Hipertrofik pilor stenozu (HPS), pilorik kas tabakasının idiyopatik hipertrofisi sonucu gastrik çıkış obstrüksiyonuna yol açan yenidoğan döneminin en sık cerrahi patolojisidir. Tipik olarak 2-8 haftalık bebeklerde, beslenme sonrası fışkırır tarzda (non-biliyöz) projektil kusma ile prezente olur. Erkek/kız oranı 4-5:1'dir ve ilk doğan erkek bebeklerde belirgin yatkınlık vardır. Ultrasonografi tanıda altın standarttır — pilorik kas kalınlığı ≥3 mm ve kanal uzunluğu ≥17 mm ölçütleri ile %95-100 duyarlılık ve özgüllük sağlar. Transvers kesitlerde 'target sign' (hedef işareti), longitudinal kesitlerde 'cervix sign' görülür. Fizik muayenede sağ üst kadrandaki 'olive sign' (zeytin işareti — palpabl pilorik kitle) patognomoniktir. Tedavi Ramstedt piloromiyotomidir (laparoskopik veya açık).
Yaş Aralığı
0-0.2
En Sık Yaş
0.1
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Sık
HPS'nin kesin etiyolojisi bilinmemekle birlikte, pilorik sfinkter kasının progresif hipertrofisi ve hiperplazisi temel patolojidir. Sirküler kas tabakası daha belirgin etkilenir ve longitudinal kas tabakası da kısmen hipertrofiye olur. Bu kas kalınlaşması, pilorik kanal lümenini giderek daraltır ve sonuçta tam gastrik çıkış obstrüksiyonu oluşur. Mide içeriği duodenuma geçemez, mide dilatasyona uğrar ve projektil kusma başlar. Kusma non-biliyözdür çünkü obstrüksiyon Vater ampullası proksimalindedir. Uzamış kusma hipokloremik, hipokalemik metabolik alkaloza yol açar — HCl kaybı (mide asidi) alkaloz oluşturur, böbrekler alkalozda K+ kaybeder. Ultrasonografideki 'target sign' bulgusu doğrudan pilorik kasın konsantrik hipertrofisinden kaynaklanır: merkezdeki hipoekoik mukoza + çevreleyen hipoekoik kalınlaşmış kas katmanı dış çeperden farklı ekojenite ile hedef görünümü oluşturur. Kas kalınlığı ≥3 mm ölçütü, normal yenidoğan pilorik kasının 1-2 mm olmasından hareketle belirlenmiştir — iki katından fazla kalınlaşma tanısal kabul edilir. Kanal uzunluğu ≥17 mm kriteri, normal pilorik kanalın 10-12 mm olmasına dayanır.
'Target sign' (hedef işareti), pilorik bölgenin transvers US kesitinde görülen karakteristik ultrason bulgusudur: santral ekojenik mukoza çevreleyen konsantrik hipoekoik kalınlaşmış pilorik kas ile birlikte hedef veya halka (donut) görünümü oluşturur. Bu bulgu pilorik kas kalınlığı ≥3 mm olduğunda belirgin hale gelir ve HPS için %95+ duyarlılık ile tanı koydurucudur. 'Olive sign' ise fizik muayene bulgusudur — sağ üst kadranda veya epigastriumda palpe edilen sert, hareketli, 1-2 cm boyutunda kitle, kalınlaşmış pilorik kasın doğrudan palpasyonudur. Olive sign klinik olarak patognomoniktir — saptandığında US yapılmadan da tanı konabilir (ancak doğrulama için US yapılması önerilir). Deneyimli klinisyenlerin %75-85'i olive sign'ı palpe edebilir. Target sign + olive sign kombinasyonu HPS tanısını kesinleştirir.
Transvers kesitlerde pilorik bölgede kalınlaşmış kas tabakası hipoekoik halka olarak izlenir, santral ekojenik mukoza ile birlikte 'target sign' (hedef işareti) veya 'donut sign' (halka işareti) oluşturur. Kas kalınlığı pilorik kanalın en geniş kesitinden dış seroza yüzeyinden mukozanın dış yüzeyine kadar ölçülür. Normal yenidoğan pilorik kas kalınlığı 1-2 mm iken, HPS'de ≥3 mm (genellikle 3-6 mm) ölçülür. Bu ölçüm en güvenilir tek tanısal parametredir — %95-100 duyarlılık ve özgüllük. Premature bebeklerde eşik değer ≥2.5 mm olarak kabul edilebilir.
Rapor Cumlesi
Pilorik bölgede transvers kesitlerde hedef işareti (target sign) görünümünde konsantrik kas hipertrofisi izlenmekte olup, pilorik kas kalınlığı ___ mm (≥3 mm) ölçülmüştür; bulgular hipertrofik pilor stenozu ile uyumludur.
