Retroperitoneal fibrozis (Ormond hastalığı), retroperitoneal alanda aorta ve iliak damarlar çevresinde fibro-inflamatuar doku proliferasyonuyla karakterize kronik bir hastalıktır. Vakaların %70'i idiyopatiktir ve IgG4-ilişkili hastalık spektrumunda yer alır; %30'u sekonderdir (ilaçlar — ergotamin, metildopa; malignite — lenfoma, karsinoid; enfeksiyon; radyoterapi; aort anevrizması). Karakteristik BT bulgusu L4-L5 düzeyinden bifürkasyona uzanan, aorta ve IVC'yi kuşatan yumuşak doku kitlesidir. Üreterlerin mediale çekilmesi (medial deviation of ureters) patognomonik bulgudur — normalde lateral seyreden üreterler retroperitoneal fibrozis tarafından mediale çekilir. Üreter obstrüksiyonu ve hidronefröz sık komplikasyondur. Fibrotik doku T2'de düşük sinyal gösterir (olgun kollajen) ancak aktif inflamasyon fazında T2 hiperintensite ve kontrastlanma gösterebilir — bu ayırım tedavi yanıtı değerlendirmesinde kritiktir. Tedavide kortikosteroidler etkilidir (özellikle IgG4-ilişkili formda); cerrahi üreterolizis hidronefröz için gerekebilir.
Yaş Aralığı
40-70
En Sık Yaş
55
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir
Retroperitoneal fibrozis, aort adventisyasındaki aterosklerotik plak komponentlerine (özellikle okside LDL ve seroid lipidlere) karşı gelişen kronik immün-mediyatörlü inflamatuar yanıtın sonucudur. İdiyopatik formda aort duvarındaki antijenler T-lenfosit ve B-lenfosit infiltrasyonunu tetikler → pro-inflamatuar sitokinler (IL-6, TNF-alfa) ve profibrotik büyüme faktörleri (TGF-beta, PDGF) salınır → fibroblast proliferasyonu ve kollajen depozisyonu başlar → periaortik fibrotik plak oluşur. IgG4-ilişkili formda IgG4-pozitif plazma hücreleri dominant hücre populasyonunu oluşturur ve oblitatif flebit karakteristik histolojik bulgudur. Fibrotik doku aorta etrafından üreterlere, IVC'ye ve iliak damarlara doğru yayılır → üreterlerin mediale çekilmesine neden olur (üreterler normalde psoas kası lateral kenarında seyreder → fibrotik doku mediale çeker). Üreter kompresyonu obstrüktif üropati ve hidronefröze yol açar. BT'de fibrotik dokunun görünümü evreye bağlıdır: aktif inflamatuar fazda ödem ve vasküler proliferasyon nedeniyle yumuşak doku kontrastlanır ve T2'de hiperintensite gösterir → tedaviye yanıt verir. Olgun fibrotik fazda kollajen baskın hale gelir → T2'de hipointens sinyal (düşük serbest su), kontrastlanma azalır → tedaviye yanıt düşüktür. Bu faz ayrımı MR'da tedavi planlamasında kritiktir.
Gecikmiş faz BT'de normalde psoas kasının lateral kenarında seyreden üreterlerin retroperitoneal fibrotik kitle tarafından mediale çekilmesi — retroperitoneal fibrozis için patognomonik bulgu. Malign retroperitoneal kitleler üreterleri laterale deplase eder, fibrozis mediale çeker.
Kontrastlı BT'de aorta infrarenal segmentini ve IVC'yi kuşatan, düzgün kenarlı, homojen yumuşak doku kitlesi izlenir. Kitle genellikle L4-L5 düzeyinde başlar ve aort bifürkasyonuna, bazen iliak arterlere uzanır. Aort lümenini daraltmaz (malign kitlelerden farklı olarak) — sadece dışarıdan sarar. Kontrastlanma hastalık aktivitesine bağlıdır: aktif fazda homojen, orta derecede kontrastlanma; olgun fazda minimal kontrastlanma. Üreterler kitle içine gömülerek mediale çekilir. IVC kompresyonu alt ekstremite ödemine yol açabilir.
Rapor Cumlesi
İnfrarenal aorta ve IVC'yi kuşatan __ mm kalınlığında düzgün kenarlı retroperitoneal yumuşak doku izlenmiş olup retroperitoneal fibrozis ile uyumludur.
Gecikmiş faz (ekskretuar faz) BT'de üreterlerin normalde psoas kası lateral kenarında seyretmesi gerekirken mediale çekildiği izlenir. Bu medial deviasyon genellikle L4-S1 düzeyinde bilateral olup retroperitoneal fibrotik kitlenin üreterleri sarmasından kaynaklanır. Üreterlerin obstrüksiyonu proksimalde hidronefröz ve hidroüretere yol açar — böbrek pelvis dilatasyonu ve kortikal incelme görülebilir. Gecikmiş nefrogramda obstrükte tarafta gecikmiş kontrast ekskresyonu izlenir. Üreter stent'leri yerleştirilmişse lokalizasyonları ve açıklıkları değerlendirilir.
