Die Caroli-Krankheit ist eine seltene autosomal-rezessive Erkrankung, die durch kongenitale segmentale sakkuläre Dilatation der intrahepatischen Gallengänge gekennzeichnet ist. Sie entsteht durch eine Duktalplattenmalformation und ist häufig mit ARPKD (autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung) assoziiert. Das Caroli-Syndrom beschreibt die Koexistenz von Caroli-Krankheit + kongenitaler Leberfibrose und ist häufiger. Gallenstase erhöht das Risiko für rezidivierende Cholangitis, intrahepatische Steinbildung und Cholangiokarzinomentwicklung. Die Erkrankung kann diffus (gesamte Leber) oder segmental (typischerweise linker Leberlappen) sein.
Altersbereich
5-50
Häufigkeitsalter
30
Geschlecht
Gleich
Prävalenz
Sehr selten
Die Caroli-Krankheit entsteht durch einen Defekt des embryonalen Duktalplatten-Remodelings. Während der normalen Entwicklung wandelt sich die die primitiven Hepatozyten umgebende Duktalplatte durch Apoptose und Remodeling in reife Gallengänge um. Eine Störung dieses Prozesses führt zur segmentalen sakkulären Dilatation der Gallengänge. Innerhalb der dilatierten Gänge verbleiben Pfortaderzweige (portale Radikeln) als Inseln — dies spiegelt sich in der Bildgebung als 'Central-Dot-Sign' wider. Die von dem dilatierten Gallengang umgebene portale Radikel zeigt sich als zentrale punktförmige Anreicherung und periphere Flüssigkeitsdichte/-signal in der kontrastmittelverstärkten Bildgebung. Gallenstase prädisponiert für bakterielle Kolonisation, verursacht rezidivierende Cholangitisattacken und Kalziumbilirubinatsteine. Chronische Entzündung und Gallenstase erhöhen das Cholangiokarzinomsrisiko um 7-14%. Beim Caroli-Syndrom liegt zusätzlich eine kongenitale Leberfibrose vor; diese periportale Fibrose kann zu portaler Hypertension und ösophagealer Varizenblutung führen.
Zentrale punktförmige Hyperdensität innerhalb des dilatierten intrahepatischen Gallengangs durch Anreicherung des Pfortaderzweigs (portale Radikel). Pathognomonischer Befund, der die Caroli-Krankheit von anderen zystischen Lebererkrankungen und einfacher biliärer Dilatation unterscheidet. Entsteht, weil der Gallengang die portale Radikel während der Duktalplattenmalformation umgibt.
Zentrale punktförmige Anreicherung innerhalb der dilatierten intrahepatischen Gallengänge in der portalvenösen Phase (Central-Dot-Sign). Dies repräsentiert die Anreicherung des Pfortaderzweigs (portale Radikel), der während der sakkulären Dilatation im Gang verbleibt. Der Punkt ist von einem flüssigkeitsdichten dilatierten Gallengang umgeben. Pathognomonischer Befund.
Berichtssatz
Segmentale sakkuläre Dilatation der intrahepatischen Gallengänge mit zentraler punktförmiger Anreicherung innerhalb der dilatierten Gänge in der portalvenösen Phase (Central-Dot-Sign); die Befunde sind vereinbar mit Caroli-Krankheit.
Segmentale sakkuläre Dilatation der intrahepatischen Gallengänge in der Nativ-CT — sakkulär (zystenartig) statt fusiform. Dilatierte Gänge zeigen Flüssigkeitsdichte (0-15 HU). Hyperdense intrahepatische Steine können innerhalb der Gänge sichtbar sein. Dilatationen können diffus oder segmental (meist linkslappenbetont) sein.
Berichtssatz
Segmentale sakkuläre Dilatation der intrahepatischen Gallengänge mit Flüssigkeitsdichte wird festgestellt, mit hyperdensen Steinen innerhalb der Kanälchen.
Sakkuläre Dilatationen der intrahepatischen Gallengänge zeigen deutlich hyperintenses Signal in T2-gewichteten Bildern. Dilatierte Gänge zeigen Kommunikation mit peripheren Gallengängen — ein wichtiges Unterscheidungsmerkmal zu einfachen Leberzysten. Das Central-Dot-Sign erscheint als hypointenser Punkt in T2 (Flow-Void oder fibröse portale Struktur).
