Midgut malrotasyon, embriyolojik dönemde orta barsağın normal 270 derece rotasyon ve fiksasyonunun tamamlanmamasıyla oluşan konjenital anomalidir. Kritik komplikasyonu midgut volvulustur — dar mezenterik pediküle sahip tüm orta barsak (Treitz'den ileocecal valfe kadar) SMA etrafında torsiyona uğrar ve akut vasküler kompromize yol açar. Volvulus tedavi edilmezse saatler içinde masif barsak nekrozuna ilerleyebilir — gerçek cerrahi acildir. Biliyöz (safralı) kusma yenidoğanda malrotasyon-volvulus şüphesi için alarm bulgusudur. US'de 'whirlpool sign' (SMA etrafında dönen mezenter ve damarlar) ve SMA/SMV pozisyon tersliği (SMV normalin aksine SMA'nın solunda veya anteriorunda) tanısal bulgulardır. Üst GİS serisi (UGI) altın standart tanı yöntemidir — DJ (duodenojejunal) junctionun sağda veya midline'da olması malrotasyonu doğrular. Tedavi acil Ladd prosedürüdür.
Yaş Aralığı
0-1
En Sık Yaş
0.05
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir Değil
Embriyolojik gelişimin 6-10. haftalarında midgut (orta barsak), umbilikal herniden (fizyolojik herniasyon) karın boşluğuna geri dönerken SMA etrafında saat yönünün tersine 270 derece rotasyon yapar. Bu rotasyon tamamlanmadığında malrotasyon oluşur. Duodenojejunal junction (Treitz ligamanı) normalde sol üst kadrana (vertebral kolonun soluna) yerleşirken, malrotasyonda sağda veya midline'da kalır. Çekum normalde sağ alt kadrana iner — malrotasyonda sol üst kadranda, midline'da veya sağ üst kadranda kalabilir. Kritik sorun: malrotasyonda mezenterik kök (SMA çevresindeki peritoneal fiksasyon) çok kısadır — tüm midgut dar bir pediküle asılıdır. Bu dar pedikül torsiyona (volvulus) yatkındır. Volvulus oluştuğunda SMA ve SMV torsiyona uğrar — arteriyel akım kesilir, venöz drenaj bozulur → akut barsak iskemisi başlar. İskemi saatler içinde transmural nekroza ilerleyebilir — tüm midgut (jejunum, ileum, çıkan kolon) nekroze olabilir ve bu durum kısa barsak sendromu ile sonuçlanır. US'deki 'whirlpool sign', SMA etrafında dönen mezenter ve damarların (özellikle SMV) oluşturduğu girdap görüntüsüdür — volvulusun doğrudan sonucudur. SMA/SMV pozisyon tersliği, rotasyonun tamamlanmamasından kaynaklanan anormal vasküler anatominin US'deki yansımasıdır.
Whirlpool sign, midgut volvulusun renkli Doppler US'deki patognomonik bulgusudur. SMA etrafında dönen SMV ve diğer mezenterik damarların oluşturduğu konsantrik, girdap şeklinde renkli akım paterni olarak izlenir. Bu bulgu, orta barsağın SMA etrafında torsiyona uğramasının doğrudan sonucudur. Whirlpool sign varlığı midgut volvulusu kesinleştirir ve acil cerrahi endikasyon oluşturur — Ladd prosedürü (detorsiyon + Ladd bantlarının kesilmesi + apendektomi + çekal repozisyon). Her biliyöz kusan yenidoğanda whirlpool sign araştırılmalıdır. Duyarlılık %92-96, özgüllük %96-100'dür. Intermittent volvulus (aralıklı torsiyon ve spontan detorsiyon) olgularında bulgu geçici olabilir — şüphe devam ederse tekrar US veya UGI yapılmalıdır.
