Das Phäochromozytom ist ein Katecholamin-sezernierender neuroendokriner Tumor, der aus dem Nebennierenmark stammt. Es ist durch die Trias aus paroxysmaler Hypertonie, Kopfschmerzen, Schwitzen und Palpitationen charakterisiert. Die klassische '10%-Regel' ist bekannt: 10% bilateral, 10% extra-adrenal (Paragangliom), 10% maligne, 10% in der Kindheit, 10% hereditär — genetische Studien haben jedoch gezeigt, dass die hereditäre Rate bis zu 40% beträgt (SDH, VHL, MEN2, NF1-Mutationen). Im MRT ist das deutlich hyperintense T2-Signal ('Glühbirnen-Zeichen') charakteristisch. Biopsie ist ABSOLUT KONTRAINDIZIERT — kann eine Katecholamin-Krise und Tod verursachen. Diagnose wird biochemisch bestätigt (freie Plasma-Metanephrine).
Altersbereich
20-60
Häufigkeitsalter
40
Geschlecht
Gleich
Prävalenz
Selten
Das Phäochromozytom entsteht aus Chromaffinzellen im Nebennierenmark. Diese Zellen stammen von der Neuralleiste und synthetisieren normalerweise Katecholamine (Epinephrin, Norepinephrin, Dopamin). Tumorzellen produzieren unkontrolliert Katecholamine, was zu paroxysmalem oder anhaltendem Katecholamin-Ausstoß führt. Die Katecholamin-Aktivierung von α- und β-adrenergen Rezeptoren erzeugt Hypertonie, Tachykardie, Schwitzen, Kopfschmerzen und metabolische Störungen. Die pathophysiologische Grundlage der Bildgebungsbefunde: Die ausgeprägte T2-Hyperintensität im MRT resultiert aus der hohen Vaskularität des Tumors, dem myxoiden Stroma, großen extrazellulären Wasserpools und zystisch/nekrotischen Veränderungen — diese großen Wasserkompartimente ermöglichen eine lange T2-Relaxationszeit. Hohe Dichte (>20 HU) und avide Anreicherung im CT spiegeln die reiche vaskuläre Architektur wider. MIBG-Szintigraphie-Aufnahme resultiert daraus, dass Tumorzellen MIBG aktiv über den Norepinephrin-Transporter (NET) aufnehmen — MIBG ist ein Norepinephrin-Analogon und wird in Chromaffin-Vesikeln gespeichert.
Die ausgeprägte Hyperintensität, die das Phäochromozytom in MRT T2-gewichteten Bildern zeigt, wird als 'Glühbirnen-Helligkeit' oder 'Glühbirnen-Zeichen' bezeichnet. Dieser Name kommt von der hellen Signalintensität der Läsion in T2, die einer leuchtenden Glühbirne ähnelt. Dieser Befund ist eine direkte Folge des myxoiden Stromas, der hohen Vaskularität und der großen extrazellulären Wasserpools des Phäochromozytoms, die die T2-Relaxation verlängern. Er wird bei 65-75% aller Phäochromozytome beobachtet. Sensitivität 65-75%, Spezifität ca. 85-90%. Bei einer Nebennierenmasse mit ausgeprägter T2-Hyperintensität, negativem Washout und negativem Chemical-Shift ist das Phäochromozytom die wahrscheinlichste Diagnose und biochemische Bestätigung ist obligat.
In T2-gewichteten Bildern zeigt das Phäochromozytom ein deutlich hyperintenses Signal im Vergleich zum umgebenden Gewebe und besonders zur Milz — bekannt als 'Glühbirnen-Helligkeit' oder 'Glühbirnen-Zeichen.' Dies ist der charakteristischste Bildgebungsbefund für das Phäochromozytom. Die Signalintensität kann sich der Liquor cerebrospinalis annähern. Dieser Befund ist jedoch nicht bei allen Phäochromozytomen vorhanden — besonders bei Läsionen mit zystischer Degeneration oder Hämorrhagie kann das Erscheinungsbild heterogen sein. T2-Hyperintensität kann auch bei einigen Metastasen gesehen werden, ist also allein nicht pathognomonisch, aber hochgradig suggestiv.
Berichtssatz
In T2-gewichteten Bildern zeigt die Nebennierenläsion ein deutlich hyperintenses Signal ('Glühbirnen-Zeichen'), hochgradig suggestiv für ein Phäochromozytom; biochemische Bestätigung (Plasma-Metanephrine) wird empfohlen.
Im nativen CT zeigt das Phäochromozytom typischerweise eine Dichte >20 HU (typischerweise im Bereich 20-40 HU). Erreicht nicht die <10 HU-Schwelle für lipidreiche Adenome. Die Läsion kann heterogen sein — mit zystischen Bereichen, hämorrhagischen Foci und Verkalkung. Die Größe liegt meist bei 3-5 cm, kann aber sehr groß sein (>10 cm). Verkalkung tritt in 10-15% der Fälle auf.
