Die rezidivierende eitrige Cholangitis (RPC) ist eine in Ostasien endemische chronische biliäre Erkrankung, gekennzeichnet durch rezidivierende bakterielle Infektion und Pigmentsteinbildung in den intrahepatischen Gallengängen. Auch als 'orientalische Cholangiohepatitis' oder 'Hepatolithiasis' bekannt. Parasitäre Infestationen (Clonorchis sinensis, Ascaris lumbricoides) und proteinarne Ernährung sind prädisponierende Faktoren. Der rezidivierende Infektions-Stein-Striktur-Zyklus ist pathognomonisch. Der linke Ductus hepaticus ist häufiger betroffen als der rechte. Das langfristige Cholangiokarziomrisiko beträgt 5-10%.
Altersbereich
25-65
Häufigkeitsalter
45
Geschlecht
Gleich
Prävalenz
Selten
RPC basiert grundlegend auf einer Gallengangsepithelschädigung durch parasitäre Infestation oder bakterielle Infektion, die die biochemische Zusammensetzung der Galle verändert. Das bakterielle Beta-Glucuronidase-Enzym dekonjugiert Bilirubinglucuronid zu freiem (unkonjugiertem) Bilirubin — dieses verbindet sich mit Kalzium zu braunen Pigmentsteinen. Steine verursachen Gangobstruktion, Obstruktion führt zu Stase, Stase zu Infektion, Infektion zu neuer Steinbildung — dieser Teufelskreis perpetuiert die Erkrankung. Rezidivierende Entzündung und Obstruktion führen zu periduktaler Fibrose und Strikturentwicklung. In der Bildgebung erscheinen intraduktale Steine hyperdens im CT und hypointens im T2-MRT, da Kalziumbilirubinat die Röntgenabsorption durch hohe Ordnungszahl erhöht und paramagnetische Effekte zeigt.
Hyperdense Steine (Pigmentsteine) in intrahepatischen Gallengängen kombiniert mit segmentaler Atrophie und kapsulärer Retraktion. Diese Kombination ist hoch spezifisch für RPC und spiegelt die chronische Folge des rezidivierenden Infektions-Obstruktions-Zyklus wider.
Hyperdense Steine in den intrahepatischen Gallengängen in der Nativ-CT (Pigmentsteine typischerweise 50-100+ HU). Steine folgen dem Ganglumen in linearer oder tubulärer Konfiguration. Umgebende Gänge können dilatiert sein. Linksseitiger hepatischer Befall überwiegt.
Berichtssatz
Multiple hyperdense Steine in den intrahepatischen Gallengängen, vorwiegend im linken hepatischen System, vereinbar mit Hepatolithiasis/rezidivierender eitriger Cholangitis.
Segmentale intrahepatische Gangdilatation mit intraduktalen Füllungsdefekten (Steinen) in der MRCP. Steine erscheinen als T2-hypointense Füllungsdefekte in der hyperintensen Gallenflüssigkeit. Begleitende Strikturen zeigen typischerweise segmentale und asymmetrische Verteilung. Peripheres Gangpruning und Dilatation des Ductus choledochus können ebenfalls vorhanden sein.
Berichtssatz
Segmentale intrahepatische Gangdilatation mit multiplen hypointensen Füllungsdefekten (intrahepatische Steine), vorwiegend im linken hepatischen System in der MRCP, vereinbar mit rezidivierender eitriger Cholangitis.
Segmentale hepatische Atrophie durch chronische Obstruktion und rezidivierende Infektion — besonders linkslaterales Segment (Segmente II-III) und/oder posteriorer Sektor. Kompensatorische Hypertrophie entwickelt sich in verschonten Segmenten. Gangdilatation, Steine und kapsuläre Retraktion begleiten das atrophische Segment.
Berichtssatz
Volumenverlust, kapsuläre Retraktion und dilatierte intrahepatische Gallengänge mit begleitenden hyperdensen intraduktalen Steinen im linkslateralen Segment sind vereinbar mit segmentaler Atrophie durch chronische rezidivierende eitrige Cholangitis.
Periduktaler hyperintenser Ödemhalo um die Gallengänge während einer akuten Attacke in T2-gewichteten Bildern. Heterogen signalintensiver Debris und purulentes Material können neben signalarmen Steinen sichtbar sein. Spiegelt aktive Entzündung wider.
Berichtssatz
T2-hyperintenser periduktaler Ödem um die intrahepatischen Gallengänge mit heterogenem intraduktalem Debrismaterial vereinbar mit akuter Cholangitisepisode.
