Nazofarengeal lenfoma, Waldeyer halkasını (nazofarenks, tonsiller, dil kökü) tutan lenfoproliferatif neoplazmdir. Waldeyer halkası ekstranodal lenfomaların en sık lokalizasyonudur. NHL alt tipleri (özellikle DLBCL ve NK/T-hücreli lenfoma) Hodgkin lenfomadan çok daha sık görülür. NK/T-hücreli lenfoma EBV ile ilişkilidir ve Asya popülasyonunda endemiktir. BT/MR'da nazofarenkste homojen yumuşak doku kitlesi olarak izlenir. NPC'den en önemli ayrımı kemik erozyonunun minimal veya yok olmasıdır — lenfoma kemik etrafından dolaşırken, karsinom kemiği erode eder. DWI'da belirgin difüzyon kısıtlaması gösterir (yüksek hücre yoğunluğu). FDG-PET evreleme ve tedavi yanıtında kritik öneme sahiptir.
Yaş Aralığı
40-75
En Sık Yaş
60
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir
Nazofarengeal lenfoma, Waldeyer halkasındaki mukoza ilişkili lenfoid dokuda (MALT) veya bölgesel lenf nodlarında lenfositlerin klonal proliferasyonundan gelişir. DLBCL'de matür B lenfositler kontrolsüz çoğalır ve yoğun hücresel kitle oluşturur — bu yüksek hücre yoğunluğu DWI'da belirgin difüzyon kısıtlamasının nedenidir. NK/T-hücreli lenfomada EBV enfekte NK veya T hücreler anjiyodestrüktif büyüme paterni gösterir — damar duvarı invazyonu ve nekroz geliştirir. Lenfomanın kemik etrafından dolaşması (wrapping) ve kemiği erode etmemesi, lenfoid hücrelerin kemik rezorpsiyonu için gerekli osteoklast aktivasyonunu tetiklememesinden kaynaklanır — karsinomlardan temel fark budur. Homojen kontrastlanma, tümörün uniform vasküler yapısını yansıtır; DLBCL'de nekroz nadirdir (NK/T-hücreli lenfomada daha sık). FDG tutulumu, lenfositlerin yüksek metabolik aktivitesinden (glukoz metabolizması) kaynaklanır — DLBCL en yüksek FDG avidisite gösteren lenfoma alt tiplerinden biridir.
Nazofarenkste homojen yumuşak doku kitlesi + kemik erozyonu yokluğu + DWI'da belirgin difüzyon kısıtlaması (ADC <0.7) üçlü kombinasyonu nazofarengeal lenfomanın imza bulgusudur. NPC'den ayrımı sağlayan en güvenilir bulgu seti.
DWI'da belirgin difüzyon kısıtlaması — lenfomanın en güvenilir ve en erken MR bulgusu. ADC değeri genellikle <0.7 × 10⁻³ mm²/s (DLBCL) veya <0.6 × 10⁻³ mm²/s (NK/T-hücreli). NPC'den daha düşük ADC değerleri ile ayrılabilir. Tedavi yanıtında ADC artışı tam yanıtı, düşük kalması rezidü hastalığı gösterir.
Rapor Cumlesi
Nazofarenks kitlesi DWI'da belirgin difüzyon kısıtlaması göstermekte olup (ADC: ___ × 10⁻³ mm²/s) lenfoproliferatif hastalık ile uyumludur.
BT'de homojen kontrastlanan nazofarenks kitlesi — kemik erozyonu minimal veya yok. Bu NPC'den ayrıcı en önemli özellik. Lenfoma kemiği infiltre etmek yerine etrafından dolaşır (wrapping). Nekroz DLBCL'de nadir (NK/T-hücreli lenfomada daha sık). Bilateral servikal LAP sıklıkla eşlik eder.
Rapor Cumlesi
Nazofarenkste homojen kontrastlanan yumuşak doku kitlesi izlenmekte olup belirgin kemik erozyonu saptanmamıştır; lenfoproliferatif hastalık ön planda düşünülmektedir.
FDG-PET'te yoğun tutulum (SUVmax genellikle >10-15). DLBCL en yüksek FDG avidisite gösteren lenfoma alt tiplerinden. Tüm vücut PET-BT evreleme (Ann Arbor), tedavi yanıtı değerlendirmesi (Deauville kriterleri) ve nüks tespitinde kritik. Waldeyer halkası + servikal + uzak nodal + ekstranodal tutulum tek seansta değerlendirilir.
