Das Appendix-Adenokarzinom ist ein seltener primär maligner epithelialer Tumor der Appendix und macht 10-20% aller appendizealen Neoplasien aus. Es zeigt histologische und biologische Ähnlichkeit zum kolorektalen Adenokarzinom. Im CT charakterisiert durch irregulär begrenzte, heterogen kontrastierende Masse, Appendixlumendestruktion, periappendizeale Invasion und regionale Lymphadenopathie. Die Diagnose wird oft verzögert gestellt, da die klinische Präsentation eine akute Appendizitis imitiert.
Altersbereich
40-80
Häufigkeitsalter
60
Geschlecht
Mannlich dominant
Prävalenz
Sehr selten
Das Appendix-Adenokarzinom folgt derselben Adenom-Karzinom-Sequenz wie das kolorektale Adenokarzinom. Mukosale Dysplasie → Adenom → invasives Karzinom-Progression entwickelt sich über Jahre. Molekulare Signalwege wie APC, KRAS, TP53 und Mikrosatelliteninstabilität werden mit kolorektalem Krebs geteilt. Der Tumor beginnt meist an der Appendixbasis oder dem -körper, obstruiert das Lumen und verursacht sekundäre Appendizitis. In fortgeschrittenen Fällen kann serosale Penetration zu peritonealer Ausbreitung (Karzinomatose) führen. Der muzinöse Subtyp (50-60%) produziert reichlich Muzin, das niedrigdichte zystische/muzinöse Kollektionen erzeugt, und kann bei Ruptur zu Pseudomyxoma peritonei führen. Der nicht-muzinöse kolonale Subtyp zeigt dieselben CT-Merkmale wie das kolorektale Adenokarzinom.
Im CT repräsentiert eine irregulär begrenzte, heterogen kontrastierende solide Masse an der Appendixbasis/dem -körper in Kombination mit Zökalwandinvasion und regionaler Lymphadenopathie die diagnostische Trias des Appendix-Adenokarzinoms. Diese Kombination ist entscheidend für die Differenzierung von akuter Appendizitis, Karzinoid und GCC. Beim muzinösen Subtyp sind niedrigdichte muzinöse Kollektionen und murale Nodularität zusätzliche unterscheidende Befunde.
Eine irregulär begrenzte, heterogen kontrastierende solide Masse zeigt sich an der Appendixbasis oder dem -körper. Die Masse misst typischerweise 2-5 cm und zeigt exophytisches oder endophytisches Wachstum von der Appendixwand. Nekrosebereiche zeigen niedrige Dichte, die solide Komponente moderate bis deutliche Kontrastierung.
Berichtssatz
Eine irregulär begrenzte, heterogen kontrastierende solide Masse von ... x ... cm an der Appendixbasis/dem -körper wird festgestellt; primäre appendizeale Malignität sollte in Betracht gezogen werden.
Direkte Tumorinvasion in die Zökalwand erscheint im CT als Zökumpolverdickung, irreguläre Kontur und Verlust der normalen Fettgewebsebene. In fortgeschrittenen Fällen kann auch eine Invasion in das terminale Ileum oder benachbarte Darmschlingen begleiten.
Berichtssatz
Die Masse invadiert die Zökumpolwand mit Verlust der normalen Fettgewebsebene und Wandunregelmäßigkeit.
Regionale Lymphadenopathie (ileokolische, rechte kolische, mesenteriale LAP) zeigt metastatische Ausbreitung des Adenokarzinoms an. Lymphknoten können kurze Achse >1 cm, runde Morphologie, heterogene Kontrastierung oder Nekrose zeigen.
Berichtssatz
Pathologische Lymphknoten mit ... mm Kurzachse in der ileokolischen/rechten kolischen Region werden festgestellt, vereinbar mit metastatischer Lymphadenopathie.
Beim muzinösen Adenokarzinom-Subtyp können niedrigdichte muzinöse Kollektionen innerhalb oder um die Masse gesehen werden. Das Appendixlumen kann mit Muzin dilatiert sein und ein 'Mukozele'-artiges Erscheinungsbild erzeugen. Muzinöse Implantate auf peritonealen Oberflächen können zu Pseudomyxoma peritonei führen.
Berichtssatz
Muzinöse Kollektion und murale Nodularität im Appendixlumen werden festgestellt; muzinöses Adenokarzinom sollte in Betracht gezogen werden.