Longitudinal (uzun aks) kesitlerde pilorik kanal uzunluğu ≥17 mm ölçülür (normal: 10-12 mm). Kalınlaşmış pilorik kas, gastrik antrumu duodenumdan belirgin şekilde ayırır ve 'cervix sign' (servikal işaret) oluşturur — şişkin pilorik kas servikal os'a benzer görünüm verir. Longitudinal kesitlerde pilorik kasın fundus mideye protrüde olması 'shoulder sign' (omuz işareti) olarak da bilinir. Elonge pilorik kanal, mide çıkışında peristaltik dalgaların boşa gittiğini ve gastrik retansiyonu gösteren dolaylı bir bulgudur. Uzamış pilorik kas 'oluk' (groove) veya 'tren yolu' işareti de oluşturur — iki paralel hipoekoik kas katmanı arasında ekojenik mukoza hattı.
Rapor Cumlesi
Longitudinal kesitlerde pilorik kanal uzunluğu ___ mm olarak ölçülmüş olup (≥17 mm), servikal işaret (cervix sign) görünümü ile uyumlu elonge pilorik kanal izlenmektedir.
Real-time US'de pilorik kanal 15-20 dakikalık gözlem süresinde açılmaz ve gastrik içerik duodenuma geçmez. Normal pilorik kanal periyodik olarak açılıp kapanır (pilorik relaksasyon), ancak HPS'de kas hipertrofisi mekanik obstrüksiyon oluşturduğundan pilorik açılma izlenmez. Mide distansiyonu, güçlü peristaltik dalgalar (to-and-fro hareketi) ve antral doluluk ikincil bulgulardır. 'Antral nipple sign' — kalınlaşmış mukozanın pilorik kanal girişinde protrüde olması — da gözlenebilir.
Rapor Cumlesi
Real-time US değerlendirmede pilorik kanalın açılmadığı ve gastrik içeriğin duodenuma geçmediği gözlenmiş olup, bulgular gastrik çıkış obstrüksiyonu ile uyumludur.
Pilorik kas volümü, kas kalınlığı ve kanal uzunluğuna ek tamamlayıcı bir parametredir. Prolate elipsoid formülü ile hesaplanır: Volüm = π/6 × uzunluk × AP çap × transvers çap. Normal yenidoğanda <1.0 cm³ iken HPS'de ≥1.4 cm³'tür (tipik olarak 1.5-3.0 cm³). Bu parametre özellikle sınır ölçümlerde (kas kalınlığı 2.5-3.0 mm arasında) tanıyı desteklemekte yararlıdır. Pilorik çapın transvers ölçümü (pilorik çap ≥14 mm) de tamamlayıcı bulgudur.
Rapor Cumlesi
Pilorik kas volümü prolate elipsoid formülü ile ___ cm³ olarak hesaplanmıştır (≥1.4 cm³); bu hacimsel ölçüm hipertrofik pilor stenozu tanısını desteklemektedir.
Renkli Doppler US'de hipertrofik pilorik bölgede mukozal ve submukozal vaskülarite artışı izlenebilir. Kalınlaşmış pilorik mukozada artmış kan akımı, inflamatuar değişiklikler ve mukozal hiperemiyi yansıtır. Bu bulgu spesifik değildir ancak pilorospazm veya normal pilorik bölge varyasyonundan ayırmada B-mode bulgularını destekleyici niteliktedir. Ayrıca çevre normal barsak anslarındaki vaskülarite ile karşılaştırmalı olarak değerlendirilmelidir.
Rapor Cumlesi
Renkli Doppler incelemede pilorik bölgede mukozal vaskülarite artışı izlenmektedir.
HPS'de mide, pilorik obstrüksiyon nedeniyle dilate görünür ve içerisinde retine sıvı/süt birikir. Güçlü peristaltik dalgalar izlenir ancak mide içeriği pilordan geçemez — 'to-and-fro' hareketi (ileri-geri salınım) oluşur. Bu dolaylı bulgu, pilorik kanal ölçümlerine ek olarak fonksiyonel obstrüksiyonu doğrular. Mide distansiyonu, pilorik ölçümler için doğal akustik pencere sağlar — sıvı dolu mide pilorik bölgenin daha iyi görüntülenmesine olanak tanır.
Rapor Cumlesi
Mide dilate görünümde olup retine sıvı içermektedir; güçlü peristaltik dalgalar izlenmekle birlikte gastrik çıkış obstrüksiyonu ile uyumlu olarak pilorik pasaj sağlanamamaktadır.
BT, HPS tanısında nadiren gerekir — US yeterli ve daha güvenlidir (radyasyon yok). Ancak atipik presentasyonlarda veya US'nin yetersiz kaldığı durumlarda BT yapılmışsa, kalınlaşmış pilorik kas kitlesi, elonge pilorik kanal ve dilate mide izlenebilir. Pilorik kas yumuşak doku dansitesinde kalınlaşma olarak görülür. IV kontrast verilmişse, mukozal kontrastlanma kas tabakasından belirgin şekilde ayrılır. BT'nin avantajı başka anomalilerin (malrotasyon, midgut volvulus) ekarte edilmesidir.
Rapor Cumlesi
BT'de pilorik bölgede kalınlaşmış kas kitlesi ve elonge pilorik kanal izlenmekte olup, mide dilate görünümdedir; bulgular hipertrofik pilor stenozu ile uyumludur.
