İntrahepatik kolanjioselüler karsinom (ICC), intrahepatik safra kanalı epitelinden köken alan primer karaciğer malignitesidir. Karaciğerin ikinci en sık primer malign tümörüdür (%10-15). HCC'den farklı olarak siroz zemininde nadiren gelişir. Dezmoplastik (fibröz) stroma içeriği ICC'nin görüntüleme özelliklerini belirler: periferik arteriyel kontrastlanma ve progresif sentripetal dolum (fibröz stromada geç kontrast birikimi). Kapsüler retraksiyon ve proksimal safra kanal dilatasyonu önemli tanısal ipuçlarıdır.
Yaş Aralığı
50-80
En Sık Yaş
65
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Sık
ICC safra kanalı epitelinin malign transformasyonundan kaynaklanır. Risk faktörleri arasında primer sklerozan kolanjit (PSC), hepatolitiazis, Caroli hastalığı, opisthorchiasis ve thorotrast maruziyeti bulunur. ICC'nin en belirleyici histolojik özelliği yoğun dezmoplastik reaksiyondur — tümör hücreleri etrafında bol fibröz doku oluşur. Bu fibröz stroma görüntüleme bulgularını doğrudan belirler: (1) periferik kontrastlanma — tümör periferinde canlı hücresel komponent ve neovaskülarizasyon, (2) progresif sentripetal dolum — fibröz stromada kontrast madde yavaşça birikir, (3) gecikmiş fazda kontrastlanma — fibröz dokunun geniş ekstraselüler alanı kontrast tutar, (4) kapsüler retraksiyon — fibröz doku kontraksiyonu karaciğer yüzeyini çeker.
T2A'da periferik hiperintensite + santral hipointensite ('target sign') ve kontrastlı serilerde periferden merkeze doğru progresif dolum ICC'nin imza bulgularıdır. T2 target sign tümörün periferik canlı hücresel komponent (yüksek su) ve santral fibröz stroma (düşük su) iki katmanlı yapısını yansıtır. Progresif sentripetal dolum fibröz stromanın geç kontrast tutma özelliğinden kaynaklanır. Bu iki bulgunun birlikteliği HCC, hemanjiom ve metastazdan ayırt edicidir.
Arteriyel fazda kitle periferinde ince, düzensiz kontrastlanma. Santral kısım kontrastlanmaz (fibröz stroma henüz kontrast tutmamış). HCC'deki homojen APHE'den farklı 'rim' veya 'periferik' kontrastlanma paterni ICC'nin karakteristik bulgusudur.
Rapor Cumlesi
Kitle arteriyel fazda periferik kontrastlanma göstermekte olup intrahepatik kolanjioselüler karsinom ile uyumlu kontrastlanma paterni izlenmektedir.
Gecikmiş fazda (3-5 dakika) kontrast maddenin periferten merkeze doğru progresif dolumu. Fibröz stromanın geç kontrast tutmasının sonucudur. ICC'nin en tanısal kontrastlanma paterni olan 'progresif sentripetal dolum' bu fazda en belirgindir.
Rapor Cumlesi
Gecikmiş fazda kitlede periferten merkeze doğru progresif kontrastlanma (sentripetal dolum) izlenmekte olup kolanjioselüler karsinom tipik kontrastlanma paterni ile uyumludur.
Tümöre komşu karaciğer kapsülünün içe doğru çekilmesi (kapsüler retraksiyon). ICC'nin fibröz stromasının kontraksiyonu sonucu karaciğer yüzeyi deformitesi oluşur. Non-HCC malignitelerin (ICC, epiteloid hemanjioendotelyom, tedavi görmüş metastaz) önemli ipucusudur.
Rapor Cumlesi
Kitleye komşu karaciğer kapsülünde retraksiyon izlenmekte olup intrahepatik kolanjioselüler karsinom tanısını desteklemektedir.
T2A'da periferde hiperintens (canlı tümör dokusu, yüksek su içeriği) ve merkezde hipointens sinyal (yoğun fibröz stroma, düşük su içeriği). Bu 'target sign' ICC'nin karakteristik T2 bulgusudur.
Rapor Cumlesi
T2A sekanslarda kitlede periferik hiperintensite ve santral hipointensite izlenmekte olup 'target sign' bulgusunu oluşturmaktadır.
DWI'da periferik difüzyon kısıtlaması (canlı tümör hücreleri) ve santral alanda difüzyon kısıtlaması olmayışı (fibröz stroma). T2 target sign'ı tamamlayan bir bulgudur.
