriyel fazda periferik rim kontrastlanma — lezyonun periferindeki daha vaskülarize inflamatuar doku kontrastlanır, santral fibröz çekirdek henüz kontrastlanmaz.
Rapor Cumlesi
Arteriyel fazda lezyonun periferinde rim tarzı kontrastlanma izlenmekte olup santral alan kontrastlanmamaktadır.
Gecikmiş fazda (3-5 dk) lezyonda progresif homojen kontrastlanma — fibröz dokunun geç kontrast birikimi. Bu gecikmiş dolum inflamatuar psödotümörün en karakteristik BT bulgusudur.
Rapor Cumlesi
Gecikmiş fazda lezyonda progresif homojen kontrastlanma izlenmekte olup fibröz komponent dominant lezyon (inflamatuar psödotümör veya kolanjiokarsinomu) düşündürmektedir.
T2A'da heterojen sinyal: fibröz dominant alanlar hipointens, aktif inflamasyon ve ödem alanları hiperintens. Fibröz/inflamatuar oran T2 görünümünü belirler. Periferik hiperintens halo (aktif inflamasyon zonu) izlenebilir.
Rapor Cumlesi
Lezyon T2A'da heterojen sinyal göstermekte olup hipointens (fibröz) ve hiperintens (inflamatuar) komponentler bir arada izlenmektedir.
Difüzyon kısıtlaması değişken — inflamatuar hücre yoğunluğuna bağlı. Yoğun inflamasyon alanlarında difüzyon kısıtlaması izlenebilir (düşük ADC). Fibröz dominant alanlarda difüzyon kısıtlaması daha az belirgindir.
Rapor Cumlesi
Difüzyon ağırlıklı görüntülemede lezyonda değişken difüzyon kısıtlaması izlenmektedir.
Hipoekoik kitle, iyi sınırlı veya düzensiz sınırlı. Perileziyonel hiperekoik halo (inflamatuar reaksiyon) izlenebilir. US bulguları non-spesifiktir ve maligniteyi dışlayamaz.
Rapor Cumlesi
Karaciğerde hipoekoik kitle izlenmekte olup ileri karakterizasyon için kontrastlı BT veya MR önerilmektedir.
Kriterler
Biliyer enfeksiyon, portoenterostomi veya piyeloflebit sonrası gelişen reaktif inflamatuar proliferasyon. Poliklonal plazma hücre infiltrasyonu.
Ayirt Edici Ozellikler
Ateş ve inflamasyon bulguları (CRP, lökositoz) eşlik edebilir. Antibiyotik tedavisi ile küçülebilir. Portal ven dallarına komşu yerleşim (portal enfeksiyon yolu). ALK negatif. Spontan regresyon görülebilir.
Kriterler
Serum IgG4 yüksekliği + doku IgG4-pozitif plazma hücre infiltrasyonu (>10/HPF). Sistemik IgG4-ilişkili hastalığın hepatik tutulumu.
Ayirt Edici Ozellikler
Otoimmün pankreatit, sklerozan kolanjit, retroperitoneal fibrozis ile birliktelik gösterebilir. Steroid tedavisine dramatik yanıt (boyutta belirgin küçülme). Serum IgG4 tanıda yol göstericidir.
Kriterler
ALK gen rearanjmanı pozitif — gerçek neoplazm (klonal miyofibroblast proliferasyonu). Çocuk ve genç erişkinlerde daha sık.
Ayirt Edici Ozellikler
Lokal agresif olabilir ve nadir olgularda malign transformasyon (inflamatuar fibrosarkom) bildirilmiştir. ALK inhibitörleri (crizotinib) tedavide etkili olabilir. Rezidiv riski daha yüksektir — komplet rezeksiyon önerilir.
Ayirt Edici Ozellik
Kolanjiokarsinomda kapsüler retraksiyon tipiktir (tümörün fibrotik çekirdeği çevre parankimi çeker). İnflamatuar psödotümörde kapsüler retraksiyon yoktur. Kolanjiokarsinomda periferal biliyer dilatasyon ve vasküler invazyon daha sıktır. Kolanjiokarsinomda CA 19-9 yükselebilir, inflamatuar psödotümörde normal kalır. Gecikmiş fazda kolanjiokarsinomda genellikle inkomplet dolum, inflamatuar psödotümörde komplet homojen dolum izlenir.
Ayirt Edici Ozellik
Apse santral sıvı koleksiyonu gösterir (BT dansitesi 0-20 HU), çift target sign (iç duvar kontrastlanması + periferik ödem halosu). İnflamatuar psödotümör solid kitledir, santral sıvı yoktur. Apse klinik olarak septik tabloya eşlik eder (yüksek ateş, lökositoz, pozitif kan kültürü).
Ayirt Edici Ozellik
Hepatik lenfoma genellikle homojen hipointens kitle gösterir, kontrastlanma minimal veya yoktur. İnflamatuar psödotümörde gecikmiş fazda belirgin kontrastlanma izlenir. Lenfomada B semptomları (ateş, gece terlemesi, kilo kaybı) ve lenfadenopati eşlik eder. LDH yüksekliği lenfomada daha tipiktir.
Aciliyet
routineYonetim
medicalBiyopsi
GerekliTakip
3-monthİnflamatuar psödotümör benign bir lezyondur ancak görüntüleme ile malignite (özellikle kolanjiokarsinomu) dışlanamaz — biyopsi hemen her zaman gereklidir. IgG4-ilişkili tipte serum IgG4 düzeyi ölçülmeli ve yüksekse steroid tedavisi denenmelidir (dramatik yanıt beklenir — 2-4 haftada belirgin küçülme). Enfeksiyöz tipte antibiyotik tedavisi ile regresyon görülebilir. ALK-pozitif tipte komplet cerrahi rezeksiyon küratiftir. Tedaviye yanıt değerlendirmek için 3 aylık BT/MR kontrol önerilir. Steroid yanıtı yoksa veya büyüme devam ederse malignite ekarte edilememiş demektir — cerrahi rezeksiyon veya tekrar biyopsi gerekir.
İnflamatuvar psödotümörün kesin tanısı genellikle biyopsi gerektirir çünkü görüntüleme maligniteyi ekarte ettiremez. IgG4 ilişkili hastalık saptanırsa steroid tedavi uygulanabilir. Takip görüntülemede spontan regresyon veya tedavi ile küçülme izlenebilir.