Kriterler
2-8 haftalık erkek bebek (ilk doğan), non-biliyöz projektil kusma, kas kalınlığı ≥3 mm, kanal uzunluğu ≥17 mm. Olguların %80-85'i bu kategoridedir.
Ayirt Edici Ozellikler
US tanı için yeterli, ek görüntüleme gerekmez. Elektrolit dengesizliği düzeltildikten sonra piloromiyotomi yapılır. Prognoz mükemmeldir — postoperatif komplikasyon oranı <%5.
Kriterler
Kas kalınlığı sınır değerde (2.5-2.9 mm), kanal uzunluğu 14-16 mm. Semptomlar yeni başlamış veya tam gelişmemiş. İlk US tanısal olmayabilir.
Ayirt Edici Ozellikler
24-48 saat sonra takip US önerilir — kas progresif kalınlaşacaktır. Pilorospazm ile ayırıcı tanı gerekir. Pilorospazm'da kas kalınlığı normal sınırlarda kalır ve 15-20 dakika gözlemde pilorik açılma izlenir.
Kriterler
Gestasyon yaşı <37 hafta. Semptom başlangıcı daha geç olabilir (düzeltilmiş yaşa göre 2-8 hafta). US ölçütleri düşürülebilir: kas kalınlığı ≥2.5 mm, kanal uzunluğu ≥14 mm.
Ayirt Edici Ozellikler
Premature bebeklerde normal pilorik ölçüler term bebeklerden küçüktür — bu nedenle standart eşik değerler uygulanamayabilir. Pilorik volüm hesaplaması bu grupta tanısal değeri artırabilir.
Kriterler
Yaş >12 hafta, kız bebek, veya atipik semptomlar (non-projektil kusma, kilo alamama). Nadirdir (%5-10).
Ayirt Edici Ozellikler
US ölçümleri genellikle tanısal olmakla birlikte, geç prezentasyonda kas kalınlığı daha belirgin olabilir (≥5 mm). Ayırıcı tanıda gastroözofageal reflü, beslenme intoleransı ve metabolik hastalıklar düşünülmelidir.
Ayirt Edici Ozellik
Midgut volvulus'ta kusma biliyözdür (safralı) — pilorik stenozda non-biliyözdür. US'de volvulusta SMA/SMV ters ilişkisi ve whirlpool sign izlenir; pilorik stenozda normal SMA/SMV ilişkisi ile pilorik kas kalınlaşması izlenir. Volvulus acil cerrahi gerektirir, HPS elektif cerrahidir.
Ayirt Edici Ozellik
NEC premature bebeklerde görülür (HPS term bebeklerde), abdominal distansiyon ve kanlı gaita vardır (HPS'de yoktur). Radyografide NEC'te pneumatosis intestinalis ve portal venöz gaz izlenir — HPS'de bulunmaz. NEC ciddi sepsis ve çoklu organ yetmezliği ile seyredebilir.
Ayirt Edici Ozellik
Hirschsprung hastalığında obstrüksiyon distal kolonda olup abdominal distansiyon ve gecikmeli mekonyum pasajı ile prezente olur — HPS'de obstrüksiyon pilorik seviyededir ve kusma ön plandadır. Hirschsprung tanısı kontrast lavman ve rektal biyopsi ile konur — ganglion hücreleri yoktur.
Ayirt Edici Ozellik
GÖR'de kusma non-projektil, pozisyoneldir ve beslenme sırasında veya hemen sonrasında olur. US'de pilorik ölçüler normaldir. GÖR genellikle konservatif tedaviyle düzelir. HPS'de projektil kusma progresif kötüleşir ve cerrahi tedavi gerekir.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
no-follow-upHPS cerrahi tedavi gerektiren acil bir durumdur ancak gerçek bir acil cerrahi değildir — önce dehidratasyon ve elektrolit dengesizliğinin (hipokloremik, hipokalemik metabolik alkaloz) düzeltilmesi gerekir (genellikle 12-24 saat IV sıvı resüsitasyonu). Cerrahi tedavi Ramstedt piloromiyotomidir — pilorik kasın serozadan mukozaya kadar longitudinal insizyonla bölünmesi. Laparoskopik yaklaşım standart haline gelmiştir. Postoperatif beslenme 4-6 saat içinde başlatılır. Prognoz mükemmeldir — mortalite <%0.1, mukozal perforasyon oranı <%5, nüks çok nadirdir. Medikal tedavi (atropin ile pilorik gevşetme) bazı merkezlerde alternatif olarak uygulanmakla birlikte cerrahi altın standarttır.
Yenidoğan döneminin en sık cerrahi patolojisi. Tanı gecikmesi hipokloremik hipokalemik metabolik alkaloza, dehidratasyona ve beslenme bozukluğuna yol açabilir. US tanıda altın standart (%95+ duyarlılık ve özgüllük). Ramstedt piloromiyotomi küratiftir ve prognoz mükemmeldir. Preoperatif elektrolit dengesinin düzeltilmesi kritiktir.