Die Achalasie ist eine primäre Motilitätsstörung der Speiseröhre, die durch eine gestörte Relaxation des unteren Ösophagussphinkters (UÖS) und den Verlust der Peristaltik im Ösophaguskörper gekennzeichnet ist. Sie entsteht durch Degeneration oder Verlust von Ganglienzellen im Auerbach-(Myentericus-)Plexus. Die Inzidenz beträgt 1-3/100.000 pro Jahr. Am häufigsten im Alter von 25-60 Jahren; keine signifikante Geschlechtspräferenz. Die meisten Patienten präsentieren sich mit progressiver Dysphagie (sowohl für feste als auch flüssige Nahrung), Regurgitation, Brustschmerzen und Gewichtsverlust. Die Barium-Ösophagographie ist der Goldstandard der Diagnostik — das 'Vogelschnabel'-Zeichen (Bird-Beak-Sign) am distalen Ösophagus und die proximale Ösophagusdilatation sind pathognomonisch. Behandlungsoptionen umfassen pneumatische Dilatation, Heller-Myotomie und perorale endoskopische Myotomie (POEM). Langbestehende Achalasie erhöht das Risiko eines ösophagealen Plattenepithelkarzinoms um das 10-50-Fache.
Altersbereich
20-60
Häufigkeitsalter
40
Geschlecht
Gleich
Prävalenz
Selten
Der grundlegende pathophysiologische Mechanismus der Achalasie ist der Verlust inhibitorischer Ganglienzellen (Stickoxid und vasoaktives intestinales Peptid sezernierende Neuronen) im myenterischen Plexus des Ösophagus durch autoimmune oder neurodegenerative Prozesse. Das Fehlen dieser inhibitorischen Neuronen eliminiert die Relaxationsfähigkeit des unteren Ösophagussphinkters und stört die koordinierte peristaltische Kontraktion der glatten Ösophagusmuskulatur. Dadurch wird der Ösophaguskörper aperistaltisch und der UÖS-Basaltonus bleibt erhöht. Durch die chronische Obstruktion dilatiert der Ösophaguskörper progressiv und nimmt eine sigmoide Konfiguration an. Diese Dilatation erzeugt das 'Vogelschnabel'-Zeichen im Barium-Ösophagogramm: das distale Segment verengt sich, während das proximale Segment sich erweitert. Im CT spiegeln Nahrungsreste und Luft-Flüssigkeits-Spiegel im dilatierten Ösophagus dieses Stasemuster wider. Langanhaltende Schleimhautirritation und Stase erhöhen das Risiko einer Plattenepithelkarzinomentstehung.
Glatte, symmetrische, konische Verengung am distalen Ösophagus zum gastroösophagealen Übergang hin im Barium-Ösophagogramm. Spiegelt die funktionelle Obstruktion des unteren Ösophagussphinkters wider. Der Ösophagus ist proximal dilatiert. Dieses Erscheinungsbild ist pathognomonisch für eine Achalasie und lässt sich leicht von einer malignen Striktur (irreguläre Begrenzung, Asymmetrie, Schleimhautdestruktion) unterscheiden.
Vogelschnabel-Zeichen am distalen Ösophagus: glatte, symmetrische, konische Verengung zum gastroösophagealen Übergang hin. Keine Schleimhautirregularität oder Asymmetrie an der Stenose. Die Verengung ist typischerweise 1-3 cm lang. Der Ösophaguskörper proximal der Stenose ist deutlich dilatiert.
Berichtssatz
Glatte konische Verengung am distalen Ösophagus auf Höhe des gastroösophagealen Übergangs (Vogelschnabel-Zeichen) mit proximaler Ösophaguskörperdilatation; die Befunde sind mit einer Achalasie vereinbar.
Deutliche Dilatation des Ösophaguskörpers (Durchmesser >4 cm, >7 cm in fortgeschrittenen Stadien). Nahrungsreste, Barium-Nahrungsgemisch und Luft-Flüssigkeits-Spiegel sind im dilatierten Ösophagus sichtbar. In fortgeschrittenen Stadien nimmt der Ösophagus eine sigmoide Konfiguration an (Megaösophagus). Keine peristaltischen Wellen sichtbar (Aperistaltik).
Berichtssatz
Der Ösophaguskörper ist deutlich dilatiert (Durchmesser ca. ___ cm) mit Nahrungsresten und Luft-Flüssigkeits-Spiegeln im Lumen; mit Aperistaltik deuten die Befunde auf eine Achalasie hin.
Deutlich dilatiertes Ösophaguslumen im CT (>3 cm). Heterogene intraluminale Dichte: Luft, Flüssigkeit und Nahrungsreste koexistieren. Luft-Flüssigkeits-Spiegel sind sichtbar. Die Ösophaguswand ist typischerweise von normaler Dicke oder leicht verdünnt ohne irreguläre Wandverdickung. Progressive Verengung am distalen Ösophagus.
Berichtssatz
Das Ösophaguslumen ist deutlich dilatiert (Durchmesser ___ cm) mit intraluminalen Nahrungsresten und Luft-Flüssigkeits-Spiegeln; die Wanddicke ist erhalten, vereinbar mit Achalasie.
