Hepatik anjiosarkom, karaciğerin en sık primer sarkomudur ve vasküler endotel hücrelerinden köken alır. Son derece agresif bir malignitedir — tanı anında genellikle yaygındır. Bilinen risk faktörleri: torotrast (kontrast ajan, artık kullanılmıyor), vinil klorid (PVC üretimi), arsenik ve anabolik steroidler. Çoğu olgu (%75) idiyopatiktir. Ortalama sağkalım 6 aydır. Spontan rüptür ve hemoperiton riski yüksektir (%15-27). Tanı anında %80'i inoperabl durumdadır.
Yaş Aralığı
50-80
En Sık Yaş
65
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir
Anjiosarkom, hepatik sinüzoidal endotel hücrelerinden veya Kupffer hücrelerinden köken alan malign vasküler tümördür. Torotrast maruziyetinde, radyoaktif toryum dioksit partikülleri retiküloendotelyal sistemde (dalak, karaciğer, lenf nodları) birikir ve kronik alfa radyasyon hasarı yapar — latent periyod 20-35 yıldır. Vinil klorid monomer karaciğerde metabolize olur ve DNA'ya bağlanan reaktif metabolitler (kloroetilen oksit) oluşturur — sinüzoidal endotel hücrelerinde mutajenik etki yapar. Tümör, anormal vasküler kanallar oluşturarak kavernöz kan dolu boşluklar meydana getirir — bu yapı kontrastlanma paternini ve kanama eğilimini belirler. CD31, CD34 ve ERG vasküler endotelyal marker'ları pozitiftir.
Çoklu heterojen hepatik kitlelerde T1'de hiperintens alanların varlığı (farklı evrelerde kanama) ve dinamik kontrastlı görüntülemede hemanjiom benzeri ancak düzensiz progresif sentripetal dolum üçlüsü hepatik anjiosarkomun imza bulgusudur. Torotrast/vinil klorid maruziyet öyküsü ile birlikte tanı neredeyse kesinleşir.
Çoklu hipodans lezyonlar veya dominant büyük kitle ile eşlik eden küçük lezyonlar. İç yapıda kanama alanları (50-70 HU) hiperdans odaklar olarak izlenebilir. Torotrast maruziyetinde karaciğer ve dalakta diffüz yoğun kalsifikasyon (torotrast birikimi).
Rapor Cumlesi
Karaciğerde çoklu hipodans lezyonlar izlenmekte olup iç yapıda kanama ile uyumlu hiperdans alanlar mevcuttur.
Heterojen periferik kontrastlanma — düzensiz vasküler yapıyı yansıtır. Hemanjiomun globüler periferik kontrastlanmasından farklı olarak düzensiz ve asimetrik. Bazı olgularda erken yoğun homojen kontrastlanma da izlenebilir.
Rapor Cumlesi
Lezyonlarda arteriyel fazda heterojen periferik kontrastlanma izlenmekte olup malign vasküler lezyon (anjiosarkom) öncelikle düşünülmelidir.
Gecikmiş fazda progresif sentripetal dolum — hemanjiom benzeri ancak daha hızlı ve düzensiz. Tüm lezyon homojen dolmayabilir — nekrotik/trombotik alanlar kalıcı hipodans kalır.
Rapor Cumlesi
Lezyonlarda gecikmiş fazda progresif ancak inkomplet sentripetal dolum izlenmekte olup kontrastlanmayan nekrotik alanlar malignite lehine değerlendirilmektedir.
T1A'da hiperintens alanlar — intratümöral kanama (met-hemoglobin). Kanama anjiosarkomun en karakteristik MR bulgusudur. Çoklu lezyonlarda farklı evrelerde kanama (farklı T1 sinyal yoğunlukları) izlenebilir.
Rapor Cumlesi
Lezyonlarda T1A'da farklı yaşta kanama ile uyumlu hiperintens alanlar izlenmektedir.
T2A'da belirgin heterojen hiperintensite. Vasküler kanallar ve kistik/nekrotik alanlar parlak, solid komponentler orta sinyal, hemosiderin birikimleri hipointens. Sıvı-sıvı seviyeleri izlenebilir (farklı dansitede kan ürünlerinin çökmesi).
