Die Choledochuszyste ist eine seltene Malformation, gekennzeichnet durch kongenitale zystische Dilatation der Gallengänge. Nach der Todani-Klassifikation in 5 Typen eingeteilt: Typ I (häufigster, 50-80%, fusiforme Dilatation des Ductus choledochus), Typ II (Choledochusdivertikel), Typ III (Choledochozele), Typ IV (intra+extrahepatische Dilatationen), Typ V (Caroli-Krankheit — isoliert intrahepatisch). Duktalplattenmalformation und anomale pankreatikobiliäre Junktion (APBJ — langer gemeinsamer Kanal) spielen Rollen in der Pathogenese. Cholangiokarzinomsrisiko steigt mit dem Alter (10-30% Lebenszeitrisiko). 3-4-mal häufiger bei Frauen, höhere Prävalenz in asiatischen Populationen.
Altersbereich
0-50
Häufigkeitsalter
25
Geschlecht
Weiblich dominant
Prävalenz
Sehr selten
Zwei Hauptmechanismen treiben die Choledochuszystenbildung: (1) Anomale pankreatikobiliäre Junktion (APBJ) — Pankreas- und Gallengang vereinigen sich außerhalb des Sphincter Oddi und bilden einen langen gemeinsamen Kanal (>15 mm). Diese Anordnung erlaubt Reflux von Pankreasflüssigkeit in den Gallengang, und proteolytische Enzyme schwächen die Gangwand und verursachen zystische Dilatation. Pankreasenzymreflux verursacht chronische Entzündung und epitheliale Dysplasie, was das Cholangiokarzinomsrisiko erhöht. (2) Duktalplattenmalformation — embryonaler Gallengangsremodelingdefekt verursacht kongenitale Wandschwäche. Die Bildgebung zeigt fusiforme Dilatation, Wandverdickung (chronische Entzündung) und Anreicherung (Wandhypervaskularität/Fibrose). Bei Typ I erscheint die extrahepatische Gangdilatation in Flüssigkeitsdichte/-signal, während Typ IV sowohl intra- als auch extrahepatische Dilatationen zeigt.
Fusiforme spindelförmige Dilatation des Ductus choledochus in der MRCP — zystische Dilatation mit Kommunikation zum Gallengangsbaum, proximal und distal mit normalkalibrigem Gallengang fortbestehend. Pathognomonisches Erscheinungsbild für Todani Typ I (häufigster, 50-80%). CBD-Durchmesser erreicht typischerweise 20-100+ mm.
Fusiforme Dilatation des Ductus choledochus in der MRCP — Typ I zeigt glatte fusiforme Dilatation, zystischer Gallengang setzt sich mit normalkalibrigem Gang proximal und distal fort. CBD-Durchmesser typischerweise 20-100+ mm bei Todani Typ I. APBJ (langer gemeinsamer Kanal) kann sichtbar sein. MRCP zeigt die gesamte Gallengangsbaumanatomie und ist der Goldstandard für die chirurgische Planung.
Berichtssatz
Die MRCP zeigt eine deutliche fusiforme Dilatation des Ductus choledochus, wobei die Zyste mit normalkalibrigem Gallengang proximal und distal fortbesteht; die Befunde sind vereinbar mit Todani-Typ-I-Choledochuszyste.
Zystische/fusiforme Dilatation des extrahepatischen Gallengangs in der portalvenösen Phase — Flüssigkeitsdichte (0-20 HU), dünne glatte Wand, Beziehung zu umgebenden Strukturen (Duodenum, Pankreaskopf, Pfortader) wird beurteilt. Dünne Wandanreicherung kann sichtbar sein. In komplizierten Fällen können Wandverdickung, intrazystischer Debris oder Steine beobachtet werden.
Berichtssatz
Fusiforme zystische Dilatation des extrahepatischen Gallengangs mit Flüssigkeitsdichte und glatter dünner Wandanreicherung wird festgestellt; vereinbar mit Choledochuszyste.
