Die Adenomyomatose ist eine benigne, nicht-neoplastische Erkrankung der Gallenblasenwand, die durch epitheliale Proliferation und muskuläre Hypertrophie gekennzeichnet ist. Rokitansky-Aschoff-Sinus (RAS) — Herniation der Gallenblasenschleimhaut in die Muskelschicht — sind das pathologische Kennzeichen dieser Erkrankung. Die Gallenblasenwand verdickt sich und die Sinus können Galle, Muzin oder Cholesterinkristalle enthalten. Die Prävalenz wird mit 2-9 % in Cholezystektomiepräparaten angegeben und ist bei Frauen häufiger. Die Adenomyomatose gilt nicht als prämaligne Erkrankung, obwohl die segmentale Form mit fokaler Wandverdickung ein Gallenblasenkarzinom imitieren kann. Im Ultraschall sind Kometenschweif-Artefakte aus Rokitansky-Aschoff-Sinus pathognomonisch für die Diagnose.
Altersbereich
30-70
Häufigkeitsalter
50
Geschlecht
Weiblich dominant
Prävalenz
Selten
Die Adenomyomatose entsteht durch Hypertrophie der Muskelschicht der Gallenblasenwand und Herniation der Schleimhaut durch diese hypertrophe Muskelschicht (Rokitansky-Aschoff-Sinus). Die Pathophysiologie wird grundlegend durch erhöhten intraluminalen Druck und chronische Irritation in der Gallenblase angetrieben, was zu einer kompensatorischen Muskelverdickung führt. RAS können sich mit Galle, Cholesterinkristallen und Muzin füllen. Cholesterinkristalle wirken als starke akustische Reflektoren im Ultraschall und erzeugen Kometenschweif-Artefakte (V-förmige Reverberationsartefakte) — dies resultiert aus multiplen internen Reflexionen der Schallwellen zwischen den Kristallen. In der MRT zeigen T2-gewichtete Sequenzen RAS als kleine signalreiche Herde in der Wand ('Perlenketten'-Muster), die den Flüssigkeitsgehalt der Sinus widerspiegeln. Im CT entsprechen kleine hypodense zystische Herde in der verdickten Wand nicht anreichernden RAS.
V-förmige Reverberationsartefakte, die von Cholesterinkristallen in Rokitansky-Aschoff-Sinus der Gallenblasenwand ausgehen. Resultiert aus multiplen internen Reflexionen der Schallwellen zwischen flachen Kristalloberflächen. Pathognomonisch für Adenomyomatose und nicht beim Gallenblasenkarzinom zu sehen.
Kometenschweif-Artefakte (V-förmige Reverberationsartefakte), die von Rokitansky-Aschoff-Sinus mit Cholesterinkristallen in der Gallenblasenwand ausgehen. Diese Artefakte werden zusammen mit einer Wandverdickung gesehen und sind meist am Fundus am deutlichsten. Die Artefakte sind kurze, dreieckige, helle Strukturen, die sich distal von echogenen Herden erstrecken. Beim diffusen Typ erscheinen sie in der gesamten Wand, beim fokalen Typ in einer einzelnen Region und beim segmentalen Typ als annuläres Band.
Berichtssatz
In der Gallenblasenwand werden multiple Kometenschweif-Artefakte nachgewiesen, vereinbar mit Rokitansky-Aschoff-Sinus; die Befunde unterstützen die Diagnose einer Adenomyomatose.
Fokale oder diffuse Gallenblasenwandverdickung (>3 mm) mit kleinen anechoischen-hypoechoischen zystischen Herden in der Wand. Diese zystischen Herde entsprechen mit Galle oder Muzin gefüllten Rokitansky-Aschoff-Sinus. Die Wandverdickung ist meist glatt konturiert mit intakter Mukosaoberfläche. Beim fundalen Typ ist die Verdickung auf den Fundus beschränkt, beim segmentalen Typ zeigt sich eine annuläre Konstriktion am Korpus.
Berichtssatz
Eine Gallenblasenwandverdickung mit intramuralen kleinen zystischen Herden wird nachgewiesen, hinweisend auf Rokitansky-Aschoff-Sinus vereinbar mit einer Adenomyomatose.