Glatte, symmetrische Verengung am distalen Ösophagus im kontrastmittelverstärkten CT. Die Ösophaguswand an der Stenose ist von normaler Dicke mit homogener Kontrastmittelaufnahme — keine asymmetrische Wandverdickung oder irreguläre Kontrastmittelaufnahme. Abrupter Übergang auf Höhe des gastroösophagealen Übergangs.
Berichtssatz
Glatte symmetrische Verengung am distalen Ösophagus am gastroösophagealen Übergang mit normaler Wanddicke und homogener Kontrastmittelaufnahme; eine maligne Obstruktion ist ausgeschlossen.
Bei fortgeschrittener Achalasie nimmt der Ösophagus eine sigmoide Konfiguration an (Megaösophagus). Der Ösophagusdurchmesser kann >7 cm erreichen. Erscheint als masseartige Dilatation im Mediastinum. Kann Trachea und mediastinale Strukturen verdrängen. Aspirationspneumonie-Befunde können assoziiert sein.
Berichtssatz
Der Ösophagus ist hochgradig dilatiert (Durchmesser >___ cm) mit sigmoider Konfiguration; vereinbar mit Megaösophagus, hinweisend auf eine fortgeschrittene Achalasie.
In T2-gewichteten Sequenzen erscheint die Staseflüssigkeit im Ösophaguslumen hyperintens. Der dilatierte Ösophagus zeigt sich als deutlich hyperintense tubuläre Struktur im Mediastinum. Nahrungsreste zeigen heterogenes Signal. Die Wandstruktur ist erhalten mit intermediärer Signalintensität in T2.
Berichtssatz
Das Ösophaguslumen ist in T2-gewichteten Sequenzen dilatiert mit hyperintenser Staseflüssigkeit intraluminal; die Wandstruktur ist erhalten, vereinbar mit Achalasie.
Kriterien
Gestörte UÖS-Relaxation + 100% gescheiterte peristaltische Kontraktionen + minimale Druckerhöhung im Ösophaguskörper
Unterscheidungsmerkmale
Deutliche Ösophagusdilatation im Barium, minimale kontraktile Aktivität. Megaösophagus in fortgeschrittenen Stadien. Gutes Ansprechen auf Therapie.
Kriterien
Gestörte UÖS-Relaxation + 100% gescheiterte Peristaltik + panösophageale Druckerhöhung in ≥20% der Schlucke
Unterscheidungsmerkmale
Geringere Ösophagusdilatation, simultanes Kontraktionsmuster sichtbar. Bestes Therapieansprechen (>90% Erfolg). Kompartimentiertes Erscheinungsbild im Barium.
Kriterien
Gestörte UÖS-Relaxation + vorzeitige (spastische) Kontraktionen in ≥20% der Schlucke
Unterscheidungsmerkmale
Korkenzieher-Erscheinungsbild im Barium, segmentaler Spasmus. Minimale Ösophagusdilatation. Geringstes Therapieansprechen. POEM bevorzugt.
Kriterien
Achalasie-ähnliche Befunde aufgrund eines Karzinoms des gastroösophagealen Übergangs oder einer submukosalen Infiltration
Unterscheidungsmerkmale
>60 Jahre, rasch entwickelnde Dysphagie (<6 Monate), Gewichtsverlust. Asymmetrische Wandverdickung am GÖÜ im CT. Endoskopie obligat.
Unterscheidungsmerkmal
PEK zeigt asymmetrische, irreguläre Wandverdickung mit heterogener Kontrastmittelaufnahme; unterscheidet sich von der glatten symmetrischen Verengung und normalen Wanddicke bei Achalasie
Unterscheidungsmerkmal
Adenokarzinom zeigt Masse und irreguläre Wandverdickung am distalen Ösophagus; Achalasie zeigt symmetrische konische Verengung ohne Masse
Unterscheidungsmerkmal
Benigne Striktur ist meist am Ort der Schleimhautschädigung lokalisiert, kurzes Segment; Achalasie zeigt Vogelschnabel am GÖÜ und diffuse Ösophagusdilatation
Unterscheidungsmerkmal
Ösophagitis zeigt diffuse Schleimhautverdickung und Ödem; Achalasie hat normale Wanddicke, Hauptbefunde sind Dilatation und Stase
Dringlichkeit
routineManagement
surgicalBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
annualAchalasie ist eine chronische, progressive Erkrankung. Behandlungsoptionen umfassen pneumatische Dilatation, Heller-Myotomie (laparoskopisch) oder perorale endoskopische Myotomie (POEM). Typ II zeigt das beste Therapieansprechen. Endoskopie wird empfohlen zum Ausschluss einer Pseudoachalasie (insbesondere >60 Jahre, rasch einsetzende Dysphagie). Langbestehende Achalasie (>15 Jahre) erhöht das Risiko eines ösophagealen Plattenepithelkarzinoms 10-50-fach; Überwachungsendoskopie wird empfohlen.
Die Achalasie wird mit pneumatischer Dilatation, peroraler endoskopischer Myotomie (POEM) oder chirurgischer Myotomie (Heller) behandelt. Langjährige Achalasie erhöht das SCC-Risiko 16-28-fach — Überwachung ist erforderlich. Eine Pseudoachalasie (GÖJ-Karzinom) muss immer ausgeschlossen werden.