Das fettarme Angiomyolipom (AML) ist ein benigner renaler mesenchymaler Tumor ohne makroskopisches Fett oder mit minimalem Fett unterhalb der Detektionsschwelle der Bildgebung. Es macht etwa 5 % aller AML aus. Da makroskopisches Fett in der CT nicht nachgewiesen werden kann, kann es bildgebend nicht sicher von einem Nierenzellkarzinom (insbesondere papillarem NZK und chromophobem NZK) unterschieden werden. Histopathologisch enthalt es glatte Muskulatur, Gefasse und geringe Mengen reifen Fettgewebes, wobei die Fettkomponente unter der Detektionsschwelle bleibt. Typische Prasentation als kleine (<3 cm), homogene, solide, gut begrenzte Lasionen. Homogenes T2-hypointenses Signal in der MRT ist ein charakteristischer Befund. Die definitive Diagnose erfordert in der Regel eine Biopsie; kann mit tuberoeser Sklerose assoziiert sein.
Altersbereich
20-70
Häufigkeitsalter
45
Geschlecht
Weiblich dominant
Prävalenz
Selten
Das fettarme AML ist eine benigne mesenchymale Neoplasie der perivaskularen epitheloiden Zell-Familie (PECom). Wie alle AML enthalt es glatte Muskulatur, dysmorphe Blutgefasse und reifes Fettgewebe; jedoch ist die Fettkomponente sehr minimal oder diffus verteilt, sodass sie bildgebend nicht nachweisbar ist. Beim fettarmen AML ist die dominante Komponente glatte Muskulatur oder epitheloide Zellproliferation. Das hohe Kern-Zytoplasma-Verhaltnis und die dichte Zellularitat der glatten Muskelzellen erklaren die charakteristische homogene T2-Hypointensitat in der MRT, wahrend sie in der CT eine homogene Hyperdensitat erzeugen. HMB-45- und Melan-A-Positivitat sind diagnostisch bedeutsam. Mit tuberoeser Sklerose assoziierte Falle zeigen bilaterale und multiple AML; sporadische Falle sind typischerweise solitar und klein.
Homogenes, deutlich hypointenses Signal in T2-gewichteten MR-Bildern — der charakteristischste Befund des fettarmen AML, der die glatte Muskeldominanz reflektiert. Hauptunterscheidungsmerkmal vom klarzelligen NZK (T2 hyperintens); papillares NZK kann jedoch ebenfalls T2-hypointens sein.
Homogene hyperdense (>40 HU) solide Nierenmasse in der nativen CT. Kein makroskopisches Fett (Pixelwerte >-10 HU). Kann isodens oder leicht hyperdens im Vergleich zum umgebenden Nierenparenchym sein. Homogene Binnenstruktur ohne Nekrose, Blutung oder zystische Veranderung.
Berichtssatz
Homogene hyperdense solide Lasion ohne makroskopisches Fett in der Niere in der nativen CT; fettarmes Angiomyolipom und Nierenzellkarzinom sollten differenzialdiagnostisch erwogen werden.
Zeigt homogene und deutliche Anreicherung in der kortikomedullaren Phase. Der Anreicherungsgrad ist generell geringer als der Nierenkortex und visuell nicht von solidem NZK unterscheidbar. Heterogene Anreicherung, Nekrose oder zystische Veranderung wird typischerweise nicht gesehen — diese Homogenitat ist ein unterstutzender Befund fur fettarmes AML.
Berichtssatz
Die Lasion zeigt eine homogene Anreicherung in der kortikomedullaren Phase; keine Nekrose oder zystische Veranderung wird beobachtet.
Homogenes hypointenses Signal in T2-gewichteten MR-Bildern — zeigt deutlich niedrigere Signalintensitat als der Nierenkortex. Dies ist der charakteristischste MRT-Befund des fettarmen AML und reflektiert die glatte Muskeldominanz. Papillares NZK kann ebenfalls T2-hypointens sein, ist aber generell heterogener. Klarzelliges NZK ist typischerweise T2-hyperintens.
Berichtssatz
Die renale Lasion zeigt ein homogenes hypointenses Signal in T2-gewichteten Sequenzen; dieser Befund ist vereinbar mit fettarmem Angiomyolipom, wobei papillares NZK differenzialdiagnostisch erwogen werden sollte.
Kein Signalverlust in Chemical-Shift-Bildern (in-phase/opposed-phase) — bestatigt das Fehlen von makroskopischem intralesionalem Fett. Beim fettarmen AML bleibt der Fettgehalt selbst auf Voxelebene unter der Detektionsschwelle. Allerdings koennen einige fettarme AML aufgrund minimalen mikroskopischen Fettgehalts einen leichten Signalverlust zeigen — dieser Befund erschwert die Unterscheidung vom klarzelligen NZK (Signalverlust durch intrazellulare Lipidtroepfchen).
Berichtssatz
Kein signifikanter Signalverlust in Opposed-Phase-Chemical-Shift-Bildern; kein intralesionales makroskopisches Fett nachgewiesen.
Zeigt variable Diffusionsrestriktion in der DWI — generell wird eine leichte bis moderate Diffusionsrestriktion beobachtet. ADC-Werte koennen sich mit papillarem NZK uberschneiden. Hohe Zellularitat kann Diffusionsrestriktion verursachen, aber dieser Befund ist nicht spezifisch. ADC-Werte liegen typischerweise im Bereich von 1,0-1,5 x 10^-3 mm2/s, generell niedriger als ADC-Werte des klarzelligen NZK.