Berichtssatz
Hyperintense sakkuläre Dilatationen der intrahepatischen Gallengänge sind in T2-gewichteten Serien mit hypointensen zentralen Punkten (Central-Dot-Sign) sichtbar; vereinbar mit Caroli-Krankheit.
Die MRCP zeigt deutlich sakkuläre Dilatationen der intrahepatischen Gallengänge und deren Kommunikation untereinander und mit normalkalibrigen Gallengängen. Die Gänge bilden ein 'Trauben'- oder 'Perlschnur'-Muster. Die MRCP kartiert nicht-invasiv die gesamte Anatomie des Gallengangsbaums und liefert kritische Informationen für die chirurgische Planung. Der Ductus choledochus hat meist normales Kaliber (Todani Typ V).
Berichtssatz
Die MRCP zeigt sakkuläre Dilatationen der intrahepatischen Gallengänge mit Kommunikation zu peripheren Gallengängen; die Befunde sind vereinbar mit Caroli-Krankheit (Todani Typ V).
Multiple anechogene/hypoechogene zystische Strukturen innerhalb des Leberparenchyms, die auf US miteinander und mit Gallengängen kommunizieren. Lineare echogene Septen, die Pfortaderzweige ('Bridging' oder 'Dot') repräsentieren, können innerhalb der zystischen Strukturen sichtbar sein — US-Äquivalent des Central-Dot-Signs. Intrahepatische Steine erscheinen als echogene Herde mit posteriorer Schallauslöschung.
Berichtssatz
Multiple zystische Strukturen mit Kommunikation zu Gallengängen im Leberparenchym mit echogenen Septen innerhalb der zystischen Strukturen (US-Äquivalent des Central-Dot-Signs); hinweisend auf Caroli-Krankheit.
Farb-Doppler-US weist venösen Fluss in portalen Radikeln innerhalb dilatierter Gallengänge nach. Dieser Befund bestätigt das Central-Dot-Sign und beweist, dass die zystischen Strukturen echte Gallengangdilatationen sind (Unterscheidung von einfachen Zysten). Die Spektralanalyse zeigt eine typische portale venöse Wellenform (hepatopetal, niedrige Geschwindigkeit, phasisch).
Berichtssatz
Farb-Doppler-US zeigt portalen venösen Fluss in zentralen Strukturen innerhalb dilatierter Gallengänge; dieser Befund bestätigt das Central-Dot-Sign und ist vereinbar mit Caroli-Krankheit.
In T1-gewichteten Bildern zeigen intrahepatische Steine variables Signal — Kalziumbilirubinatsteine sind typischerweise T1-hypointens, während Cholesterinsteine hyperintens sein können. Dilatierte Gallengänge sind T1-hypointens. Gangwandanreicherung in Kontrastserien ist ein Befund zugunsten von Cholangitis/Entzündung. Bereiche der Leberfibrose können Spätphasenanreicherung zeigen (Caroli-Syndrom).
Berichtssatz
Dilatierte intrahepatische Gallengänge erscheinen T1-hypointens mit Steinen variablen Signals innerhalb der Gänge und Wandanreicherung in Kontrastserien.
Anreicherung der dilatierten Gallengangwand und des periportalen Bereichs in der arteriellen Phase — ein Befund, der auf aktive Cholangitis hinweist. Wandanreicherung ist glatt und konzentrisch und muss von nodulärer/irregulärer Anreicherung bei Cholangiokarzinomentwicklung unterschieden werden. Perihepatische Flüssigkeit, regionale Lymphadenopathie und Leberabszess können begleiten.
Berichtssatz
Anreicherung der dilatierten Gallengangwand wird in der arteriellen Phase festgestellt, ein Befund vereinbar mit aktiver Cholangitis.
Kriterien
Nur sakkuläre Dilatation der intrahepatischen Gallengänge ohne Leberfibrose. Todani Typ V. Seltenere Form (20%). Rezidivierende Cholangitis und intrahepatische Steine dominieren. Keine portale Hypertensionsbefunde.
Unterscheidungsmerkmale
Leberparenchym mit normaler Morphologie, keine Splenomegalie oder Varizen, keine portale Hypertensionsbefunde. Gallengangdilatationen sind meist ausgeprägter und weiter verbreitet.