Berichtssatz
Eine heterogene Nebennierenmasse von ca. ___ cm in der linken/rechten Nebenniere zeigt im nativen CT eine Dichte von ___ HU, mit Bereichen zystischer Degeneration und/oder Verkalkung.
In der arteriellen Phase zeigt das Phäochromozytom eine avide, heterogene Anreicherung. Solide Komponenten reichern deutlich an, während zystische/nekrotische Bereiche nicht anreichern. Die Anreicherungsintensität spiegelt die hohe Vaskularität des Tumors wider und ist generell intensiver als die Adenom-Anreicherung. 'Ring-Enhancement' (periphere Anreicherung) kann sichtbar sein — reflektiert vitales peripheres Tumorgewebe um zentrale Nekrose oder zystische Degeneration.
Berichtssatz
In der arteriellen Phase zeigt die Läsion eine avide, heterogene Anreicherung, wobei zentrale zystische/nekrotische Bereiche nicht anreichern.
In der Spätphase zeigt das Phäochromozytom ein langsames Washout — absolutes Washout <60% und relatives Washout <40%. Dies unterscheidet sich deutlich vom schnellen Washout des Adenoms (>60%) und ist von kritischer Bedeutung in der Differentialdiagnose. Das langsame Washout resultiert aus längerem Kontrastmittel-Pooling im Interstitium aufgrund irregulärer Gefäße und erhöhter vaskulärer Permeabilität in der Tumor-Neovaskularisation.
Berichtssatz
In der Spätphase zeigt die Läsion ein langsames Washout (absolutes Washout: __%, relatives Washout: __%), dieses kinetische Profil ist mit einem Phäochromozytom vereinbar und spricht gegen ein Adenom.
In MRT-Chemical-Shift-Sequenzen zeigt das Phäochromozytom keinen Signalabfall in Opposed-Phase-Bildern. Dies spiegelt seine solide Struktur ohne intrazelluläres Lipid wider und ist der wichtigste Differenzierungsbefund zum lipidreichen Adenom. Die Kombination aus Chemical-Shift-negativ + T2-hyperintens + langsames Washout ist die charakteristische Trias für das Phäochromozytom.
Berichtssatz
In Opposed-Phase-Chemical-Shift-Bildern wird kein Signalabfall gesehen, was die Abwesenheit von intrazellulärem Lipid anzeigt; dieser Befund spricht gegen ein Adenom und für ein Phäochromozytom.
In der DWI zeigt das Phäochromozytom eine variable Diffusionsrestriktion. Leichte bis mäßige Diffusionsrestriktion kann in soliden Komponenten sichtbar sein. Diffusion kann in zystischen/nekrotischen Bereichen frei sein. ADC-Werte sind heterogen, im Bereich von 0,8-1,5 × 10⁻³ mm²/s in soliden Regionen. DWI ist kein primäres Instrument für die Phäochromozytom-Diagnose, liefert aber ergänzende Informationen.
Berichtssatz
In der DWI zeigt die Läsion ein heterogenes Diffusionsmuster, mit leichter Diffusionsrestriktion in soliden Komponenten und freier Diffusion in zystischen Bereichen.
In der I-123- oder I-131-MIBG-Szintigraphie zeigt das Phäochromozytom eine avide Aufnahme. MIBG ist ein Norepinephrin-Analogon, das von Chromaffinzellen über den Norepinephrin-Transporter (NET) aktiv aufgenommen und in Katecholamin-Speichervesikeln gespeichert wird. Sensitivität 85-95%, Spezifität 95-100%. I-123 MIBG bietet höhere Bildqualität als I-131 (besser mit SPECT/CT). Bei MIBG-negativen Fällen (5-15%) sind 68Ga-DOTATATE PET-CT oder 18F-FDOPA PET-CT alternative funktionelle Bildgebungsoptionen.
Berichtssatz
In der I-123 MIBG-Szintigraphie wird eine avide Aufnahme in der linken/rechten Nebennierenläsion beobachtet, die die Diagnose eines Phäochromozytoms unterstützt; extra-adrenale Aufnahmebereiche sollten bewertet werden.
Im FDG-PET-CT zeigt das Phäochromozytom eine variable FDG-Aufnahme — die meisten Fälle zeigen eine Aufnahme über dem Leber-SUV. SDH-mutante Phäochromozytome zeigen typischerweise eine sehr hohe FDG-Aufnahme. Einige Phäochromozytome können jedoch eine niedrige FDG-Aufnahme aufweisen. FDG-PET-CT wird besonders für das Staging beim metastatischen Phäochromozytom und für die Lokalisierung in MIBG-negativen Fällen eingesetzt.
Berichtssatz
Im FDG-PET-CT wird eine erhöhte FDG-Aufnahme in der Nebennierenläsion beobachtet (SUVmax: ___); eine Ganzkörperbewertung für metastatische Erkrankung sollte durchgeführt werden.
Kriterien
Keine hereditäre Syndromassoziation. 60% aller Phäochromozytome. Meist unilateral, solitär. Mittleres Diagnosealter 40-50.