Rapor Cumlesi
Her iki üreter L4-S1 düzeyinde mediale deviye izlenmiş olup bilateral hidronefröz mevcuttur; retroperitoneal fibrozise bağlı üreter obstrüksiyonu ile uyumludur.
T2 ağırlıklı MR'da retroperitoneal fibrotik dokunun sinyal yoğunluğu hastalık aktivitesini yansıtır. Aktif inflamatuar fazda ödem ve hücresel infiltrasyon nedeniyle T2 hiperintensite gösterir — bu faz tedaviye (kortikosteroid) yanıt verir. Olgun fibrotik fazda sıkı kollajen birikimi nedeniyle T2 hipointensite gösterir — bu faz tedaviye dirençlidir. Mikst patern (hiperintens ve hipointens alanlar bir arada) kısmen aktif hastalığı temsil eder. Bu sinyal ayrımı tedavi planlamasında ve tedavi yanıtı takibinde kritik rol oynar — kontrol MR'da T2 sinyal düşüşü tedaviye yanıtı (fibrozis olgunlaşması) gösterir.
Rapor Cumlesi
Retroperitoneal fibrotik doku T2'de __ sinyal göstermekte olup __ faz hastalık ile uyumludur.
T1 ağırlıklı MR'da retroperitoneal fibrotik doku kas ile izointens sinyal gösterir — hem aktif hem olgun fazda benzer T1 sinyali izlenir. Gadolinyum kontrastlı T1'de aktif faz belirgin kontrastlanma, olgun faz minimal kontrastlanma gösterir — kontrastlanma derecesi vaskülarite ve inflamatuar aktivite ile koreledir. Kontrastlı T1 sekansları fibrotik dokunun yaygınlığını, üreterlerin obstrüksiyon düzeyini ve IVC kompresyonunu değerlendirmede yardımcıdır. Subtraksiyon görüntüleri (kontrastlı T1 - kontrastsız T1) gerçek kontrastlanmayı göstermede kullanışlıdır.
Rapor Cumlesi
Retroperitoneal fibrotik doku kontrastlı T1'de __ kontrastlanma göstermekte olup __ hastalık aktivitesi ile uyumludur.
PET-BT'de aktif retroperitoneal fibrozis periaortik alanda artmış FDG tutulumu gösterir (SUVmax tipik olarak 3-8). FDG tutulumu inflamatuar hücre aktivitesini (özellikle aktive lenfositler ve makrofajlar) yansıtır. Tedavi yanıtı ile FDG tutulumu paralel azalır — kontrol PET-BT'de SUVmax düşüşü tedavi yanıtını doğrular. Olgun fibrotik fazda FDG tutulumu minimal veya yoktur. PET-BT ayrıca idiyopatik formu malign retroperitoneal süreçlerden (lenfoma — çok yüksek FDG tutulumu, multipl tutulum bölgeleri) ayırt etmede yardımcıdır. IgG4-ilişkili hastalığın diğer organ tutulumlarının (pankreas, tükürük bezleri, safra yolları) taranmasında da kullanılır.
Rapor Cumlesi
PET-BT'de periaortik fibrotik dokuda artmış FDG tutulumu izlenmektedir (SUVmax: __); aktif inflamatuar faz ile uyumludur.
B-mod US'de bilateral hidronefröz (pelvis ve kaliks dilatasyonu) izlenir — retroperitoneal fibrozise bağlı üreter obstrüksiyonunun en sık ilk saptanan bulgusudur. Aort çevresinde hipoekoik-izoekoik yumuşak doku kitlesi görülebilir ancak retroperitoneal lokalizasyon nedeniyle US değerlendirmesi sınırlıdır (barsak gazı artefaktı). Üreter dilatasyonu izlenebilir ancak obstrüksiyon düzeyi US ile güvenilir şekilde belirlenemez — BT veya MR gerekir. US hidronefröz tarama ve takibinde değerlidir; perkütan nefrostomi kılavuzluğunda kullanılır.
Rapor Cumlesi
Bilateral hidronefröz izlenmekte olup üreter obstrüksiyonu düşündürmektedir; etiyoloji için BT veya MR inceleme önerilir.
Kriterler
Vakaların %70'i. Serum IgG4 yüksek (>135 mg/dL). Histolojide IgG4+ plazma hücreleri, storiform fibrozis, oblitatif flebit. Diğer IgG4 organ tutulumları eşlik edebilir (otoimmün pankreatit, sklerozam kolanjit, Mikulicz hastalığı).