Kriterien
Intrahepatische Gallengangdilatation + kongenitale Leberfibrose Koexistenz. Häufigere Form (80%). Portale Hypertensionsbefunde (Splenomegalie, Varizen, Aszites) begleiten. Starke Assoziation mit ARPKD.
Unterscheidungsmerkmale
Spätphasen-periportale Fibroseanreicherung, Splenomegalie, renovaskuläre Varizen, fibrotische Veränderungen im Leberparenchym, bilateral große polyzystische Nieren (bei ARPKD-Assoziation).
Kriterien
Sakkuläre Dilatation begrenzt auf ein Lebersegment oder -lappen. Betrifft am häufigsten den linken Lappen (besonders laterales Segment). Segmentaler Typ kann mit lokalisierter chirurgischer Resektion (Lobektomie/Segmentektomie) behandelt werden.
Unterscheidungsmerkmale
Rest der Leber ist normal, ausgeprägte zystische Dilatationen im linken Lappen mit kompensatorischer Rechtslappenhypertrophie, segmentale Atrophie kann sichtbar sein.
Kriterien
Ausgedehnte sakkuläre Dilatation beider Leberlappen. Hohes Risiko für rezidivierende Cholangitis, erhöhtes Risiko für Cholangiokarzinomentwicklung. Lebertransplantation ist die definitive Behandlung.
Unterscheidungsmerkmale
Bilaterale diffuse zystische Dilatationen, ausgeprägte Hepatomegalie, multiple intrahepatische Steine, diffuse periportale Fibrosebefunde können vorhanden sein.
Unterscheidungsmerkmal
Choledochuszyste betrifft primär die extrahepatische Gangdilatation (Todani I-IV); Caroli-Krankheit zeigt intrahepatische sakkuläre Dilatation + Central-Dot-Sign (Todani V). MRCP differenziert die Gallengangsanatomie klar.
Unterscheidungsmerkmal
Bei rezidivierender pyogener Cholangitis ist die Gangdilatation erworben und segmental, Steine dominieren, kein Central-Dot-Sign. Bei Caroli-Krankheit sind kongenitale sakkuläre Dilatation + Central-Dot-Sign pathognomonisch.
Unterscheidungsmerkmal
PSC zeigt multifokale Strikturen und dazwischenliegende Dilatationen ('Perlschnurmuster') der Gallengänge; Gangwandverdickung und -irregularität sind ausgeprägt. Caroli hat sakkuläre Dilatation + Central-Dot-Sign, keine Strikturen.
Unterscheidungsmerkmal
Biliäre Hamartome (von-Meyenburg-Komplexe) sind kleine (<15 mm), multiple zystische Läsionen ohne Kommunikation mit Gallengängen. Bei Caroli sind Dilatationen größer, sakkulär und zeigen Kommunikation mit dem Gallengangsbaum.
Unterscheidungsmerkmal
Biliäres Zystadenom ist eine solitäre, multilokuläre, septierte zystische Masse ohne Kommunikation mit dem Gallengangsbaum. Bei Caroli-Krankheit stehen multiple sakkuläre Dilatationen in direkter Kommunikation mit dem Gallengangsbaum.
Dringlichkeit
routineManagement
surveillanceBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
6-monthDie Caroli-Krankheit ist eine chronische Erkrankung, die lebenslange Nachsorge erfordert. Komplikationen (rezidivierende Cholangitis, intrahepatische Steine) werden mit medizinischen und endoskopischen Methoden behandelt. Beim segmentalen Typ kann eine Lobektomie kurativ sein. Beim diffusen Typ ist die Lebertransplantation die definitive Behandlung. Aufgrund des Cholangiokarzinomsrisikos (7-14%) wird regelmäßige Bildgebungsnachsorge (6-12-monatlich CT oder MRT) empfohlen. CA 19-9- und CEA-Monitoring sollte durchgeführt werden. Beim Caroli-Syndrom müssen auch Komplikationen der portalen Hypertension (Varizen, Aszites) behandelt werden.
Die Caroli-Krankheit erhoeht das Cholangiokarzinomrisiko (7%). Rezidivierende Cholangitis-Episoden werden mit Antibiotika und Drainage behandelt. Eine hepatische Resektion kann bei lokalisierter Erkrankung kurativ sein. Lebertransplantation ist die letzte Option bei diffuser Erkrankung.