Unterscheidungsmerkmale
Genetische Testung wird in allen Fällen empfohlen (ESE 2016 Leitlinie). Selbst sporadische Fälle können 15-20% Keimbahnmutationen tragen. Laparoskopische Adrenalektomie ist Standardbehandlung.
Kriterien
RET Proto-Onkogen-Mutation. MEN2A: Phäochromozytom + medulläres Schilddrüsenkarzinom + Hyperparathyreoidismus. MEN2B: Phäochromozytom + medulläres Schilddrüsenkarzinom + mukosale Neurome + marfanoider Habitus. 50% bilateral.
Unterscheidungsmerkmale
Bilaterale Adrenalektomie erfordert lebenslange Steroidsubstitution. Kortex-sparende Adrenalektomie (partiell) ist eine Alternative. Gleichzeitiges Screening von Schilddrüse und Nebenschilddrüse erforderlich.
Kriterien
VHL-Gen-Mutation. VHL Typ 2: Phäochromozytom + renales RCC + zerebelläres/spinales Hämangioblastom + retinale Angiomatose + pankreatische Zysten. 40% bilateral.
Unterscheidungsmerkmale
Sezerniert vorwiegend Norepinephrin (niedriges Epinephrin). MIBG-Sensitivität kann etwas niedriger sein. Multiorgan-Screening (Niere, ZNS, Retina, Pankreas) erforderlich. Meist in jungem Alter diagnostiziert.
Kriterien
SDHA/B/C/D oder SDHAF2-Mutation. Extra-adrenales Paragangliom häufig (besonders SDHB). SDHB: Malignitätsrisiko 30-40% (höchstes). Kann bilateral sein. Kann multifokal sein.
Unterscheidungsmerkmale
Sehr hohe FDG-PET-CT-Aufnahme (Warburg-Effekt — mitochondriale Dysfunktion). MIBG kann negativ sein. 68Ga-DOTATATE PET-CT kann bevorzugt werden. Lebenslange Nachsorge obligat (hohes Malignitäts- und Rezidivrisiko).
Unterscheidungsmerkmal
Lipidarmes Adenom ist isointens/leicht hyperintens in T2 (kein Glühbirnen-Zeichen), zeigt schnelles Washout (>60%). Phäochromozytom ist deutlich hyperintens in T2, langsames Washout (<60%). Plasma-Metanephrine beim Phäochromozytom erhöht, beim Adenom normal.
Unterscheidungsmerkmal
Metastase zeigt variables T2-Signal (meist leicht-mäßig hyperintens), langsames Washout, MIBG negativ, bekanntes Primärmalignom. Phäochromozytom deutlich hyperintens in T2, MIBG positiv, Plasma-Metanephrine erhöht.
Unterscheidungsmerkmal
Adrenokortikales Karzinom meist >6 cm, unregelmäßige Ränder, Invasionszeichen, Virilisierung/Cushing. Heterogen in T2 (ausgeprägte Hyperintensität selten). Katecholaminerhöhung, MIBG-Positivität und paroxysmale Symptome unterscheiden das Phäochromozytom.
Unterscheidungsmerkmal
Ganglioneurom zeigt variables T2-Signal (meist homogene moderate Hyperintensität), späte progressive Anreicherung, nicht-funktionell. Phäochromozytom heller in T2, avide arterielle Anreicherung, Katecholamine erhöht.
Dringlichkeit
urgentManagement
surgicalBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
annualDas Phäochromozytom erfordert ein dringendes Management — eine unbehandelte Katecholamin-Krise kann zu hypertensiver Krise, Myokardinfarkt, zerebrovaskulärem Ereignis und Tod führen. BIOPSIE IST ABSOLUT KONTRAINDIZIERT — Nadelbiopsie kann einen Katecholamin-Ausstoß auslösen. Diagnose wird biochemisch bestätigt: freie Plasma-Metanephrine (>97% Sensitivität, >93% Spezifität). Präoperative Alpha-adrenerge Blockade (Phenoxybenzamin oder Doxazosin) muss mindestens 10-14 Tage vor Operation begonnen werden — Beta-Blockade wird dann hinzugefügt (Beta-Blockade ohne Alpha-Blockade ist kontraindiziert). Laparoskopische Adrenalektomie ist kurativ. Postoperatives Hypotonie- und Hypoglykämierisiko besteht. Genetische Testung wird in allen Fällen empfohlen (SDH, VHL, MEN2, NF1). Malignes Phäochromozytom (10-15%) ist durch metastatische Erkrankung definiert (Knochen, Leber, Lunge, Lymphknoten). Lebenslange Nachsorge erforderlich — Rezidivrisiko 5-15%.
Biochemische Bestätigung (Plasma-/Urin-Metanephrine) ist essenziell für die Diagnose eines Phäochromozytoms. Präoperative Alpha-Blockade ist obligat. Kann mit hereditären Syndromen assoziiert sein (MEN 2, VHL, NF1, SDH-Mutationen).