Anechogene/hypoechogene zystische Struktur in der Porta-hepatis-Region im US — kommuniziert mit Gallengängen. Typ I zeigt fusiforme Dilatation im CBD-Bereich, Typ II laterales Divertikel, Typ III duodenale intramurale zystische Struktur. Sekundäre intrahepatische Gallengangdilatation kann sichtbar sein. Die Gallenblase muss separat identifiziert werden (Zyste ist nicht die Gallenblase). US ist die bevorzugte initiale Diagnostik bei Neugeborenen.
Berichtssatz
Anechogene zystische Struktur mit Kommunikation zum Gallengang in der Porta-hepatis-Region; vereinbar mit Choledochuszyste.
Deutlich hyperintense fusiforme Dilatation des extrahepatischen Gallengangs in T2-gewichteten Bildern. Zysteninhalt kann homogen hyperintens (klare Galle) oder heterogen (Debris, Steine, Sludge) sein. Zystenwand erscheint als T2-hypointense dünne Linie. Bei Typ IV sind hyperintense Dilatationen in beiden intra- und extrahepatischen Abschnitten sichtbar. Dünnschichtige axiale T2-Sequenzen sind wichtig für die APBJ-Beurteilung.
Berichtssatz
Deutlich hyperintense fusiforme zystische Dilatation des extrahepatischen Gallengangs wird in T2-gewichteten Serien gesehen; vereinbar mit Choledochuszyste.
Hyperdense Steine oder kalzifizierter Debris innerhalb der dilatierten Choledochuszyste in der Nativ-CT. Steine sind meist Kalziumbilirubinat mit >100 HU Dichte. Wandverkalkung spiegelt chronische Entzündung wider. Pankreasgangdilatation (APBJ-assoziiert) oder Pankreatitisbefunde können begleiten.
Berichtssatz
Hyperdense Steine werden innerhalb der dilatierten Choledochuszyste gesehen; vereinbar mit komplizierter Choledochuszyste.
Anreicherung der Choledochuszystenwand in kontrastmittelverstärkten T1-gewichteten Serien — dünne glatte Anreicherung deutet auf chronische Entzündung hin, dicke noduläre Anreicherung auf maligne Transformation (Cholangiokarzinom). Wanddicke <3 mm mit glatter Anreicherung ist benigne, >3 mm mit irregulärer nodulärer Anreicherung ist verdächtig auf maligne Transformation. Zunehmende Wandanreicherung in der Spätphase spiegelt Fibrose wider.
Berichtssatz
Dünne glatte Anreicherung der Choledochuszystenwand wird in kontrastmittelverstärkten Serien ohne Hinweis auf maligne Transformation gesehen.
Farb-Doppler-US bewertet die Beziehung der zystischen Struktur zu vaskulären Strukturen (Pfortader, Leberarterie) und Verdrängungsmuster. Choledochuszyste verdrängt die Pfortader nach posterior und die Leberarterie nach lateral. Erhöhte Vaskularität in der Zystenwand deutet auf Entzündung, irreguläre Neovaskularität auf Malignität hin.
Berichtssatz
Doppler-US zeigt die zystische Struktur, die die Pfortader nach posterior und die Leberarterie nach lateral verdrängt; vereinbar mit Choledochuszystenlokalisation.
Kriterien
Fusiforme (Ia), zystische (Ib) oder sakkuläre (Ic) Dilatation des Ductus choledochus. Häufigster Typ (50-80%). Gesamter extrahepatischer Gallengang kann betroffen sein. CBD-Durchmesser 20-100+ mm. APBJ bei 50-80% der Fälle vorhanden.
Unterscheidungsmerkmale
Glatte fusiforme Dilatation in der MRCP, Gallenblase normal oder drainiert in die Zyste, progressive Verjüngung des distalen CBD.
