Der appendizeale Karzinoidtumor (neuroendokriner Tumor — NET) ist die häufigste primäre Neoplasie der Appendix und macht 50-85% aller appendizealen Tumoren aus. Er entsteht aus enterochromaffinen Zellen und ist typischerweise an der Appendixspitze lokalisiert. Die meisten sind <1 cm und werden inzidentell in Appendektomiepräparaten entdeckt. Im CT zeigt sich ein solider, homogen kontrastierender kleiner intramuraler Knoten.
Altersbereich
15-65
Häufigkeitsalter
40
Geschlecht
Weiblich dominant
Prävalenz
Selten
Appendizeale Karzinoidtumoren sind gut differenzierte neuroendokrine Neoplasien, die von enterochromaffinen (Kulchitsky-) Zellen abstammen. Diese Zellen befinden sich im basalen Teil der Appendixmukosa und produzieren neuroendokrine Marker wie Serotonin, Chromogranin A und Synaptophysin. Der Tumor beginnt typischerweise in der Submukosa und kann bei langsamem Wachstum die Muscularis propria invadieren. Die Lokalisation an der Appendixspitze erklärt sich durch die hohe enterochromaffine Zelldichte in dieser Region. Die Tumorgröße ist der wichtigste prognostische Bestimmungsfaktor: Tumoren <1 cm haben <2% Metastasierungsrisiko, während Tumoren >2 cm >30% Metastasierungsrisiko haben. Die solide Kontrastierung im CT reflektiert die hypervaskuläre Natur des Tumors, da neuroendokrine Tumoren ein reiches Kapillarnetzwerk haben.
Ein deutlich homogen kontrastierender, gut abgrenzbarer solider Knoten an der Appendixspitze im arteriellen CT ist der charakteristischste Befund des appendizealen Karzinoidtumors. Die Trias aus Lokalisation (Spitze), Kontrastierungsmuster (hypervaskulär) und homogener Struktur unterstützt diese Diagnose stark. Dünnschicht-Rekonstruktionen und arterielle Phasenbilder sind entscheidend für die Detektion von Tumoren <1 cm.
Ein deutlich kontrastierender solider Knoten zeigt sich an der Appendixspitze in der arteriellen Phase. Die Kontrastierung ist homogen und intensiv und reflektiert die hypervaskuläre Natur des Tumors. Der Knoten misst typischerweise 5-15 mm und kontrastiert intensiver als die umgebende Appendixwand.
Berichtssatz
Ein deutlich kontrastierender ... mm solider Knoten an der Appendixspitze in der arteriellen Phase kann mit einem Karzinoidtumor vereinbar sein.
Eine gut abgrenzbare, solide intramurale Masse zeigt sich an der Appendixspitze in der portalvenösen Phase. Die Kontrastierung ist homogen, typischerweise ohne Nekrose oder Verkalkung (bei Tumoren <2 cm). Die Masse geht von der Appendixwand aus und kann das Lumen partiell obstruieren.
Berichtssatz
Eine ... mm gut abgrenzbare solide intramurale Masse wird an der Appendixspitze identifiziert.
Sekundäre akute Appendizitis-Befunde können begleiten, da der Karzinoidtumor eine Lumenobstruktion verursacht: proximale Appendixdilatation, periappendizeale Imbibierung, Wandkontrastierung. In dieser Situation kann der Primärtumor als kleiner Knoten an der distalen Appendix übersehen werden.
Berichtssatz
Solider Knoten an der Appendixspitze begleitet von akuten Appendizitis-Befunden wird festgestellt; Karzinoidtumor sollte als Ursache der obstruktiven Appendizitis in Betracht gezogen werden.
Im MRT zeigt der Karzinoidtumor intermediäre Signalintensität in T2-gewichteten Sequenzen. Isointens bis mild hyperintens in T1. Post-Kontrast-Sequenzen zeigen deutliche homogene Kontrastierung. Milde bis moderate Diffusionsrestriktion kann im DWI sichtbar sein.