Bei fortgeschrittenem Adenokarzinom können kontrastierende noduläre Implantate auf peritonealen Oberflächen, Omental Caking und Aszites gesehen werden. Beim muzinösen Subtyp zeigen sich niedrigdichter muzinöser Aszites und gelatinöse peritoneale Implantate (Pseudomyxoma peritonei).
Berichtssatz
Kontrastierende Implantate auf peritonealen Oberflächen und Aszites werden festgestellt, vereinbar mit peritonealer Karzinomatose.
Im MRT zeigt das Adenokarzinom heterogene Signalintensität in T2-gewichteten Sequenzen. Solide Komponente zeigt intermediäres Signal, nekrotische Bereiche hohes Signal, Fibrose niedriges Signal. Muzinöse Komponente ist T2-sehr hell. Deutliche Diffusionsrestriktion im DWI unterstützt Malignität.
Berichtssatz
Die Masse in der Appendix zeigt heterogenes Signal im MRT mit Diffusionsrestriktion im DWI, vereinbar mit Malignität.
Kriterien
Mehr als 50% des Tumorvolumens enthält extrazelluläre Muzinpools; zystische/muzinöse Komponente dominant
Unterscheidungsmerkmale
CT zeigt niedrigdichte muzinöse Kollektionen (10-30 HU), murale Nodularität, mukozeleartiges Erscheinungsbild. Hohes Risiko für Pseudomyxoma peritonei. Prognose schlechter als nicht-muzinöser Typ.
Kriterien
Histologisch identisch mit kolorektalem Adenokarzinom; minimale oder keine Muzinproduktion
Unterscheidungsmerkmale
CT zeigt dominante solide Masse ohne muzinöse Kollektion. Wird wie kolorektaler Krebs gestaged und behandelt. Chirurgie: rechte Hemikolektomie + Lymphadenektomie.
Unterscheidungsmerkmal
Karzinoid bildet gut abgrenzbaren, homogen kontrastierenden kleinen Knoten meist an der Spitze; Adenokarzinom ist irregulär begrenzt, heterogen, größer und meist an der Basis
Unterscheidungsmerkmal
GCC zeigt konzentrische diffuse Wandverdickung ohne fokale Massenbildung; Adenokarzinom hat distinkte fokale Masse und Lumendestruktion
Unterscheidungsmerkmal
Appendixabszess zeigt randkontrastierende Flüssigkeitskollektion ohne solide Massenkomponente; Adenokarzinom hat dominante solide heterogene Masse ohne Kollektion (sofern nicht perforiert)
Dringlichkeit
urgentManagement
surgicalBiopsie
ErforderlichNachsorge
3-monthDas Appendix-Adenokarzinom wird wie kolorektaler Krebs gestaged und behandelt. Standardchirurgie ist rechte Hemikolektomie + ileokolische Lymphadenektomie. Adjuvante Chemotherapie (5-FU/Oxaliplatin-basiert — FOLFOX) wird bei Stadium III-IV angewandt. Bei muzinösem Adenokarzinom mit peritonealer Ausbreitung sollte HIPEC + zytoreduktive Chirurgie evaluiert werden. Multidisziplinärer Ansatz ist bei Pseudomyxoma peritonei erforderlich. Nachsorge: CT alle 3-6 Monate für die ersten 2 Jahre, CEA-Monitoring. 5-Jahres-Überleben: Stadium I 90%, Stadium II 65-70%, Stadium III 30-40%, Stadium IV 10-15%. Koloskopie sollte zum Ausschluss synchronen kolorektalen Karzinoms durchgeführt werden.
Die Behandlung des Appendixadenokarzinoms ist die Hemikolektomie rechts (einfache Appendektomie ist unzureichend). Der muzinöse Subtyp hat ein hohes Risiko für die Entwicklung eines peritonealen Pseudomyxoma peritonei (PMP), das eine zytoreduktive Chirurgie + HIPEC erfordert. Das Staging folgt dem kolorektalen TNM-System. Das 5-Jahres-Überleben beträgt 60-70% bei lokalisierter Erkrankung, 20-30% im fortgeschrittenen Stadium. Chemotherapie-Schemata des kolorektalen Karzinoms (FOLFOX/FOLFIRI) werden angewendet.