'Whirlpool sign' (girdap işareti), midgut volvulusun US'deki patognomonik bulgusudur. Renkli Doppler US'de SMA etrafında dönen SMV, mezenterik damarlar ve mezenterik yağ, girdap veya burgaç görüntüsü oluşturur. Bu bulgu volvulusun doğrudan sonucudur — midgut SMA etrafında torsiyona uğradığında, tüm mezenterik yapılar birlikte döner. Saat yönünde veya saat yönünün tersine rotasyon olabilir. Whirlpool sign %92-96 duyarlılık ve %96-100 özgüllük ile volvulus tanısı koyar. US, taşınabilir olması ve radyasyon içermemesi nedeniyle yenidoğan yoğun bakımında ilk seçenek görüntüleme modalitesidir.
Rapor Cumlesi
Renkli Doppler US'de SMA çevresinde mezenterik damarların girdap konfigürasyonunda rotasyonu izlenmektedir (whirlpool sign); bu bulgu midgut volvulus ile patognomoniktir ve acil cerrahi müdahale gerektirir.
Normal anatomide SMV, SMA'nın sağında yer alır. Malrotasyonda bu ilişki bozulur — SMV, SMA'nın solunda, anteriorunda veya üzerinde bulunabilir. Bu pozisyon anomalisi, barsağın normal rotasyonunun tamamlanmamasının vasküler yansımasıdır. US'de aksiyel kesitte SMA ve SMV kolaylıkla tanımlanır — aorta ve IVC referans yapılar olarak kullanılır. SMA/SMV tersliği malrotasyon için %83-100 duyarlılık ve %59-90 özgüllük gösterir. Ancak SMA/SMV tersliği tek başına volvulusu göstermez — malrotasyon varlığını düşündürür. Bazı normal bireylerde de SMA/SMV pozisyon varyasyonu görülebilir (%3-4 insidans).
Rapor Cumlesi
US'de SMV, SMA'nın solunda/anteriorunda konumlanmakta olup (normal ilişki bozulmuş), bu bulgu barsak malrotasyonunu düşündürmektedir.
Üst GİS serisi (UGI), malrotasyon tanısında altın standarttır. Oral baryum ile duodenum ve proksimal jejunumun pozisyonu değerlendirilir. Normal DJ junction (Treitz ligamanı) vertebral kolonun solunda, L1-L2 seviyesinde, pilorik seviyenin posteriorunda ve solundadır. Malrotasyonda DJ junction sağda, midline'da veya anormal düşük konumdadır. Volvulus varsa duodenum/jejunumda 'corkscrew sign' (burgu görünümü — spiral konfigürasyon) izlenir ve baryum pasajı obstrükte olabilir. DJ junction pozisyonu %96-100 duyarlılık ile malrotasyonu tanır.
Rapor Cumlesi
Üst GİS serisinde duodenojejunal junction normal konumunun sağında/midline'da izlenmekte olup, bulgular barsak malrotasyonu ile uyumludur.
Volvulus ile komplike malrotasyonda US'de dilate, sıvı dolu duodenum ve proksimal jejunum izlenebilir — obstrüksiyon seviyesinin proksimalinde. Distal barsak ansları kollabe veya az gaz içerir. Bu bulgu volvulusa bağlı mekanik obstrüksiyonu yansıtır. US ayrıca peritoneal serbest sıvı (barsak iskemisinin işareti), barsak duvarı kalınlaşması ve perfüzyon azalması/kaybını değerlendirebilir. Tüm bu bulgular volvulusun ciddiyetini gösterir.
Rapor Cumlesi
US'de dilate, sıvı dolu duodenum ve proksimal barsak ansları izlenmekte olup, distal barsak ansları dekompresedir; bulgular mekanik obstrüksyon düzeyinde volvulus ile uyumludur.
BT (nadiren yenidoğanlarda, daha çok büyük çocuklarda yapılır) midgut volvulusta 'swirl sign' gösterir — SMA etrafında dönen mezenterik damarlar ve mezenterik yağ spiral konfigürasyon oluşturur. Kontrastlı BT'de barsak duvarı kontrastlanma azalması veya yokluğu (iskemik barsak), duvar kalınlaşması, asit ve mezenterik yağ sıvılanması izlenebilir. SMA/SMV ters pozisyonu BT'de de doğrulanır. BT anjiografi, vasküler kompromizin seviyesini ve derecesini doğrudan gösterir.