Rapor Cumlesi
DWI sekanslarda kitlenin periferinde difüzyon kısıtlaması izlenirken santral alanda kısıtlama saptanmamıştır.
Tümöre proksimal safra kanallarının dilatasyonu. ICC safra kanalı epitelinden köken aldığından kanal lümenini obstrükte eder veya infiltre eder. Bu bulgu HCC'de tipik değildir.
Rapor Cumlesi
Tümöre proksimal intrahepatik safra kanallarında dilatasyon izlenmekte olup kolanjioselüler karsinom tanısını destekleyen ek bir bulgudur.
Kriterler
En sık tip (%60-80). İyi sınırlı veya infiltratif kitle. Tipik periferik kontrastlanma + sentripetal dolum paterni bu tipte en belirgindir.
Ayirt Edici Ozellikler
Tek büyük kitle, kapsüler retraksiyon sık, satellit nodüller olabilir. Safra kanal dilatasyonu tümöre proksimal.
Kriterler
Safra kanalı duvarı boyunca büyüme, belirgin kitle oluşturmadan kanal duvarını kalınlaştırır. Klatskin tümörüne benzer davranış.
Ayirt Edici Ozellikler
Diffüz kanal duvarı kalınlaşması ve kontrastlanması. Proksimal safra kanal dilatasyonu belirgin. BT/MR'da kitle yerine kanal duvarı anormaliği olarak izlenir.
Kriterler
Safra kanalı lümeni içinde papiller veya polipoid büyüme. En nadir tip. Kanal içi tümör + proksimal kanal dilatasyonu.
Ayirt Edici Ozellikler
Dilate safra kanalı içinde kontrastlanan polipoid/papiller yapı. Prognoz diğer tiplere göre daha iyi. IPMN'nin biliyer karşılığı olan intraductal papiller neoplazm (IPN) ile örtüşebilir.
Ayirt Edici Ozellik
HCC homojen APHE + nonperiferik washout + kontrastlanan kapsül gösterir. ICC periferik kontrastlanma + sentripetal dolum gösterir. HCC siroz zemininde gelişir, ICC genellikle non-sirotik karaciğerde. HCC'de kapsüler balonlaşma, ICC'de kapsüler retraksiyon görülür. HCC'de safra kanal dilatasyonu nadir, ICC'de sıktır.
Ayirt Edici Ozellik
Hemanjiom periferik nodüler (globüler) kontrastlanma gösterir — ICC'deki ince periferik rim kontrastlanmadan farklıdır. Hemanjiom T2'de çok parlak ('light bulb sign'), ICC'de target sign var. Hemanjiom gecikmiş fazda tamamen dolar (sentripetal), ICC'de fibröz stroma kontrastlanır ancak tam dolma olmayabilir.
Ayirt Edici Ozellik
Nöroendokrin metastaz hipervasküler — homojen arteriyel kontrastlanma gösterir, ICC'deki periferik kontrastlanma + sentripetal dolumdan farklıdır. Nöroendokrin metastaz genellikle çokludur, ICC genellikle soliter. Primer nöroendokrin tümör öyküsü ayırt edicidir.
Ayirt Edici Ozellik
Epiteloid hemanjioendotelyom multipl periferik lezyonlar oluşturur ('lollipop sign' — hepatik ven ucunda lezyon), ICC genellikle soliter büyük kitledir. Her ikisinde de kapsüler retraksiyon ve gecikmiş kontrastlanma olabilir ancak dağılım paterni farklıdır.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
3-monthICC'de HCC'den farklı olarak non-invaziv tanı kriterleri yoktur — histopatolojik doğrulama (biyopsi) gereklidir. Küratif tedavi cerrahi rezeksiyondur ancak tanı anında hastaların yalnızca %20-30'u rezektabl evrededir. Negatif cerrahi sınır (R0) sağlanamayan vakalarda prognoz kötüdür. Lokal ileri veya metastatik hastalıkta gemsitabin + sisplatin kemoterapisi standart palyatif tedavidir. CA 19-9 serum belirteci takipte kullanılabilir. Karaciğer transplantasyonu ICC'de kontrovesiyaldir — çok erken evre ve yüksek seçilmiş hastalar dışında önerilmez. Multidisipliner yaklaşım (hepatobilier cerrahi, onkoloji, radyoloji) zorunludur.
Rezeksiyon mümkünse en iyi tedavi seçeneğidir ancak çoğu hasta tanı anında ileri evrededir. Sirotik hastalarda HSK ile ayrım kritik öneme sahiptir çünkü tedavi stratejileri farklıdır. LI-RADS'ta hedef görünüm (targetoid) İKK lehine sınıflanır (LR-M).