Rapor Cumlesi
Lezyonlar T2A'da belirgin heterojen sinyal göstermekte olup vasküler, nekrotik ve hemorajik komponentlerin birlikteliğini yansıtmaktadır.
Spontan rüptür ile hemoperiton — anjiosarkomun acil komplikasyonu. Perihepatik ve perisplenik serbest sıvı, hiperdans (40-70 HU) hemoperiton, aktif kanama odağı (kontrast ekstravazasyonu).
Rapor Cumlesi
Perihepatik/perisplenik alanda hiperdans serbest sıvı izlenmekte olup hemoperiton ile uyumludur — hepatik anjiosarkom rüptürü ön planda düşünülmelidir.
Kriterler
Çoklu lezyonlar her iki loba dağılmış — en sık karşılaşılan form (%60-80).
Ayirt Edici Ozellikler
Çoklu hipodans lezyonlar metastaz ile en çok karışır. Ancak intratümöral kanama ve hemanjiom benzeri kontrastlanma anjiosarkoma özgüdür. Rezeksiyon genellikle mümkün değildir.
Kriterler
Tek büyük dominant kitle — daha az sık (%20-30). Çevre küçük satellit lezyonlar eşlik edebilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Büyük heterojen kitle HCC veya kolanjiokarsinomla karışabilir. Kanama bileşeni ve vasküler kontrastlanma paterni ayırt edicidir. Rezeksiyon düşünülebilir ancak prognozu değiştirmez.
Kriterler
Torotrast (toryum dioksit) maruziyet öyküsü — 20-35 yıl latent periyod sonrası gelişir.
Ayirt Edici Ozellikler
Karaciğer ve dalakta torotrast birikiminin yol açtığı diffüz yoğun kalsifikasyon patognomoniktir. Bu zemin üzerinde gelişen anjiosarkomun tanısı görece kolaydır. Dalak anjiosarkomu da birlikte gelişebilir.
Ayirt Edici Ozellik
Hemanjiom T2'de homojen ampul-parlak sinyal gösterir (sıvı ile izointens), T1'de hiperintens kanama alanları içermez. Hemanjiomun sentripetal kontrastlanması düzenli ve simetriktir — anjiosarkomunki düzensiz ve asimetriktir. Hemanjiomda rüptür riski yoktur (dev hemanjiom hariç).
Ayirt Edici Ozellik
EHE çoklu periferik dağılımlı lezyonlar gösterir (kapsüler retraksiyon ile), anjiosarkoma göre daha yavaş seyirli ve daha iyi prognozludur. EHE lezyonları target sign (periferik halo + santral hipodansite) gösterir. Anjiosarkomda intratümöral kanama ve rüptür çok daha sıktır.
Ayirt Edici Ozellik
HCC genellikle siroz zemininde gelişir, AFP yüksektir. Anjiosarkom sirotik olmayan karaciğerde gelişir, AFP normaldir. HCC'de washout tipiktir (LI-RADS), anjiosarkomda progresif sentripetal dolum izlenir. HCC'de intratümöral kanama olabilir ancak çoklu lezyonlarda multipl kanama anjiosarkoma daha özgüdür.
Aciliyet
emergentYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
3-monthHepatik anjiosarkom son derece kötü prognozlu bir malignitedir — medyan sağkalım 6 aydır. Spontan rüptür ve hemoperiton acil cerrahi gerektiren bir komplikasyondur (%15-27). Tanı anında %80'i inoperabl olduğundan küratif tedavi çoğunlukla mümkün değildir. Biyopsi vasküler natür nedeniyle kanama risklidir ancak kesin tanı için gereklidir. Kemoterapi (doksorubisin) palyatif yanıt verebilir. Radyasyon tedavisi etkisizdir. Transplantasyon kontrendikedir (yüksek rekürrens). Risk faktörü maruziyeti (vinil klorid, arsenik) sorgulanmalı ve bildirilmelidir. 3 aylık BT/MR takip önerilir.
Son derece agresif tümör olup tanı anında genellikle rezektabl değildir. Medyan sağkalım 6 aydır. Cerrahi rezeksiyon sınırlı olgularda uygulanabilir. Kemoterapiye yanıt kötüdür. Spontan rüptür ve hemoperitoneum riski mevcuttur.