Rapor Cumlesi
BT'de SMA çevresinde mezenterik damarların spiral konfigürasyonda rotasyonu izlenmekte olup (swirl sign), barsak duvarında kontrastlanma azalması iskemik değişiklikleri düşündürmektedir.
Kriterler
Akut biliyöz kusma, hızla kötüleşen klinik tablo. US'de whirlpool sign pozitif. Saatler içinde nekroz gelişebilir.
Ayirt Edici Ozellikler
GERÇEK CERRAHİ ACİL — tanı doğrulandığında derhal Ladd prosedürü. Gecikme masif barsak nekrozu ve kısa barsak sendromu ile sonuçlanabilir.
Kriterler
Tekrarlayan karın ağrısı, aralıklı biliyöz kusma, büyüme geriliği. US bazen negatif olabilir (spontan detorsiyon).
Ayirt Edici Ozellikler
UGI ile DJ junction anomalisi doğrulanmalı. Asemptomatik dönemlerde bile cerrahi (Ladd prosedürü) önerilir — akut volvulus riski devam eder.
Kriterler
Başka nedenle yapılan görüntülemede tesadüfen saptanan malrotasyon. DJ junction anomalisi var, volvulus yok.
Ayirt Edici Ozellikler
Profilaktik Ladd prosedürü tartışmalı — çoğu pediyatrik cerrah volvulus riskini ortadan kaldırmak için elektif cerrahi önerir. Yaşam boyu volvulus riski devam eder.
Ayirt Edici Ozellik
HPS'de kusma non-biliyözdür (safrasız), US'de pilorik kas kalınlaşması izlenir. Volvulusta kusma biliyözdür (safralı, yeşil), US'de whirlpool sign ve SMA/SMV tersliği izlenir.
Ayirt Edici Ozellik
Duodenal atrezide AXR'de 'double bubble sign' (çift balon işareti — mide ve dilate proksimal duodenumda iki hava-sıvı seviyesi) izlenir. Distalde gaz yoktur. Malrotasyon-volvulusta distal barsak gazı değişken olabilir ve whirlpool sign tanı koydurucudur.
Ayirt Edici Ozellik
NEC premature bebeklerde görülür, AXR'de pneumatosis intestinalis ve portal venöz gaz izlenir. Volvulus term bebeklerde de görülür, biliyöz kusma ile başlar ve US'de whirlpool sign pozitiftir.
Aciliyet
emergentYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
specialist-referralMidgut volvulus YENİDOĞAN CERRAHİ ACİLLERİNİN EN KRİTİĞİDİR. Biliyöz kusan her yenidoğanda malrotasyon-volvulus ekarte edilene kadar bu tanı düşünülmelidir. US'de whirlpool sign veya UGI'de anormal DJ junction saptandığında ACIL CERRAHI yapılmalıdır. Ladd prosedürü: (1) midgut detorsiyonu (volvulus çözülür), (2) Ladd bantlarının kesilmesi (duodenum üzerindeki fibröz bantlar), (3) çekal repozisyon (çekum sol tarafa yerleştirilir), (4) apendektomi (çekum sol tarafta olduğundan gelecekte appendisit tanısını zorlaştırır). Gecikme masif barsak nekrozuna yol açar — tüm midgut (Treitz'den ileocecal valfe kadar) nekroze olabilir ve kısa barsak sendromu gelişir (parenteral beslenme bağımlılığı). İskemik barsak değerlendirilir — nekrotik segment rezeke edilir, şüpheli barsak 24-48 saatte second-look laparotomi ile tekrar değerlendirilir. Prognoz erken müdahale ile mükemmeldir — gecikmede mortalite %30-50'ye çıkar.
Neonatal dönemin en acil cerrahi durumlarından biridir. Safralı (yeşil) kusma ile prezente olan her yenidoğanda malrotasyon/volvulus ekarte edilmelidir — tanı gecikmesi intestinal nekroz, kısa bağırsak sendromu ve ölüme yol açabilir. US'de whirlpool sign hızlı tanı sağlar. Acil Ladd prosedürü hayat kurtarıcıdır. Vasküler kompromise gelişmeden cerrahi yapıldığında prognoz mükemmeldir. Gecikmiş olgularda masif bağırsak nekrozu gelişebilir.