Epiteloid hemanjioendotelyoma (EHE), karaciğerin nadir bir düşük-orta dereceli vasküler malignitesidir. İnsidansı yılda <0.1/milyon'dur. Kadınlarda daha sık görülür (K:E = 3:2). Periferik yerleşimli çoklu nodüller şeklinde prezente olur. T2'de 'target sign' (merkezi hipo, periferik hiperintensite) ve ven kesintisi bulgusu olan 'lollipop sign' patognomonik bulgulardır. Kapsüler retraksiyon sıktır. Prognoz anjiosarkoma göre daha iyidir — 5 yıllık sağkalım %40-80.
Yaş Aralığı
20-60
En Sık Yaş
40
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir
EHE vasküler endotel hücrelerinden köken alan bir neoplazmdır. WWTR1-CAMTA1 füzyon geni (>%90) veya YAP1-TFE3 füzyon geni karakteristik genetik değişikliklerdir. Tümör hücreleri vasküler lümenlerde büyür ve damar yapılarını infiltre eder — bu durum 'lollipop sign'ın (ven kesintisi) patofizyolojik temelini oluşturur. Periferik dağılım, tümörün portal ven ve hepatik ven dallarının terminal noktalarında büyümesiyle açıklanır. Merkezi fibroz/hiyalinize stroma ve periferik aktif tümör hücreleri 'target sign'ın temelini oluşturur. Kapsüler retraksiyon periferik lezyonların kapsüle çekilmesinden kaynaklanır (desmoplastik reaksiyon). OKP kullanımı risk faktörü olarak bildirilmiştir ancak kesin kanıt zayıftır.
T2'deki target sign (merkezi hipointens fibroz + periferik hiperintens aktif tümör halkası) ile lollipop sign'ın (hepatik/portal ven dalının tümör nodülünde sonlanması) birlikteliği epiteloid hemanjioendotelyomanın çift patognomonik bulgusudur. Bu iki bulgu birlikte başka hiçbir karaciğer tümöründe görülmez. Periferik/subkapsüler dağılım ve kapsüler retraksiyon ek destekleyici bulgulardır.
T2A'da 'target sign': merkezi hipointens alan (fibroz/hiyalinize stroma) + periferik hiperintens halka (aktif tümör hücreleri + ödem). Bu patern EHE'nin en tanısal MR bulgusudur.
Rapor Cumlesi
Karaciğer lezyonlarında T2A sekanslarda 'target sign' (merkezi hipointens + periferik hiperintens halka) izlenmekte olup epiteloid hemanjioendotelyom düşündürmektedir.
Hepatik ven veya portal ven dalının tümör nodülünde aniden sonlanması — 'lollipop sign' (çubuklu şeker işareti). Ven dalı çubuk, tümör nodülü şeker kısmını oluşturur. EHE için patognomonik bulgu.
Rapor Cumlesi
Hepatik/portal ven dalının tümör nodülünde sonlanması ('lollipop sign') izlenmekte olup epiteloid hemanjioendotelyom için patognomoniktir.
Kontrastsız BT'de çoklu periferik yerleşimli hipodans nodüller. Subkapsüler dağılım karakteristiktir. Bazı lezyonlarda periferik kalsifikasyon veya kapsüler retraksiyon eşlik edebilir.
Rapor Cumlesi
Karaciğerde çoklu periferik/subkapsüler yerleşimli hipodans nodüller izlenmekte olup kapsüler retraksiyon eşlik etmektedir.
Geç fazda periferik kontrastlanma — aktif tümör periferi yavaş kontrastlanırken fibroz merkez kontrastlanmaz. Target sign'ın BT karşılığı. Bazı lezyonlarda tüm lezyon boyunca geç dolum izlenebilir.
Rapor Cumlesi
Lezyonlar geç fazda periferik kontrastlanma göstermekte olup fibroz merkez kontrastlanmamaktadır.