Rapor Cumlesi
Nazofarenks kitlesi FDG-PET'te yoğun metabolik aktivite göstermektedir (SUVmax: ___); Ann Arbor evreleme amacıyla tüm vücut değerlendirme yapılmıştır.
Gadolinyum sonrası homojen kontrastlanma — DLBCL'nin uniform hücre dağılımını ve düzenli vasküler yapısını yansıtır. Nekroz nadirdir (karsinomdan fark). NK/T-hücreli lenfomada ise anjiyodestrüktif patern nedeniyle nekroz ve heterojen kontrastlanma görülebilir.
Rapor Cumlesi
Nazofarenks kitlesi gadolinyum sonrası homojen kontrastlanma göstermekte olup nekroz saptanmamıştır; DLBCL ile uyumlu olabilir.
T2A'da kas ile izointens veya hafif hiperintens sinyal. T1A'da izointens veya hafif hipointens. Lenfomanın homojen hücre yapısı uniform MR sinyal paternine yol açar. Nekrotik NK/T-hücreli lenfomada T2 sinyali daha heterojen olabilir.
Rapor Cumlesi
Kitle T1A'da kas ile izointens, T2A'da hafif hiperintens homojen sinyal göstermekte olup lenfoproliferatif hastalık ile uyumludur.
Kriterler
En sık NHL alt tipi. Büyük B lenfositler, yüksek Ki-67. Waldeyer halkasında en sık görülen lenfoma.
Ayirt Edici Ozellikler
Homojen kontrastlanma, nekroz nadir, çok düşük ADC. R-CHOP ile yüksek yanıt oranı. 5 yıllık sağkalım %60-70.
Kriterler
EBV ilişkili. Anjiyodestrüktif büyüme. Asya popülasyonunda endemik. Nazal kavite + nazofarenks tutulumu.
Ayirt Edici Ozellikler
Nekroz sık (anjiyodestrüksiyon), heterojen kontrastlanma, orta hat yıkımı (lethal midline granuloma). SMILE protokolü + RT.
Kriterler
Waldeyer halkası tutulumu nadir (%1-4). Reed-Sternberg hücreleri. Genç erişkin.
Ayirt Edici Ozellikler
Mediastinal LAP sıklıkla eşlik eder. FDG avid. ABVD kemoterapisi. Prognoz çok iyi (%85-90 sağkalım).
Ayirt Edici Ozellik
NPC kemik erozyonu belirgin, perinöral yayılım var; lenfomada kemik erozyonu minimal/yok
Ayirt Edici Ozellik
Adenoid hipertrofi simetrik, DWI kısıtlaması yok, pediatrik; lenfoma asimetrik olabilir, belirgin DWI kısıtlaması
Ayirt Edici Ozellik
Metastazda bilinen primer, heterojen kontrastlanma; lenfomada homojen kitle, B semptomları, Waldeyer halkası tutulumu
Aciliyet
urgentYonetim
medicalBiyopsi
GerekliTakip
specialist-referralNazofarengeal lenfoma kemoterapiye yüksek duyarlılık gösterir. DLBCL için R-CHOP (rituximab + siklofosfamid/doksorubisin/vinkristin/prednizon), NK/T-hücreli lenfoma için SMILE protokolü + konsolide RT standart tedavidir. Ann Arbor evreleme ve IPI (International Prognostic Index) prognoz belirleme araçlarıdır. PET-BT tedavi yanıtı değerlendirmesinde Deauville kriterleri ile kullanılır. Eksizyonel/insizyonel biyopsi ile histopatolojik alt tip belirlenmesi tedavi planlaması için zorunludur.
Nazofarengeal lenfoma kemoterapiye yüksek duyarlılık gösterir. DLBCL için R-CHOP, NK/T-hücreli lenfoma için SMILE protokolü + radyoterapi standart tedavidir. Ann Arbor evreleme kullanılır. PET-BT tedavi yanıtı değerlendirmesinde kritiktir (Deauville kriterleri). 5 yıllık sağkalım DLBCL'de %60-70, NK/T-hücreli lenfomada %50-60'tır.