Ayirt Edici Ozellikler
Kortikosteroide iyi yanıt verir. Aktif fazda T2 hiperintensite ve kontrastlanma belirgin. Ritüksimab ikinci basamak tedavi.
Kriterler
İlaç (ergotamin, metildopa, beta-bloker), malignite (lenfoma, karsinoid, retroperitoneal sarkom), radyoterapi, enfeksiyon veya cerrahi sonrası gelişen form. Altta yatan neden tedavi edilmelidir.
Ayirt Edici Ozellikler
Malign nedenli formlarda kitle daha düzensiz ve heterojen olabilir. Aort lümen invazyonu malign formu düşündürür (idiyopatik form lümeni korur). İlaç kaynaklıda ilacın kesilmesi regresyona yol açabilir.
Kriterler
İnfrarenal aort anevrizmasını saran kalın perianeurizmal fibrotik doku. Anevrizma duvarı kalın ve kontrastlanır. Retroperitoneal fibrozis spektrumunda değerlendirilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Anevrizma mevcuttur (>3 cm aort çapı). Fibrotik doku anevrizma duvarıyla bütünleşiktir. Üreter obstrüksiyonu eşlik edebilir. Tedavide cerrahi (EVAR veya açık onarım) ve medikal (kortikosteroid) kombine edilebilir.
Ayirt Edici Ozellik
Retroperitoneal lenfoma genellikle aort ve IVC etrafında multipl büyümüş lenf nodları halinde görülür — ayrı ayrı nodüler yapılar seçilir. RP fibroziste düzgün, homojen plak tarzı kitle izlenir. Lenfoma aort lümenini daraltabilir veya damar duvarını invaze edebilir; fibrozis lümeni korur. Lenfomada PET-BT'de çok yüksek FDG tutulumu (SUV >10) izlenir.
Ayirt Edici Ozellik
Retroperitoneal sarkom genellikle büyük, heterojen, irregüler sınırlı kitledir — nekroz ve hemoraji alanları içerir. RP fibrozis düzgün, homojen yapıdadır. Sarkom aorta/IVC'yi invaze edebilir ve lümen deformitesi oluşturur; fibrozis lümeni korur. Sarkom üreterleri laterale iter, fibrozis mediale çeker.
Ayirt Edici Ozellik
Erdheim-Chester hastalığı benzer periaortik fibrotik doku gösterebilir ancak kemik tutulumu (bilateral simetrik femur/tibia metafizer osteoskleroz), perinefrik yağ infiltrasyonu ('hairy kidney') ve orbital/serebral tutulum eşlik eder. RP fibroziste kemik ve diğer organ tutulumu yoktur (IgG4 formunda pankreas/tükürük bezi tutulumu olabilir).
Ayirt Edici Ozellik
İnflamatuar aort anevrizmasında anevrizma mevcuttur (>3 cm) ve perianeurizmal fibrotik doku anevrizma duvarıyla bütünleşiktir. İdiyopatik RP fibroziste aort çapı normaldir veya minimal dilate olabilir ancak gerçek anevrizma yoktur. Tedavi yaklaşımları farklıdır.
Aciliyet
urgentYonetim
medicalBiyopsi
GerekliTakip
3-monthRetroperitoneal fibrozis tedavisi hastalık aktivitesine ve komplikasyonlara bağlıdır. Aktif inflamatuar fazda kortikosteroid tedavisi birinci basamaktır (prednizolon 30-60 mg/gün, kademeli azaltma) — özellikle IgG4-ilişkili formda dramatik yanıt alınır. Tamoksifen, mikofenolat mofetil ve ritüksimab steroid-sparing ajanlar olarak kullanılır. Biyopsi malignite ekartasyonu için önerilir — özellikle atipik prezentasyon veya tedaviye yanıtsızlıkta. Üreter obstrüksiyonunda acil DJ stent veya perkütan nefrostomi gerekir → ardından medikal tedavi başlanır. Cerrahi üreterolizis refrakter obstrüksiyonda uygulanır. Tedavi yanıtı MR ile takip edilir: T2 sinyal düşüşü ve kontrastlanma azalması yanıtı gösterir. Serum IgG4 ve CRP/sedimentasyon düzeyleri biyokimyasal yanıt belirteçleridir. 3-6 ay aralıklarla MR takip önerilir — tedavi kesilmesinde relaps oranı %50'ye ulaşır.
RPF'de üreter obstrüksiyonunun erken tanınması ve stent yerleştirilmesi böbrek fonksiyonunu korur. Aktif fazda steroid tedavisi etkilidir. IgG4 düzeyleri kontrol edilmelidir. Malign RPF ekartasyonu için biyopsi gerekebilir.