T1A'da hipointens lezyonlar. Kapsüler retraksiyon eşlik eden periferik lezyonlarda belirgindir — karaciğer konturunda içe çekinti görülür.
Rapor Cumlesi
T1A sekanslarda hipointens periferik lezyonlar izlenmekte olup komşu kapsüler retraksiyon mevcuttur.
US'de periferik yerleşimli çoklu hipoekojen nodüller. Bazı lezyonlarda target görünümü (hipoekojen merkez + ekojenik periferik halka) izlenebilir. Kapsüler retraksiyon US'de zor değerlendirilir.
Rapor Cumlesi
Karaciğerde çoklu periferik hipoekojen nodüller izlenmektedir.
Kriterler
Düşük mitotik aktivite, minimal atipi. Yavaş büyüme — yıllarca stabil kalabilir.
Ayirt Edici Ozellikler
İyi prognoz (5 yıllık sağkalım >%80). Küçük lezyonlarda takip kabul edilebilir. Target sign belirgin. Metastaz nadir.
Kriterler
Yüksek mitotik aktivite (>3/50 HPF), belirgin atipi, nekroz alanları. Agresif seyir.
Ayirt Edici Ozellikler
Kötü prognoz (5 yıllık sağkalım <%50). Heterojen görüntüleme — anjiosarkom ile örtüşme olabilir. Akciğer ve kemik metastazı riski.
Kriterler
Çoklu nodüller birleşerek büyük koalesen kitleler oluşturur. İleri evre hastalığı temsil eder.
Ayirt Edici Ozellikler
Koalesen lezyonlar hedef paternini kaybedebilir. Diffüz tutulum karaciğer nakli endikasyonu olabilir. EHE karaciğer nakli sonuçları diğer malignitelerden daha iyidir (5 yıl >%50).
Ayirt Edici Ozellik
Anjiosarkom çok daha agresiftir: heterojen, kanama içerir, hızlı büyür. EHE daha homojen, target sign gösterir, yavaş büyür. Anjiosarkomda torotrast/vinil klorid öyküsü olabilir. EHE'de kapsüler retraksiyon sık, anjiosarkomda nadir.
Ayirt Edici Ozellik
ICC de kapsüler retraksiyon ve periferik kontrastlanma gösterir ancak lollipop sign ve target sign yoktur. ICC'de safra yolu dilatasyonu beklenir — EHE'de beklenmez. ICC genellikle soliter iken EHE çoğunlukla multifokaldır.
Ayirt Edici Ozellik
Hemanjiom T2'de çok parlak (ampul işareti) ve periferik nodüler kontrastlanma + sentripetal dolum gösterir. EHE'de target sign, lollipop sign ve kapsüler retraksiyon vardır — hemanjiomda bunlar yoktur. Hemanjiom benigndir, EHE düşük dereceli malign.
Aciliyet
routineYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
6-monthEHE'de biyopsi tanı doğrulaması için önerilir — WWTR1-CAMTA1 füzyon gen testi ile kesin tanı konur. Rezektabl lezyonlarda cerrahi birincil tedavidir. Yaygın multifokal hastalıkta karaciğer nakli düşünülmelidir — EHE'de nakil sonuçları diğer hepatik malignitelerden belirgin üstündür (5 yıl sağkalım >%50). Düşük dereceli, küçük, stabil lezyonlarda gözlem kabul edilebilir. Kemoterapi ve radyoterapi yanıtı sınırlıdır. Antianjiojenik ajanlar (sorafenib, bevacizumab) ve mTOR inhibitörleri (sirolimus) deneysel olarak kullanılmaktadır. 6 aylık BT/MR takip önerilir.
Düşük-orta derece malignite potansiyeli taşır. Tedavi seçenekleri arasında cerrahi rezeksiyon ve karaciğer transplantasyonu yer alır. Multifokalitenin fazla olduğu olgularda transplantasyon düşünülebilir. Kemoterapiye yanıt sınırlıdır. Prognoz anjiosarkoma göre çok daha iyidir.