Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine chronische, progressive, idiopathische entzündliche Fibrose der intra- und extrahepatischen Gallengänge. Konzentrische ('Zwiebelschalen'-) Fibrose entwickelt sich in der Gallengangwand und führt zu multifokalen Strikturen. Normale oder dilatierte Segmente zwischen den Strikturen erzeugen das charakteristische perlschnurartige Erscheinungsbild. PSC zeigt eine starke Assoziation mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen (insbesondere Colitis ulcerosa); IBD liegt bei 70-80% der Patienten vor. Sie ist ein wichtiger Risikofaktor für die Cholangiokarzinomentwicklung (10-15% Lebenszeitrisiko). Das mittlere Diagnosealter beträgt 40 Jahre mit einer 2:1-Männerdominanz.
Altersbereich
20-60
Häufigkeitsalter
40
Geschlecht
Mannlich dominant
Prävalenz
Selten
Bei PSC entwickeln sich T-Lymphozyteninfiltration und periduktale Fibrose um das Gallengangsepithel. Immunvermittelte Schädigung verursacht konzentrische Kollagenablagerung (Zwiebelschalenmuster) in der Gangwand, was zu Lumenverengungen (Strikturen) führt. Normale oder leicht dilatierte Segmente zwischen den Strikturen erzeugen das charakteristische perlschnurartige Erscheinungsbild in der MRCP. Chronische Gallenstase und rezidivierende Cholangitisepisoden schreiten zur hepatischen Fibrose und anschließend zur biliären Zirrhose fort. Die periduktale Fibrose erscheint als T2-hypointense periduktale Verdickung im MRT, da fibröses Gewebe aufgrund des geringen Wassergehalts eine kurze T2-Relaxationszeit aufweist. Das Karzinomrisiko ist an dominanten Strikturen erhöht; die Überwachung erfolgt mittels MRCP und CA 19-9.
Alternierendes Verengung-Dilatation-Muster der Gallengänge in der MRCP mit multifokalen kurzstreckigen Strikturen und dazwischenliegenden normalen/dilatierten Segmenten — einem Perlschnur ähnelnd. Gilt als pathognomonisch für PSC.
Multifokale kurzstreckige Strikturen der intra- und extrahepatischen Gallengänge mit dazwischenliegenden normalen oder leicht dilatierten Segmenten in der MRCP — perlschnurartiges Erscheinungsbild. Strikturen zeigen typischerweise diffusen und bilateralen Befall. Intrahepatischer Befall ist häufiger, und ein Pruning der peripheren Gänge kann vorhanden sein.
Berichtssatz
Multifokale kurzstreckige Strikturen mit dazwischenliegenden dilatierten Segmenten der intrahepatischen Gallengänge in der MRCP zeigen ein perlschnurartiges Erscheinungsbild vereinbar mit primär sklerosierender Cholangitis.
Konzentrische, glatte T2-hypointense periduktale Verdickung um die Gallengänge in T2-gewichteten Bildern. Dieser Befund ist das bildgebende Korrelat der 'Zwiebelschalenfibrose.' Die Verdickung ist besonders prominent um hiläre und extrahepatische Gänge.
Berichtssatz
T2-hypointense konzentrische periduktale Verdickung um die Gallengänge ist vereinbar mit periduktaler Fibrose bei primär sklerosierender Cholangitis.
Spätphasige periduktale Kontrastmittelanreicherung um die Gallengänge im kontrastmittelverstärkten MRT. Die Anreicherung ist bei aktiver Entzündung ausgeprägter. Überproportionale Wandverdickung und intensive Anreicherung an einer dominanten Striktur erweckt Verdacht auf ein übergelagertes Cholangiokarzinom.
Berichtssatz
Spätphasige periduktale Kontrastmittelanreicherung um die Gallengänge ist vereinbar mit aktivem entzündlichen Prozess bei primär sklerosierender Cholangitis.
Diffuse Gallengangwandverdickung und Kontrastmittelanreicherung im kontrastmittelverstärkten CT. Ein hypodenser periportaler Halo entlang der intrahepatischen periportalen Areale und peripheres Gangpruning können vorhanden sein. Auch eine extrahepatische Gangwandverdickung kann sichtbar sein.
Berichtssatz
Diffuse Wandverdickung und Kontrastmittelanreicherung der intra- und extrahepatischen Gallengänge vereinbar mit primär sklerosierender Cholangitis.
Gallengangwandverdickung und Unregelmäßigkeit der intra- und extrahepatischen Gänge im B-Modus-US. Segmentale Dilatation und Verengung können sichtbar sein. Gallenblasenwandverdickung und Polypen begleiten häufig die PSC. In fortgeschrittenen Stadien können hepatische Fibrose-/Zirrhosezeichen (heterogenes Parenchym, lobulierte Kontur, Splenomegalie) vorhanden sein.
Berichtssatz
Gallengangwandverdickung, Unregelmäßigkeit und segmentale Dilatationsareale sind vorhanden, möglicherweise vereinbar mit PSC; weitere Abklärung mittels MRCP wird empfohlen.
Diffusionsrestriktion (DWI-hyperintens, niedriger ADC) an einer dominanten Striktur erweckt Verdacht auf ein übergelagertes Cholangiokarzinom. Bei PSC wird eine dominante Striktur als Verengung über 1 cm oder vollständige Gangobstruktion definiert. DWI kann helfen, eine benigne Striktur von maligner Transformation zu differenzieren.