Kleine signalreiche Herde, die in der Gallenblasenwand auf T2-gewichteten MRT-Bildern angeordnet sind — 'Perlenketten'-Zeichen. Diese Herde entsprechen flüssigkeitsgefüllten RAS und erscheinen als helle Punkte vor dem Hintergrund der verdickten hypointensen Muskelschicht. Das Perlenkettenmuster ist hochspezifisch für die Adenomyomatose und spielt eine kritische Rolle bei der Differentialdiagnose zur Wandverdickung beim Gallenblasenkarzinom. Beim diffusen Typ erscheint es in der gesamten Wand, beim fundalen Typ nur am Fundus und beim segmentalen Typ als annuläres Band am Korpus.
Berichtssatz
Kleine signalreiche intramurale Herde im 'Perlenketten'-Muster werden in der Gallenblasenwand auf T2-gewichteten Sequenzen nachgewiesen, vereinbar mit einer Adenomyomatose (Rokitansky-Aschoff-Sinus).
Glatt konturierte Gallenblasenwandverdickung mit kleinen hypodensen zystischen Herden in der Wand im kontrastmittelverstärkten CT. RAS reichern nicht an und zeigen eine geringere Dichte als das umgebende anreichernde Muskelgewebe. Die Mukosa-Anreicherung ist regelmäßig und erhalten — keine Mukosa-Irregularität oder Invasion. Beim segmentalen Typ teilt eine annuläre Verdickung am Korpus die Gallenblase in zwei Kompartimente ('Sanduhr'-Erscheinung). Die pericholezystischen Fettpläne sind sauber ohne Hinweis auf einen entzündlichen oder neoplastischen Prozess.
Berichtssatz
Eine glatt konturierte Gallenblasenwandverdickung mit kleinen nicht anreichernden hypodensen Herden in der Wand wird im kontrastmittelverstärkten CT nachgewiesen, vereinbar mit einer Adenomyomatose.
Die Adenomyomatose zeigt keine Diffusionsrestriktion in der diffusionsgewichteten MRT. Kein Signalverlust wird im Bereich der Wandverdickung auf der ADC-Karte gesehen, die Werte bleiben im Normalbereich. Dieser Befund ist wichtig für die Differentialdiagnose zur Diffusionsrestriktion beim Gallenblasenkarzinom (niedrige ADC-Werte). Beim Gallenblasenkarzinom schränkt die erhöhte Zellularität die Bewegung der Wassermoleküle ein und produziert niedrige ADC-Werte, während bei der Adenomyomatose Ödem und flüssigkeitsgefüllte RAS hohe ADC-Werte erzeugen.
Berichtssatz
Keine Diffusionsrestriktion wird im Bereich der Gallenblasenwandverdickung nachgewiesen, die ADC-Werte liegen im Normalbereich; dieser Befund unterstützt keinen malignen Prozess.
Kleine signalreiche Herde in der Gallenblasenwand können auf nativen T1-gewichteten Bildern gesehen werden. Diese Herde sind auf den T1-verkürzenden Effekt konzentrierter Galle oder Cholesterinkristalle zurückzuführen, die sich in RAS ansammeln. Nicht in allen Fällen sichtbar, aber wenn vorhanden, unterstützen sie die Diagnose einer Adenomyomatose. In Post-Gadolinium-Bildern reichern diese Herde nicht an und können von der anreichernden umgebenden Wand unterschieden werden.
Berichtssatz
Kleine signalreiche intramurale Herde in der Gallenblasenwand auf nativen T1-gewichteten Sequenzen sind vereinbar mit Rokitansky-Aschoff-Sinus, die konzentrierte Galle oder Cholesterin enthalten.
MRCP-Sequenzen zeigen prominent kleine signalreiche zystische Herde in der Gallenblasenwand. Die stark T2-gewichtete Natur der MRCP trennt flüssigkeitsgefüllte RAS klar vom umgebenden soliden Gewebe. Diese Herde können Kontinuität mit dem Gallenblasenlumen zeigen oder isoliert erscheinen. MRCP ist auch nützlich zur Beurteilung begleitender biliärer Pathologie (Cholelithiasis, Choledocholithiasis).