Kriterien
Sakkuläre Dilatation als laterales Divertikel vom Ductus choledochus ausgehend. Selten (2-3%). Zyste ist über einen Stiel mit dem Hauptgallengang verbunden. CBD-Kaliber ist meist normal.
Unterscheidungsmerkmale
Sakkuläre zystische Struktur, die sich lateral vom CBD in der MRCP erstreckt, Hauptgangkaliber erhalten.
Kriterien
Zystische Dilatation des distalen CBD mit Herniation in die (intramurale) Duodenalwand. Selten (1-5%). Zeigt Protrusion zum Duodenallumen. Meist klein (<30 mm). Kann endoskopisch als zystische Struktur an der Papille sichtbar sein.
Unterscheidungsmerkmale
Intramurale zystische Struktur in der Duodenalwand in CT/MRT, kommuniziert mit dem CBD-Lumen.
Kriterien
Zystische Dilatation sowohl intra- als auch extrahepatischer Gallengänge. Unterteilt in Typ IVa (intra+extrahepatisch, häufig — 15-35%) und Typ IVb (nur multiple extrahepatisch, selten). Höchstes Cholangiokarzinomsrisiko bei diesem Typ.
Unterscheidungsmerkmale
Zystische Dilatationen in sowohl intra- als auch extrahepatischen Gallengängen in der MRCP, von Caroli-Krankheit durch Vorhandensein der extrahepatischen Komponente unterschieden.
Unterscheidungsmerkmal
Caroli-Krankheit (Todani V) zeigt isolierte intrahepatische sakkuläre Dilatation + Central-Dot-Sign, extrahepatischer Gang ist normal. Choledochuszyste (Todani I-IV) beinhaltet extrahepatische Gangdilatation.
Unterscheidungsmerkmal
Bei Choledocholithiasis ist die CBD-Dilatation sekundär zur Steinobstruktion und erworben, meist nicht fusiform. Choledochuszyste zeigt kongenitale fusiforme Dilatation, APBJ-Assoziation und Kindheitsdiagnose als unterscheidende Merkmale.
Unterscheidungsmerkmal
Distales Cholangiokarzinom zeigt obstruktive biliäre Dilatation + irreguläre Wandverdickung/Masse im Gang. Bei Choledochuszyste ist die Dilatation kongenital, Wand glatt und dünn (außer bei maligner Transformation). Noduläre Wandanreicherung deutet auf maligne Transformation hin.
Unterscheidungsmerkmal
Biliäres Zystadenom ist eine intrahepatische multilokuläre zystische Masse ohne direkte Kommunikation mit dem Gallengangsbaum. Choledochuszyste ist Dilatation des Gallengangs selbst und setzt sich mit dem Gallengangsbaum fort.
Dringlichkeit
urgentManagement
surgicalBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
specialist-referralBehandlung der Choledochuszyste ist chirurgische Exzision + Hepatikojejunostomie (Roux-en-Y) mit biliärer Diversion. Die Zyste sollte nicht belassen werden — Cholangiokarzinomsrisiko beträgt 10-30% und steigt mit dem Alter. Einfache Drainage/Marsupialisation ist unzureichend und kontraindiziert. Komplette Zystenexzision wird bei Typ I und IVa durchgeführt. Endoskopische Sphinkterotomie kann bei Typ III ausreichen. Hepatische Resektion kann bei Typ IVa erforderlich sein. Postoperative Nachsorge umfasst jährliche US/MRT und Leberfunktionstests. CA-19-9-Monitoring wird für das Screening maligner Transformation verwendet.
Die Choledochuszyste erfordert eine chirurgische Exzision wegen des Cholangiokarzinomrisikos (2,5-28% Risiko). Standardtherapie ist Zystenexzision + Hepatikojejunostomie (Roux-en-Y). Drainage allein ist ungenuegend, da das Karzinomrisiko fortbesteht. Klassische Trias bei Kindern: Ikterus, rechte Oberbauch-Masse und Bauchschmerzen.