Berichtssatz
Die Läsion an der Appendixspitze zeigt intermediäres T2-Signal mit deutlicher Post-Kontrast-Kontrastierung, vereinbar mit neuroendokrinem Tumor.
Im Ultraschall zeigt sich ein hypoechogener, solider, gut abgrenzbarer Knoten an der Appendixspitze. Der Knoten ist hypoechogener als die umgebende Appendixwand mit homogener Binnenstruktur. Erhöhte Vaskularität kann im Farbdoppler nachgewiesen werden.
Berichtssatz
Ein ... mm hypoechogener solider Knoten an der Appendixspitze wird festgestellt; neuroendokriner Tumor sollte in Betracht gezogen werden.
Im Ga-68 DOTATATE PET-CT zeigt der Karzinoidtumor an der Appendixspitze eine deutliche Somatostatinrezeptoraufnahme. Diese Bildgebungsmodalität wird insbesondere zum Metastasenscreening und Staging bei Tumoren >1 cm eingesetzt. Der Primärtumor und potentielle regionale/Fernmetastasen werden mit hohen SUV-Werten detektiert.
Berichtssatz
Deutliche Ga-68 DOTATATE-Aufnahme in der Läsion an der Appendixspitze wird festgestellt, vereinbar mit somatostatinrezeptorpositivem neuroendokrinem Tumor.
Kriterien
Ki-67-Index <3%, Mitoserate <2/10 HPF; meist <1 cm, gut abgrenzbar
Unterscheidungsmerkmale
Exzellente Prognose (98-99% Fünf-Jahres-Überleben). Appendektomie ist ausreichende Behandlung. CT zeigt homogene Kontrastierung, keine Nekrose.
Kriterien
Ki-67-Index >3%, Mitoserate >2/10 HPF; meist >2 cm, invasive Ränder
Unterscheidungsmerkmale
Aggressiveres biologisches Verhalten. Rechte Hemikolektomie kann erforderlich sein. CT kann heterogene Kontrastierung, Nekrosebereiche, regionale LAP zeigen.
Unterscheidungsmerkmal
Becherzellkarzinoid verhält sich aggressiver mit diffuser Wandverdickung und infiltrativem Wachstum; klassisches Karzinoid bildet fokalen, gut abgrenzbaren Knoten
Unterscheidungsmerkmal
Adenokarzinom zeigt irregulär begrenzte, heterogen kontrastierende Masse meist an der Appendixbasis; Karzinoid ist gut abgrenzbar, homogen und Spitzen-lokalisiert
Unterscheidungsmerkmal
Akute Appendizitis zeigt keine fokale Masse; diffuse Wandverdickung und ausgeprägte periappendizeale Imbibierung dominieren
Dringlichkeit
routineManagement
surgicalBiopsie
ErforderlichNachsorge
12-monthDie Behandlung des appendizealen Karzinoidtumors wird durch die Tumorgröße bestimmt: einfache Appendektomie ist bei Tumoren <1 cm ausreichend (>98% Heilungsrate); bei 1-2 cm Tumoren sollten Mesoappendixinvasion, lymphovaskuläre Invasion und hoher Grad evaluiert werden; rechte Hemikolektomie wird bei Tumoren >2 cm oder Hochrisikomerkmalen empfohlen. Das Karzinoidsyndrom ist bei appendizealen NETs sehr selten (<5%). Somatostatinrezeptorszintigraphie (Ga-68 DOTATATE PET-CT) wird zum Metastasenscreening verwendet. Serum-Chromogranin A wird als Verlaufsmarker verwendet.
95% der Appendixkarzinoidtumoren sind <2 cm mit exzellenter Prognose (5-Jahres-Überleben >95%). Die Behandlung ist größenbasiert: <1 cm einfache Appendektomie ausreichend, 1-2 cm Hemikolektomie rechts erwogen basierend auf Mesoappendixinvasion und hohem Ki-67-Index, >2 cm erfordert Hemikolektomie rechts. Das Karzinoidsyndrom ist bei Appendix-NETs selten (<1%). Somatostatinanaloga (Octreotid) werden bei Lebermetastasen eingesetzt.