Das adrenokortikale Karzinom (ACC) ist ein seltener, aber extrem aggressiver maligner Tumor der Nebennierenrinde. Die Inzidenz beträgt 1-2/Million/Jahr. Bei Diagnose ist es meist groß (>6 cm, Mittelwert 10-12 cm). 60% der Fälle sind funktionell und sezernieren exzessiv Cortisol (häufigste), Androgen, Östrogen oder Aldosteron — kann sich mit Virilisierung, Cushing-Syndrom oder Feminisierung präsentieren. Häufiger bei Kindern (65% funktionell) und assoziiert mit Li-Fraumeni-Syndrom (TP53-Mutation). Prognose ist schlecht — 5-Jahres-Überleben 60-80% in Stadium I-II, 40-50% in Stadium III, <15% in Stadium IV. Im CT erscheint es als große, heterogene, unregelmäßig begrenzte Masse; Nekrose, Hämorrhagie, Verkalkung und lokale Invasion (Nierenvene, VCI, Niere, Diaphragma) sind häufig.
Altersbereich
30-70
Häufigkeitsalter
50
Geschlecht
Weiblich dominant
Prävalenz
Sehr selten
ACC resultiert aus der malignen Transformation von Nebennierenrindenzellen. Auf molekularer Ebene sind die häufigsten Befunde IGF-2-Überexpression (90%), Wnt/β-Catenin-Signalweg-Aktivierung, TP53-Mutation (25-30%, Li-Fraumeni) und 11p15-Lokus-LOH (Verlust der Heterozygotie). Die große Tumorgröße spiegelt schnelle Proliferation und invasives Wachstumspotenzial wider. Bei funktionellem ACC exprimieren maligne Zellen weiterhin Steroidogenese-Enzyme, produzieren aber Hormone irregulär und unkontrolliert. Die pathophysiologische Grundlage der Bildgebungsbefunde: Das heterogene Erscheinungsbild im CT spiegelt Nekrosebereiche (unzureichende Blutversorgung — schnell wachsender Tumor übersteigt vaskuläre Versorgung), Hämorrhagie (fragile neovaskuläre Gefäße) und Verkalkung (dystrophische Verkalkung — Mineralisierung nekrotischen Gewebes) wider. Unregelmäßige Ränder spiegeln invasives Wachstum in umgebendes Gewebe wider. Langsames Washout resultiert aus längerem Kontrastmittelverbleib im Tumorinterstitium aufgrund irregulärer Neovaskularisation und erhöhter vaskulärer Permeabilität.
Eine Nebennierenmasse >6 cm, heterogen (Nekrose + Hämorrhagie + Verkalkung), mit unregelmäßigen Rändern, avider heterogener Anreicherung und lokalen Invasionszeichen (VCI-Tumorthrombus, Nierenveneninvasion, Invasion benachbarter Organe) ist hochgradig verdächtig für ACC. Größe allein ist der stärkste Malignitätsindikator — ACC-Risiko beträgt 25% bei Läsionen >4 cm und >85% bei >6 cm.
Im nativen CT erscheint ACC als große (meist >6 cm), heterogene Masse mit Weichteilgewebe-Dichte (>20 HU). Intern können niedrigdichte Nekrosebereiche, hochdichte hämorrhagische Foci und Verkalkungen (30%) sichtbar sein. Unregelmäßige oder lobulierte Ränder sind typisch. Invasionszeichen: Nierenvene oder VCI-Tumorthrombus, direkte Invasion benachbarter Organe, retroperitoneale Lymphadenopathie.
Berichtssatz
Eine heterogene, unregelmäßig begrenzte Masse von ca. ___ cm in der linken/rechten Nebenniere wird gesehen, mit Nekrose- und Verkalkungsbereichen; Größe und Morphologie sind vereinbar mit einem adrenokortikalen Karzinom.
In der arteriellen Phase zeigt ACC eine heterogene Anreicherung. Solide Tumorkomponenten zeigen mäßige bis avide Anreicherung, während nekrotische/zystische Bereiche nicht anreichern. Periphere Anreicherung (Ring-Enhancement) ist häufig — vitales peripheres Tumorgewebe + zentrale Nekrose. Anreichernder Tumorthrombus in invadierten Gefäßen (Nierenvene, VCI) kann sichtbar sein.
Berichtssatz
In der arteriellen Phase zeigt die Läsion eine heterogene Anreicherung mit großen zentralen nekrotischen Bereichen, die nicht anreichern; anreichernder Tumorthrombus bis zum ___-Niveau wird in der VCI gesehen.
In der Spätphase zeigt ACC ein langsames Washout (absolut <60%). Zuverlässige Washout-Messung ist bei großen heterogenen Läsionen jedoch schwierig, da Nekrose und Hämorrhagie die ROI-Platzierung erschweren. Die Messung sollte an soliden Komponenten durchgeführt werden.
Berichtssatz
In der Spätphase wird ein langsames Washout in den soliden Komponenten der Läsion beobachtet.
In T2-gewichteten Bildern zeigt ACC ein heterogenes Signal. Solide Komponenten zeigen intermediäres bis hohes Signal, nekrotische/zystische Bereiche sind deutlich hyperintens, Hämorrhagiebereiche zeigen stadienabhängiges Signal. MRT ist CT bei der Beurteilung von Tumorrändern und Invasion überlegen — besonders VCI-Tumorthrombus-Ausdehnung.
Berichtssatz
In T2-gewichteten Bildern zeigt die Läsion ein heterogenes Signal mit deutlich hyperintensen nekrotischen/zystischen Bereichen und intermediär hyperintensen soliden Komponenten.