Berichtssatz
Kleine signalreiche intramurale zystische Herde in der Gallenblasenwand in MRCP-Sequenzen sind vereinbar mit Rokitansky-Aschoff-Sinus, einem Befund der Adenomyomatose.
Kriterien
Die Adenomyomatose-Veränderungen sind auf den Gallenblasenfundus beschränkt. Die häufigste Form, die etwa 50 % der Fälle ausmacht.
Unterscheidungsmerkmale
Fokale polypoide Verdickung am Fundus kann einen Gallenblasenpolypen imitieren. Kometenschweif-Artefakte und intramurale zystische Herde unterstützen die benigne Natur. Fundales Perlenkettenmuster im MRT ist diagnostisch.
Kriterien
Annuläres Band der Adenomyomatose am Gallenblasenkörper. Ringförmige Einengung am Körper teilt die Gallenblase in zwei Kompartimente ('Sanduhr'-Erscheinung). Macht ~25 % der Fälle aus.
Unterscheidungsmerkmale
Die annuläre Konstriktion kann ein Gallenblasenkarzinom imitieren. Die Erkennung der Sanduhr-Erscheinung und der Nachweis von RAS-Herden sind entscheidend für die Differentialdiagnose. Erhöhte Prädisposition für Gallenstase und Gallensteinbildung im distalen Kompartiment.
Kriterien
Adenomyomatose-Veränderungen sind diffus in der gesamten Gallenblasenwand vorhanden. Macht ~25 % der Fälle aus. Diffuse Wandverdickung und weit verbreitete RAS-Herde durchgehend.
Unterscheidungsmerkmale
Diffuse Wandverdickung kann chronische Cholezystitis oder infiltratives Karzinom imitieren. Verbreitete Kometenschweif-Artefakte und Perlenkettenmuster im MRT unterstützen eine benigne Diagnose. Das Fehlen von Diffusionsrestriktion in der DWI hilft, Malignität auszuschließen.
Unterscheidungsmerkmal
Kometenschweif-Artefakt wird beim Gallenblasenkarzinom NICHT gesehen; Mukosa-Irregularität, Invasion und Diffusionsrestriktion werden beobachtet. Bei Adenomyomatose ist die Mukosa regelmäßig, RAS-Herde sind vorhanden und keine Diffusionsrestriktion.
Unterscheidungsmerkmal
Bei chronischer Cholezystitis ist die Wandverdickung glatt, aber RAS-Herde und Kometenschweif-Artefakte fehlen. Meist begleitet von Gallensteinen. Bei Adenomyomatose sind intramurale zystische Herde und Kometenschweif-Artefakte diagnostisch.
Unterscheidungsmerkmal
Bei xanthogranulomatöser Cholezystitis sind noduläre Verdickung, intramurale Knoten und pericholezystische Entzündung prominent. RAS-Herde und Perlenkettenmuster fehlen. Bei Adenomyomatose sind pericholezystische Veränderungen minimal und intramurale zystische Herde sind diagnostisch.
Unterscheidungsmerkmal
Gallenblasenpolypen zeigen solide Strukturen, die in das Lumen ragen, ohne Schallschatten oder Kometenschweif-Artefakte. Fundale Adenomyomatose kann polypoid erscheinen, aber Kometenschweif-Artefakte und intramurale zystische Herde unterscheiden die Adenomyomatose.
Dringlichkeit
routineManagement
conservativeBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
no-follow-upDie Adenomyomatose ist eine benigne Erkrankung und gilt nicht als prämaligne. Bei asymptomatischen Patienten ist keine Behandlung erforderlich und eine Nachsorge wird nicht empfohlen. Bei symptomatischen Patienten oder zum Ausschluss eines Gallenblasenkarzinoms kann eine Cholezystektomie durchgeführt werden. Inzidentelle Detektion in der chirurgischen Pathologie ist häufig (2-9 % der Cholezystektomiepräparate).
Die Adenomyomatose ist benigne und erfordert in der Regel keine Therapie. Die fokale Form kann jedoch ein Gallenblasenkarzinom imitieren. Pathognomonische Befunde in MR und US (Perlenkette, Kometenschweif) stuetzen die Diagnose. Die segmentaere Form kann eine Lumeneinengung mit biliaren Symptomen verursachen.