Berichtssatz
In der Lasion wird eine leichte Diffusionsrestriktion in diffusionsgewichteten Sequenzen mit niedrigem Signal in der ADC-Karte beobachtet.
Erscheint als homogene isoechogene oder leicht hyperechogene solide Masse im B-Mode-Ultraschall. Kein posteriorer Schallschatten oder Schallverstarkung. Kann mittels Ultraschall nicht vom klarzelligen NZK unterschieden werden. Lasionsgrenzen sind generell glatt und gut definiert. Enthalt keine Verkalkung oder zystische Komponente.
Berichtssatz
Homogene isoechogene/leicht hyperechogene solide Lasion in der Niere; fettarmes AML und NZK koennen mittels Ultraschall nicht differenziert werden, weiterfuhrende Bildgebung empfohlen.
Zeigt isointenses oder leicht hypointenses Signal relativ zum Nierenparenchym in T1-gewichteten Bildern. T1-Hyperintensitat kann bei intratumoraler Blutung gesehen werden, ist aber selten. Homogenes Signalmuster reflektiert das Fehlen nekrotischer oder zystischer Veranderungen.
Berichtssatz
Die Lasion zeigt ein isointenses Signal zum Nierenparenchym in T1-gewichteten Sequenzen ohne Hinweis auf intratumorale Blutung.
Kriterien
Epitheloide Zellen vorherrschend (>80 %), koennen Atypie und mitotische Aktivitat zeigen; tragt Malignitatspotenzial
Unterscheidungsmerkmale
Tendenz zu groesserer Groesse (>4 cm), heterogene Anreicherung, kann Nekrose haben; starke Assoziation mit TSK; von der WHO als PECom mit malignem Potenzial klassifiziert
Kriterien
Enthalt glatte Muskulatur, Gefasse und minimales Fett unter der Bildgebungsschwelle; haufigste Variante
Unterscheidungsmerkmale
Kleine Groesse (<3 cm), homogene T2-Hypointensitat, homogene Anreicherung; benigner Verlauf; HMB-45-positiv in der Biopsie
Kriterien
Glatte Muskulatur als dominante Komponente, minimale Gefasse und Fett; Phanotyp, der die histopathologische Unterscheidung vom renalen Leiomyom erschwert
Unterscheidungsmerkmale
Am ausgepragtesten T2-Hypointensitat, homogenste Binnenstruktur; wird vom Leiomyom durch HMB-45-Positivitat in der Immunhistochemie unterschieden; klinisch vollkommen benigne
Unterscheidungsmerkmal
Papillares NZK kann ebenfalls T2-hypointens sein, hat aber generell eine heterogenere Binnenstruktur, kann T2*-Signalverlust durch Hamosiderinablagerung zeigen, und Nekrose/zystische Veranderung entwickelt sich mit zunehmender Groesse. Fettarmes AML bleibt homogen.
Unterscheidungsmerkmal
Chromophobes NZK kann als homogene solide Masse erscheinen, ist aber T2-isointens oder leicht hyperintens (im Gegensatz zum fettarmen AML). Segmentales Anreicherungsmuster (Speichenrad) und zentrale Narbe sprechen fur chromophobes NZK.
Unterscheidungsmerkmal
Das Onkozytom kann als homogen anreichernde solide Masse auftreten und ist schwer vom fettarmen AML zu unterscheiden. Zentrale Narbe (bei grossen Lasionen) und isointenses/leicht hyperintenses T2-Signal sprechen fur Onkozytom. Segmentales Anreicherungsmuster kann ebenfalls beim Onkozytom gesehen werden.
Unterscheidungsmerkmal
Klarzelliges NZK ist typischerweise T2-hyperintens (fettarmes AML ist hypointens), zeigt heterogene Anreicherung + Washout, Signalverlust in Chemical-Shift-Bildern (intrazellulares Lipid) und enthalt Nekroseareale. Hypervaskularitat ist beim klarzelligen NZK ausgepragt.
Dringlichkeit
routineManagement
surveillanceBiopsie
ErforderlichNachsorge
6-monthDas fettarme AML kann bildgebend nicht sicher von NZK unterschieden werden; daher wird eine perkutane Biopsie (Stanzbiopsie) zur definitiven Diagnose empfohlen. HMB-45- und Melan-A-Positivitat in der Biopsie ist diagnostisch. Ein bioptisch bestatigtes fettarmes AML ist eine benigne Lasion und erfordert keine Operation; es wird mit periodischer Bildgebungsuberwachung verfolgt. Wenn keine Biopsie durchgefuhrt werden kann oder die Ergebnisse uneindeutig sind, werden kleine (<3 cm) und stabile Lasionen mit kontrastmittelunterstutzter CT oder MRT in 6-monatigen Intervallen verfolgt. Bei grossen (>4 cm), wachsenden oder bei Verdacht auf epitheloide Morphologie sollte eine chirurgische Exzision erwogen werden. Patienten mit tuberoeser Sklerose sollten auf bilaterale multiple AML gescreent werden, und mTOR-Inhibitoren (Everolimus) sollten als Therapieoptionen evaluiert werden.
Fettarmes AML kann radiologisch nicht immer zuverlässig vom NZK unterschieden werden. Bei suspekten Läsionen kann eine Biopsie oder chirurgische Exzision erforderlich sein. Bei Patienten mit Tuberöser Sklerose im Kontext bekannter AMLs kann es sicher überwacht werden.