Retroperitoneal müllerian kist, embriyonel müllerian (paramezonefrik) kanal kalıntılarından kaynaklanan nadir benign kistik lezyondur. Neredeyse sadece kadınlarda görülür çünkü müllerian kanal kadın genital traktının (tuba uterinaları, uterus, üst vajina) öncü yapısıdır ve erkeklerde tamamen regrese olması beklenir. İnce duvarlı, uniloküler, basit kist olarak izlenir ve genellikle asemptomatik olup insidental olarak saptanır. BT'de su dansitesinde (0-15 HU), MR'da T2 homojen hiperintens, T1 hipointens düzgün sınırlı koleksiyon izlenir. DWI'da difüzyon kısıtlaması YOKTUR — bu negatif bulgu epidermoid kistten kesin olarak ayırmada en değerli MR bulgusu olup basit sıvı içeriğini doğrular. Tedavi cerrahi eksizyon olup nüks son derece nadirdir ve malignite riski yoktur. Histopatolojik tanı silli silindirik epitel (müllerian kökenin kanıtı) ile kesinleşir.
Yaş Aralığı
20-55
En Sık Yaş
35
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir
Müllerian kist, embriyonel gelişim sırasında paramezonefrik kanalın (Müller kanalı) inkomplet regresyonundan köken alır. Normal embriyonel gelişimde Müller kanalı, gebeliğin 5-6. haftasında çölomik epitelden gelişir ve kaudal yönde büyüyerek birleşir — kadınlarda bu birleşme uterus, tuba uterinaları ve üst vajinayı oluşturur. Erkeklerde ise Anti-Müllerian Hormon (AMH, testislerden salgılanan) Müller kanalının regresyonunu indükler ve normalde 9. haftada kanal tamamen kaybolur. Kadınlarda bu süreç sırasında retroperitoneal alanda küçük müllerian kanal kalıntıları kalabilir — ektopik lokasyonda hapsolmuş bu epitelyal kalıntılar postnatal dönemde sekretuar aktivasyonla kistik transformasyon gösterebilir. Kist duvarı silli silindirik epitel ile döşelidir — bu histolojik bulgu müllerian kökenin kesin kanıtıdır ve tanıyı diğer retroperitoneal kistlerden ayırır çünkü silli silindirik epitel normalde tuba uterinaları ve üst endoservikste bulunur. Silya, elektron mikroskobisinde 9+2 mikrotübül düzenlemesi gösterir ve aktif siliyer hareket kist içinde sıvı dolaşımına neden olur. Kist sıvısı seröz karakterdedir — düşük protein, düşük viskozite ve su benzeri dansite/sinyal özellikleri gösterir, bu nedenle BT'de su dansitesi ve MR'da basit sıvı sinyal paterni izlenir. DWI'da difüzyon kısıtlaması olmaması, kist sıvısının serbest su molekülleri içerdiğini ve keratin, hücresel debri veya pürülan materyal gibi difüzyonu kısıtlayıcı bileşenlerden yoksun olduğunu doğrular.
Kadın hastada retroperitoneal ince duvarlı, uniloküler, basit kist + DWI'da difüzyon kısıtlaması yokluğu (ADC >3.0) — müllerian kist triadı. DWI negatiflik epidermoid kistten (DWI pozitif, ADC 0.5-1.0) kesin olarak ayırır ve bu ayrım başka hiçbir görüntüleme modalitesi ile bu kadar güvenilir şekilde yapılamaz.
Kontrastsız BT'de su dansitesinde (0-15 HU), ince duvarlı, uniloküler, iyi sınırlı kistik lezyon izlenir. İç yapı homojen olup septasyon, solid komponent veya kalsifikasyon beklenmez. Kist sınırları düzgün ve ovaldir. Müsinöz varyantlarda dansite hafif yükselebilir (15-25 HU) ancak yağ dansitesi (-30 HU altı) veya yüksek dansite (>30 HU) izlenmez. Çevre dokulara kitle etkisi boyuta bağlı olarak görülebilir ancak invazyon yoktur.
Rapor Cumlesi
Retroperitoneal alanda su dansitesinde (0-15 HU), ince duvarlı, uniloküler kistik lezyon izlenmekte olup internal yapı homojendir.
T2'de homojen hiperintens sinyal izlenir — sıvı benzeri, BOS sinyaline yakın ve tüm voksellerde uniform yoğunluk. Sinyal homojenitesi basit sıvı içeriğini destekler ve septasyon, solid komponent veya debris yoktur. Kist duvarı T2'de izlenemeyebilir veya çok ince hipointens band olarak izlenebilir. Müsinöz varyantlarda T2 sinyali hafif daha düşük olabilir çünkü mukoprotein T2'yi hafif kısaltır.
Rapor Cumlesi
Lezyon T2'de homojen hiperintens sinyal göstermekte olup basit sıvı içeriği ile uyumludur.
DWI'da difüzyon kısıtlaması yoktur — b=1000 s/mm² değerinde sinyal atenue olur ve ADC yüksek (>3.0 × 10⁻³ mm²/s). Bu bulgu epidermoid kistten (DWI pozitif, ADC 0.5-1.0) ve apseden (DWI pozitif, ADC 0.4-0.8) kesin olarak ayrılmasını sağlar. DWI negatifliği basit seröz sıvının serbest su içerdiğini ve keratin, hücresel debri veya pürülan materyal gibi difüzyonu kısıtlayıcı bileşenlerden yoksun olduğunu doğrular.
Rapor Cumlesi
DWI'da difüzyon kısıtlaması izlenmemekte olup (ADC >3.0 × 10⁻³ mm²/s) basit kist ile uyumludur; epidermoid kist ekarte edilmiştir.