Berichtssatz
Diffusionsrestriktion an der dominanten Striktur erweckt Verdacht auf Cholangiokarzinomentwicklung auf PSC-Hintergrund; weitere Abklärung (Bürstenzytologie, CA 19-9) wird empfohlen.
Hepatische morphologische Veränderungen bei fortgeschrittener PSC: Lobäre Atrophie-Hypertrophie-Komplex (typischerweise linkslaterale und Lobus-caudatus-Hypertrophie), lobulierte Kontur, periportale Hypodensität. Splenomegalie, Zeichen der portalen Hypertension und Verlust peripherer intrahepatischer Gänge (Pruning) können begleiten.
Berichtssatz
Lobärer Atrophie-Hypertrophie-Komplex, lobulierte Leberkontur und peripheres intrahepatisches Gangpruning sind vereinbar mit fortgeschrittener primär sklerosierender Cholangitis.
Kriterien
Befall der intra- und/oder extrahepatischen großen Gallengänge; typisches Strikturmuster in MRCP/ERCP. Umfasst die große Mehrheit der Patienten (90%).
Unterscheidungsmerkmale
Perlschnurartiges Erscheinungsbild in der MRCP ist prominent. Kann als intrahepatisch allein (25%), extrahepatisch allein (5%) oder kombinierter Befall (70%) auftreten. ALP deutlich erhöht.
Kriterien
Normale MRCP-/ERCP-Befunde mit histologischen Veränderungen vereinbar mit PSC in der Leberbiopsie (periduktale Fibrose, Zwiebelschalenläsion). Etwa 5-10% der Patienten.
Unterscheidungsmerkmale
Kein Großgangbefall in der Bildgebung; Diagnose erfordert Biopsie. Bessere Prognose als Großgang-PSC; Cholangiokarziomrisiko ist niedrig. 12-23% können im Verlauf zu Großgang-PSC fortschreiten.
Kriterien
Cholangiographische Befunde einer PSC plus Labor (erhöhtes IgG, ANA/SMA-Positivität) und Histologie (Interface-Hepatitis) vereinbar mit Autoimmunhepatitis. Besonders häufig bei Kindern.
Unterscheidungsmerkmale
Sowohl Cholangitis- als auch Hepatitis-Komponenten vorhanden. Spricht auf immunsuppressive Therapie (Kortikosteroide + Azathioprin) an. Transaminasen deutlich höher als bei anderen PSC-Formen.
Kriterien
Verengung auf ≤1,5 mm im Ductus choledochus oder ≤1 mm im Ductus hepaticus. Bei 36-50% der Patienten vorhanden. Hochrisikosubgruppe für Cholangiokarzinomentwicklung.
Unterscheidungsmerkmale
Hauptursache für Ikterus, Pruritus und Cholangitisattacken. Behandlung mittels endoskopischer Dilatation und Stenting. Asymmetrische Wandverdickung in der MRCP, DWI-Restriktion und CA 19-9 >129 U/mL sind Alarmsignale für Cholangiokarzinom.
Unterscheidungsmerkmal
Rezidivierende eitrige Cholangitis zeigt prominente intraduktale Steine und Pigmentdebris; Strikturen tendieren zu segmentalem und unilateralem Befall. PSC zeigt diffuse bilaterale Strikturen mit seltenen intraduktalen Steinen.
Unterscheidungsmerkmal
Benigne biliäre Striktur ist typischerweise solitär und fokal (postchirurgisch/traumatisch); PSC-Strikturen sind multifokal und diffus.
Unterscheidungsmerkmal
Cholangiokarzinom zeigt fokale Masse mit segmentaler Gangdilatation; PSC zeigt diffuses multifokales Strikturmuster. Cholangiokarzinom kann sich jedoch auf PSC-Hintergrund entwickeln — asymmetrische Verdickung und DWI-Restriktion an dominanter Striktur sind alarmierend.
Unterscheidungsmerkmal
Akute Cholangitis präsentiert sich akut mit Charcot-Trias und ist meist durch eineniveauige Obstruktion bedingt. PSC zeigt einen chronischen Verlauf mit multifokalem Strikturmuster.
Dringlichkeit
routineManagement
medicalBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
6-monthEs gibt keine kurative Behandlung für PSC; Ursodesoxycholsäure (UDCA) ist das am häufigsten verwendete Medikament, aber ihr Nutzen ist umstritten. Dominante Strikturen werden mittels endoskopischer Ballondilatation behandelt. Lebertransplantation ist die einzige kurative Option bei fortgeschrittener Erkrankung. Cholangiokarzinomsurveillance (jährliche MRCP + CA 19-9) ist vital. Gleichzeitige CED-Überwachung (Koloskopie) sollte aufrechterhalten werden. Medianes transplantationsfreies Überleben beträgt 12-18 Jahre.
PSC ist eine progressive Erkrankung, die zu Zirrhose, Leberversagen und Cholangiokarzinom fortschreiten kann. Das Cholangiokarzinomrisiko betraegt 10-15%. Lebenslange Cholangiokarzinom-Surveillance ist erforderlich. PSC sollte bei IBD-Patienten gescreent werden. Lebertransplantation ist die letzte Therapieoption.