Süperior semisirküler kanal dehissansı (SSCD), süperior (anterior) semisirküler kanalın arcuate eminence üzerindeki kemik örtüsündeki bir defekttir. Minor (1998) tarafından tanımlanan bu durum 'üçüncü pencere' (third window) etkisi yaratarak vestibüler ve koklear semptomların birleşimine neden olur. Prevalansı kadavra çalışmalarında %0.5-0.7 olarak bildirilmiştir, ancak semptomatik olguların oranı çok daha düşüktür. Hastaların %30-40'ında bilateral dehissans bulunur. Klinik semptomlar ses ile vertigo (Tullio fenomeni), Valsalva ile vertigo, otofoni (kendi sesini duyma), pulsatil tinnitus ve kemik iletiminde artışa bağlı otoakustik emisyon kaybıdır. Tanı yüksek çözünürlüklü temporal kemik BT'de koronal reformatlarda kemik defektinin gösterilmesi ile konulur. Semptomatik olgularda cerrahi tedavi (plugging veya resurfacing) kür sağlar.
Yaş Aralığı
20-60
En Sık Yaş
40
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir Değil
SSCD'nin patofizyolojisi 'üçüncü pencere' kavramına dayanır. Normal iç kulakta iki pencere bulunur: oval pencere (stapes tabanı) ve yuvarlak pencere. Bu iki pencere arasındaki basınç farkı koklear sıvıların hareketini sağlar ve işitme gerçekleşir. SSCD'de kemik defekti üçüncü bir pencere oluşturur — akustik enerji kokleadan geçmek yerine dehissans yoluyla orta kraniyal fossaya kaçar. Bu üçüncü pencere iki ana sonuç doğurur: (1) Koklear semptomlar: kemik iletimi artarken hava iletimi azalır — 'pseudo-iletim tipi işitme kaybı' oluşur (orta kulak normal olmasına rağmen odyogramda air-bone gap saptanır). (2) Vestibüler semptomlar: ses dalgaları veya basınç değişiklikleri (Valsalva, öksürük, ıkınma) dehissans yoluyla süperior SCC'nin endolenfatik sıvısını doğrudan uyarır — ampullar reseptörler aktive olur ve vertigo/nistagmus oluşur (Tullio fenomeni). BT'de dehissans kemik defekti olarak görülür — koronal reformatlarda süperior SCC tavanında kemik kontinüitesi yoktur. Kısmi hacim etkisi 0.5 mm'den ince kemik örtüyü yalancı pozitif olarak dehissans gibi gösterebilir — bu nedenle 0.5 mm ince kesit BT ve Stenvers/Pöschl reformatları gereklidir.
Ses ile vertigo (Tullio fenomeni) klinik bulgusu ile koronal BT reformatlarda süperior SCC tavanında kemik defektinin birlikte bulunması SSCD için diagnostiktir. Bu klinik-radyolojik korelasyon tanıyı kesinleştirir ve cerrahi planlama için yeterlidir.
Süperior semisirküler kanalın arcuate eminence üzerindeki kemik örtüsünde defekt. Koronal reformatlarda en iyi görülür. Pöschl (SCC düzlemine paralel oblique koronal) ve Stenvers (SCC düzlemine dik oblique sagittal) reformatları tanısal doğruluğu artırır.
Rapor Cumlesi
Koronal reformatlarda ___ tarafta süperior semisirküler kanalın arcuate eminence üzerindeki kemik örtüsünde yaklaşık ___ mm uzunluğunda defekt izlenmekte olup SSCD ile uyumludur.
Orta kulak ve ossikül zinciri normaldir — SSCD'deki iletim tipi işitme kaybı 'pseudo-iletim tipi'dir ve orta kulak patolojisi yoktur. Bu bulgu otosklerozu ekarte etmek için önemlidir.
Rapor Cumlesi
Orta kulak kavitesi ve ossikül zinciri normaldir; odyogramda saptanan air-bone gap SSCD'nin 'üçüncü pencere' etkisi ile açıklanabilir.
Kontralateral tarafta süperior SCC üzerindeki kemik örtünün incelmesi (<0.3 mm). Bilateral SSCD veya 'impending dehiscence' gösterir. Kontralateral taraf her zaman değerlendirilmelidir.