T1'de homojen hipointens sinyal izlenir — basit seröz sıvı paterni. Hemorajik veya proteinöz içerik varsa T1 sinyali artabilir ve bu durumda komplike müllerian kist düşünülmelidir. FLAIR'de seröz müllerian kist BOS gibi baskılanır çünkü T1 relaksasyon parametreleri BOS'a benzerdir.
Rapor Cumlesi
Lezyon T1'de homojen hipointens sinyal göstermekte olup basit seröz sıvı paterni ile uyumludur.
Kontrastlı BT'de kist duvarı kontrastlanma göstermez veya çok ince minimal kontrastlanma izlenir. İç yapı kontrastlanmaz — avaskuler kistik lezyon. Kalın duvar kontrastlanması, solid komponent veya nodülarite malignite şüphesi uyandırır ve müsinöz neoplazm veya malign transformasyon araştırılmalıdır. Çevre dokularda inflamatuar değişiklik (dirty fat) yoktur ve bu bulgu apseden ayrımda değerlidir.
Rapor Cumlesi
Kist duvarında ve iç yapısında kontrastlanma izlenmemekte olup avascular benign kist ile uyumludur.
US'de anekoik, ince duvarlı, uniloküler kistik lezyon izlenir. Posterior akustik güçlenme (through transmission) kistik yapıyı destekler. İç ekolar (debris, septasyon) yoktur — basit kist paterni. Doppler'de vaskülarite izlenmez. Duvar kalınlaşması veya nodülarite varsa komplike kist veya neoplazm düşünülmelidir.
Rapor Cumlesi
US'de anekoik, ince duvarlı kistik lezyon izlenmekte olup posterior güçlenme ve vaskülarite yokluğu basit kist ile uyumludur.
Kriterler
İçerik seröz, berrak, düşük proteinli sıvı — en sık subtype
Ayirt Edici Ozellikler
Su dansitesi (0-15 HU), T1 homojen hipointens/T2 homojen hiperintens, FLAIR baskılanır, DWI negatif; en iyi tanısal profil
Kriterler
İçerik müsinöz, hafif viskoz — endoservikal tip müllerian epitel kaynaklı
Ayirt Edici Ozellikler
Hafif artmış dansite (15-25 HU), T1 hafif yüksek sinyal (protein etkisi), T2 hafif daha düşük sinyal, DWI hala negatif; müsinöz neoplazm ile ayırıcı tanı gerektirebilir
Kriterler
Hemoraji, enfeksiyon veya protein artışı komplikasyonu — nadir
Ayirt Edici Ozellikler
Artmış dansite/sinyal, duvar kalınlaşması, malignite taklit edebilir; hemorajik kistte T1 hiperintensite (methemoglobin), enfekte kistte rim kontrastlanma ve DWI pozitiflik gelişebilir
Ayirt Edici Ozellik
Epidermoid kist DWI pozitif (keratin lamelleri difüzyonu kısıtlar, ADC 0.5-1.0); müllerian kist DWI negatif (seröz sıvı serbest difüzyon gösterir, ADC >3.0). Bu DWI farkı en güvenilir ve kesin ayırıcı bulgudur ve her iki lezyon da kontrastlanma göstermediğinden DWI olmadan ayrım yapılamaz.
Ayirt Edici Ozellik
Tailgut kist multiloküler, presakral yerleşimli ve stained glass görünümü (farklı kompartmanlarda farklı sinyal); müllerian kist uniloküler, homojen sinyal ve değişken retroperitoneal lokasyon. Morfolojik fark (multiloküler vs uniloküler) ayırıcı tanıda en belirgin kriterdir.
Ayirt Edici Ozellik
Apse kalın duvar rim kontrastlanma, gaz, DWI pozitiflik (ADC 0.4-0.8) ve klinik enfeksiyon (ateş, lökositoz, CRP); müllerian kist ince duvar, kontrastlanma yok, DWI negatif, asemptomatik. Klinik prezentasyon ve görüntüleme bulguları birlikte değerlendirildiğinde ayrım kolaydır.
Ayirt Edici Ozellik
Lenfanjiom genellikle multiloküler, multipl septasyonlu ve insinüatif büyüme paterni gösterir; müllerian kist uniloküler ve iyi sınırlı. Lenfanjiomda septasyonlar kontrastlanabilir; müllerian kistte kontrastlanma yoktur.
Aciliyet
routineYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
no-follow-upCerrahi eksizyon küratiftir ve nüks son derece nadirdir (%1-2). Asemptomatik küçük kistler (<3 cm) konservatif olarak takip edilebilir çünkü malignite riski yoktur. Malign transformasyon müllerian kistlerde bildirilmemiştir ve bu özellik epidermoid kist (%1-2 SCC riski) ve tailgut kist (%2-3 adenokarsinom riski) ile kontrast oluşturur. Tanı genellikle cerrahi sonrası histopatolojik olarak kesinleşir — silli silindirik epitel müllerian kökenin kanıtıdır; bazı olgularda endometrioid veya seromüsinöz epitel de bulunabilir. Preoperatif MR bulguları (uniloküler + DWI negatif + kontrastlanma yok + kadın hasta) güçlü preoperatif tanı sağlar. Laparoskopik eksizyon tercih edilen cerrahi yaklaşımdır ve perioperatif morbidite düşüktür. Kist rüptürü nadiren görülür ve müllerian kist sıvısı irritan olmadığından peritoneal reaksiyon beklenmez.
Müllerian kist benigndir ve tedavi gerektirmeyebilir. Semptomatik veya büyüyen kistlerde cerrahi eksizyon küratiftir. Malign transformasyon son derece nadirdir.