Das biliäre Hamartom (von-Meyenburg-Komplex) ist eine benigne Malformation, die aus embryonalen Gallengangresiduen entsteht. Es präsentiert sich typischerweise als multiple, kleine (<15 mm), zystische Läsionen, die diffus im Leberparenchym verteilt sind. Mit einer Inzidenz von bis zu 5,6% in Autopsieserien ist es häufig, aber klinisch stumm. In der Bildgebung erscheint es als multiple kleine zystische Läsionen und muss von der Caroli-Krankheit, Lebermetastasen und mikrozystischen Erkrankungen unterschieden werden.
Altersbereich
30-80
Häufigkeitsalter
55
Geschlecht
Gleich
Prävalenz
Selten
Entsteht aus einer Duktalplattenmalformation während der Embryonalentwicklung. Periphere Gallengangresiduen, die normalerweise regressieren sollten, persistieren und bilden dilatierte kleine zystische Strukturen. Diese zystischen Strukturen sind mit galleähnlicher Flüssigkeit oder kollagenem Material gefüllt und von fibrösem Stroma umgeben. Sie haben keine oder minimale Verbindung zum intrahepatischen Gallengangssystem — daher zeigt die MRCP keine Kommunikation mit den Gallenwegen. Das kollagene Material im fibrösen Stroma erzeugt ein sehr helles T2-Flüssigkeitssignal, und die Läsionen nehmen kein Kontrastmittel auf, da sie keine vaskuläre Struktur aufweisen.
Multiple kleine hyperintense zystische Läsionen, die diffus im Leberparenchym in der T2-MRT verstreut sind, erzeugen ein 'Sternenhimmel'-Erscheinungsbild. Dieses Muster ist charakteristisch für das biliäre Hamartom. Die Diagnose wird zusammen mit der uniformen kleinen Größe (<15 mm) und dem fehlenden Enhancement gestellt.
Multiple, kleine (<15 mm), deutlich hyperintense zystische Läsionen in T2. Aufgrund des Flüssigkeitsinhalts ist das T2-Signal viel höher als das umgebende Parenchym. Läsionen sind uniform groß und diffus verteilt.
Berichtssatz
Multiple, kleine (<15 mm), deutlich T2-hyperintense zystische Läsionen sind diffus im Leberparenchym verteilt, vereinbar mit biliären Hamartomen (von-Meyenburg-Komplexe).
Multiple hypointense Läsionen in T1. Niedriges T1-Signal aufgrund des Flüssigkeitsinhalts.
Berichtssatz
Die Läsionen erscheinen hypointens in T1-gewichteten Aufnahmen.
Keine Kontrastmittelaufnahme in der kontrastmittelverstärkten MRT in allen Phasen. Läsionen bleiben zwischen nativen und kontrastmittelverstärkten Bildern unverändert.
Berichtssatz
In den kontrastmittelverstärkten Serien wird keine Kontrastmittelaufnahme in den Läsionen beobachtet.
In der MRCP sind zystische Läsionen mit hellem Flüssigkeitssignal sichtbar, aber es kann keine Kommunikation mit den intrahepatischen Gallengängen nachgewiesen werden. Der Gallengangsbaum ist normal.
Berichtssatz
Die MRCP zeigt keine Kommunikation der zystischen Läsionen mit den intrahepatischen Gallengängen, was eine Caroli-Krankheit ausschließt.
Multiple, kleine (<15 mm), hypodense zystische Läsionen in der nativen CT. Nahe Flüssigkeitsdichte (0-20 HU). Gleichmäßig groß und diffus verteilt.
Berichtssatz
Multiple, kleine hypodense zystische Läsionen sind diffus im Leberparenchym verteilt.
Keine Kontrastmittelaufnahme der Läsionen in der kontrastmittelverstärkten CT. Bleibt in allen Phasen hypodens.
Berichtssatz
In den kontrastmittelverstärkten Phasen wird keine Kontrastmittelaufnahme in den Läsionen beobachtet.
Multiple kleine hypoechogene oder echogene Herde im US. Kometenschweif-Artefakt kann vorhanden sein. Uniform in Größe und Erscheinung.
Berichtssatz
Multiple, kleine hypoechogene/echogene Herde sind im Leberparenchym sichtbar, möglicherweise vereinbar mit biliären Hamartomen.
Kriterien
Multiple, <15 mm, zystische, nicht kontrastierende Läsionen. Häufigste Form.
Unterscheidungsmerkmale
Klinisch stumm, zufällig entdeckt. Keine weitere Abklärung oder Nachkontrolle erforderlich.
Kriterien
Seltene Variante, biliäres Hamartom >15 mm groß. Zystische Architektur ist erhalten, aber die größere Größe erweitert die Differentialdiagnose.
Unterscheidungsmerkmale
Kann eine Unterscheidung von einfacher Zyste und zystischer Metastase erfordern. MR-Charakterisierung empfohlen.
Kriterien
Zahlreiche (>20) biliäre Hamartome diffus in der gesamten Leber verteilt. Hepatomegalie kann vorhanden sein.
Unterscheidungsmerkmale
Zahlreiche Läsionen können mit Metastasen verwechselt werden. Fehlende Kontrastmittelaufnahme und uniforme zystische Morphologie sind unterscheidend.
Unterscheidungsmerkmal
Einfache Zysten sind meist solitär oder wenige, größer (>15 mm) und zeigen keine uniforme Verteilung. Biliäre Hamartome sind multipel, klein (<15 mm), uniform groß und diffus verteilt.
Unterscheidungsmerkmal
Bei der Caroli-Krankheit zeigt die MRCP zystische Dilatationen, die direkt mit Gallengängen kommunizieren, und das 'Central-Dot-Sign' ist sichtbar. Beim biliären Hamartom besteht keine Kommunikation mit dem Gallengangssystem. Caroli kann durch Gallensteine und Cholangitis kompliziert werden.
Unterscheidungsmerkmal
Zystische Metastasen (insbesondere neuroendokrine) zeigen Enhancement (Wand-/Septenenhancement), haben variable Größen und eine bekannte primäre Malignomanamnese. Biliäre Hamartome zeigen kein Enhancement und haben uniforme Größen.
Unterscheidungsmerkmal
Bei Peliosis hepatis zeigen Läsionen Enhancement (dynamisches Füllungsmuster), können Blutprodukte enthalten und eine Lebererkrankungs-/Medikamentenanamnese ist vorhanden. Biliäre Hamartome sind nicht kontrastierend und rein zystisch.
Dringlichkeit
surveillanceManagement
conservativeBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
no-follow-upDas biliäre Hamartom ist eine benigne, klinisch unbedeutende Malformation, die keine Behandlung oder Nachkontrolle erfordert. Die Diagnose kann sicher mit MRT gestellt werden (T2-hyperintens, nicht kontrastierend, keine Kommunikation mit dem Gallengangssystem in der MRCP). Bei atypischem Erscheinungsbild oder Größenzunahme kann eine weitere Abklärung erforderlich sein. Seltene Transformation zum Cholangiokarzinom wurde berichtet, aber eine routinemäßige Nachkontrolle wird nicht empfohlen.
Biliäre Hamartome sind benigne und erfordern keine Behandlung oder Nachsorge. Ihre klinische Relevanz liegt im Risiko einer Verwechslung mit metastasierten Erkrankungen. Selten mit einem Cholangiokarzinom assoziiert, wobei diese Assoziation umstritten ist.