Rapor Cumlesi
Kontralateral tarafta süperior semisirküler kanal üzerindeki kemik örtü belirgin şekilde incelmektedir (___ mm); bilateral SSCD veya 'impending dehiscence' ile uyumludur.
T2 ağırlıklı CISS/FIESTA sekanslarında süperior SCC lümeninin orta kraniyal fossa BOS'u ile doğrudan devamlılık göstermesi. BT'yi destekleyen tamamlayıcı bulgudur. İnce kesit T2 sekanslar iç kulak sıvı yapılarını detaylı gösterir.
Rapor Cumlesi
T2 CISS/FIESTA sekanslarında süperior semisirküler kanal lümeninin orta kraniyal fossa BOS alanı ile doğrudan devamlılık gösterdiği izlenmektedir; SSCD tanısını desteklemektedir.
Pöschl (SCC düzlemine paralel oblique koronal) ve Stenvers (SCC düzlemine dik oblique sagittal) reformatları dehissansı onaylar. Standart koronal kesitlerde kısmi hacim etkisi nedeniyle yalancı pozitif sonuç riski vardır — oblique reformatlar bu riski ortadan kaldırır.
Rapor Cumlesi
Pöschl ve Stenvers reformatlarında süperior semisirküler kanal tavanındaki dehissans onaylanmaktadır (defekt boyutu: ___ mm); SSCD tanısı kesinleştirilmiştir.
Kriterler
Tek taraflı dehissans. Olguların %60-70'i. Semptomlar etkilenen tarafta.
Ayirt Edici Ozellikler
Kontralateral taraf normal veya ince kemik örtülü. Cerrahi tek taraflı plugging/resurfacing. Kontralateral taraf takipte.
Kriterler
İki taraflı dehissans. Olguların %30-40'ı. Genellikle bir taraf daha semptomatik.
Ayirt Edici Ozellikler
Her iki taraf BT'de değerlendirilmeli. Cerrahi önce daha semptomatik tarafa. İkinci taraf gerekirse ikinci seansta.
Kriterler
BT'de kemik defekti mevcut ancak klinik semptom yok. Anatomik varyant olarak kabul edilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Tedavi gereksiz. Sadece gözlem. VEMP testi subklinik disfonksiyon gösterebilir. Kısmi hacim etkisi ekarte edilmeli (0.5 mm kesit).
Ayirt Edici Ozellik
Konjenital atrezi EAC'nin kemik plağı ile kapanmasını gösterir; SSCD süperior SCC tavanındaki kemik defektini gösterir. Anatomik lokasyon tamamen farklıdır. Atrezi iletim tipi, SSCD pseudo-iletim tipi işitme kaybı yapar.
Ayirt Edici Ozellik
Bell paralizisinde BT normaldir ve fasial sinir kontrastlanması MR bulgusu iken; SSCD'de BT'de süperior SCC'de kemik defekti görülür. Klinik semptomlar farklıdır — Bell'de fasial paralizi, SSCD'de vertigo ve işitme kaybı.
Ayirt Edici Ozellik
Fibröz displazi ekspansil ground-glass dansite kemik lezyonu; SSCD kemik defekti (kemik yokluğu). FD'de kemik genişler, SSCD'de kemik eksiktir. İki tamamen farklı patolojidir.
Aciliyet
routineYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
specialist-referralSSCD tanısı yüksek çözünürlüklü temporal kemik BT (0.5 mm) ile konulur ve VEMP (vestibular evoked myogenic potential) testi ile doğrulanır. Tedavi semptom şiddetine göre belirlenir: hafif semptomlar — semptom yönetimi ve tetikleyicilerden kaçınma; orta-şiddetli semptomlar — cerrahi tedavi. Cerrahi seçenekler: (1) Transmastoid kanal plugging — en sık uygulanan, düşük morbidite; (2) Orta fossa kraniotomi ile resurfacing — daha invazif ancak işitmeyi daha iyi korur. Cerrahi başarı oranı %90-95 olup semptomlar genellikle tamamen geriler.
SSCD semptomatik hastalarda cerrahi tedavi (plugging veya resurfacing) ile kür sağlanır. Asemptomatik olgularda tedavi gereksizdir. Tanıda yüksek çözünürlüklü temporal kemik BT altın standarttır. VEMP testi (vestibular evoked myogenic potential) tanıyı destekler.