Segmentale intrahepatische Gangdilatation mit intraduktalen echogenen Herden (Steinen) ± Schallschatten im US. 'Arrow-head'-Zeichen: echogene Reflexion durch Stein am distalen Ende des dilatierten Gangs. Erhöhung der hepatischen Parenchymechogenität kann begleiten. Linksseitiger Befall ist prominenter als rechts.
Berichtssatz
Segmentale intrahepatische Gangdilatation mit intraduktalen echogenen Steinen (Schallschatten vorhanden), vorwiegend im linken Leberlappen, vereinbar mit Hepatolithiasis.
Während akuter Attacken kann das kontrastmittelverstärkte CT periduktale Anreicherung, hepatische Abszessbildung (hypodense Kollektionen mit Randanreicherung) und periportales Ödem zeigen. Septische Pfortaderthrombophlebitis ist eine seltene, aber ernste Komplikation.
Berichtssatz
Periduktale Anreicherung und perikanalikuläre hypodense Kollektionen mit Randanreicherung um die intrahepatischen Gallengänge vereinbar mit akuter Cholangitis und hepatischer Abszessbildung.
Kriterien
Intrahepatische Steinerkrankung ohne bekannte parasitäre Infestation oder biliäre Chirurgieanamnese. Kombination genetischer und umweltbedingter Faktoren.
Unterscheidungsmerkmale
Generell bilateraler Befall, langsamerer Verlauf. Kann auch in nicht-asiatischen Populationen auftreten.
Kriterien
Assoziiert mit Leberegeln wie Clonorchis sinensis oder Opisthorchis viverrini oder Ascaris-lumbricoides-Infestation. Häufiger in endemischen Gebieten (Südostasien).
Unterscheidungsmerkmale
Höheres Cholangiokarziomrisiko (10%+). Gangwandunregelmäßigkeit und Parasitenschatten können in der MRCP sichtbar sein. Linksseitige Dominanz ist prominent.
Kriterien
Intrahepatische Steine nach biliärer Chirurgie (Cholezystektomie, Hepatikojejunostomie, Whipple). Biliärer Stase- und Refluxmechanismus.
Unterscheidungsmerkmale
Striktur an der chirurgischen Anastomose ist prominent. Pneumobilie (bei bilioenterischen Anastomosen) kann begleiten. Steine akkumulieren typischerweise proximal der Anastomose.
Unterscheidungsmerkmal
PSC zeigt diffuse bilaterale Strikturen mit Perlschnurmuster, intraduktale Steine sind selten. RPC zeigt segmentale Strikturen mit prominenten intraduktalen Steinen und Debris.
Unterscheidungsmerkmal
Cholangiokarzinom bildet eine fokale Masse mit Spätanreicherung. RPC zeigt diffuse Gangveränderungen und prominente Steine. Cholangiokarzinom kann sich jedoch auf RPC-Hintergrund entwickeln.
Unterscheidungsmerkmal
Morbus Caroli zeigt sakkuläre biliäre Dilatation und Central-Dot-Zeichen (Portalradikulus); Steine sind sekundär. Bei RPC ist der Striktur-Dilatation-Stein-Zyklus die Primärpathologie.
Unterscheidungsmerkmal
Akute Cholangitis resultiert meist aus eineniveauiger Obstruktion mit akutem Beginn. RPC zeigt chronischen Verlauf mit multiplen Steinen und segmentaler Atrophie.
Dringlichkeit
urgentManagement
surgicalBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
6-monthAkute Attacken erfordern Breitspektrum-Antibiotikatherapie und biliäre Drainage (perkutan oder endoskopisch). Die Behandlung in der chronischen Phase umfasst Steinsanierung (cholangioskopische Lithotripsie, perkutaner transhepatischer Zugang) und Strikturdilatation. Hepatische Resektion (Hepatektomie) kann bei schwerer segmentaler Erkrankung erforderlich sein — kurativ bei lokalisierter linkslateraler Segmenterkrankung. Cholangiokarzinomsurveillance (MRCP, CA 19-9) ist wichtig. Lebertransplantation ist die letzte Option bei ausgedehnter Erkrankung.
RPC erhoeht das Cholangiokarzinomrisiko (2-10%). Rezidivierende Infektionen werden mit Antibiotika und biliarer Drainage behandelt. Eine hepatische Resektion kann bei lokalisierter Erkrankung erwaegt werden. Cholangiokarzinom-Surveillance ist wichtig.