ACC zeigt meist keinen Chemical-Shift-Signalverlust — intrazelluläres Lipid fehlt in malignen Zellen. In seltenen Fällen (5-10%) kann jedoch fokaler Signalverlust auftreten — dies kann mit normalen Nebennierenrinde-Resten im Tumor oder heterologer lipomatöser Differenzierung zusammenhängen. ACC sollte bei fokalem Signalverlust nicht ausgeschlossen werden.
Berichtssatz
In Chemical-Shift-Sequenzen wird kein Opposed-Phase-Signalverlust in der Läsion gesehen, vereinbar mit einer malignen Nebennierenmasse.
In der DWI zeigen die soliden Komponenten des ACC eine Diffusionsrestriktion. ADC-Werte sind niedrig (0,6-1,2 × 10⁻³ mm²/s). ADC ist in nekrotischen/zystischen Bereichen hoch. Niedriger ADC spiegelt hohe Zellularität und mitotische Aktivität wider.
Berichtssatz
In der DWI wird eine Diffusionsrestriktion in soliden Komponenten beobachtet (ADC: ___ × 10⁻³ mm²/s), vereinbar mit hoher Zellularität.
Im FDG-PET-CT zeigt ACC typischerweise eine hohe FDG-Aufnahme (SUVmax meist >10). Dies spiegelt die hohe metabolische Aktivität und das aggressive biologische Verhalten des Tumors wider. PET-CT ist wertvoll für Staging (Fernmetastasen-Screening) und Rezidiverkennung. SUVmax >10 ist ein starker Malignitätsindikator.
Berichtssatz
Im FDG-PET-CT wird eine hohe FDG-Aufnahme in der Nebennierenmasse beobachtet (SUVmax: ___), vereinbar mit maligner Läsion; Fernmetastasen-Screening sollte bewertet werden.
Kriterien
Hormonsekretion vorhanden. Cortisol (30-40%), Androgen (20-30%), Östrogen (selten), Aldosteron (selten). Gemischtes Syndrom (mehrere Hormone) verdächtig.
Unterscheidungsmerkmale
Virilisierung (Hirsutismus, Stimmvertiefung bei Frauen), Cushing (zentrale Adipositas, Striae, Hypertonie), Feminisierung (Gynäkomastie bei Männern). Funktionelles ACC wird meist früher entdeckt (Symptome).
Kriterien
Keine oder subklinische Hormonsekretion. Inzidentell entdeckt oder präsentiert sich mit Masseneffekt (Bauchschmerzen, palpabler Masse).
Unterscheidungsmerkmale
Wird später entdeckt (keine Symptome), daher bei Diagnose meist größer und fortgeschritteneres Stadium. Prognose kann schlechter sein als beim funktionellen ACC.
Kriterien
In der Kindheit. TP53 Keimbahnmutation häufig (Li-Fraumeni). 65% funktionell. Endemisch in Südbrasilien (R337H TP53-Variante).
Unterscheidungsmerkmale
Nebennierenmasse bei Kindern → Differentialdiagnose zwischen ACC und Neuroblastom ist kritisch. Urin-Katecholamine (VMA/HVA) geben Hinweis auf Neuroblastom, Hormonprofil auf ACC. Prognose generell besser als bei Erwachsenen.
Unterscheidungsmerkmal
Phäochromozytom zeigt ausgeprägte T2-Hyperintensität ('Glühbirne'), erhöhte Katecholamine, MIBG positiv. ACC heterogen in T2, erhöhte Steroidhormone (Cortisol, Androgen), MIBG negativ.
Unterscheidungsmerkmal
Metastase meist kleiner (<6 cm), bekanntes Primärmalignom. ACC meist >6 cm, kann funktionell sein (Virilisierung, Cushing), primäre Nebennierenmalignität.
Unterscheidungsmerkmal
Myelolipom enthält makroskopisches Fett (-30 bis -100 HU), benigne. ACC enthält kein Fett (seltene Ausnahme), maligne, invasiv.
Unterscheidungsmerkmal
Adrenale Hämorrhagie zeigt keine Anreicherung (mit Masseneffekt), stadienabhängiges MRT-Signal, nimmt im Zeitverlauf ab. ACC enthält solide anreichernde Komponente, wächst, zeigt Invasion.
Dringlichkeit
urgentManagement
surgicalBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
3-monthDie ACC-Diagnose erfordert ein dringendes chirurgisches Management. Chirurgie (R0-Resektion) ist die einzige kurative Behandlung — offene Adrenalektomie wird bevorzugt (laparoskopische Chirurgie birgt Risiko der Kapselruptur und lokalen Rezidivs). Adjuvantes Mitotan (adrenolytisches Agens) ist Standardbehandlung bei Stadium III und R1/Rx-Resektion. Bei fortgeschrittenem/metastatischem ACC wird das Etoposid-Doxorubicin-Cisplatin + Mitotan (EDP-M)-Regime eingesetzt. Das ENSAT-Staging-System wird verwendet. CT-Follow-up in 3-Monats-Intervallen — Rezidivrisiko ist hoch (50-80% innerhalb von 5 Jahren). Hormonelle Marker werden beim funktionellen ACC verfolgt. Biopsie ist generell nicht erforderlich, da Größe und Bildgebungsbefunde diagnostisch ausreichend sind; zudem birgt Biopsie Risiko der Tumordissemination.
Das ACC ist ein aggressiver Tumor, und die fruehzeitige chirurgische Resektion ist die einzige kurative Therapie. Nebennierenmassen >4 cm sind hochverdaechtig auf ein ACC und sollten chirurgisch evaluiert werden. Eine hormonelle Abklaerung (Cortisol, Androgene) ist erforderlich.