Die Castleman-Krankheit (angiofollikuläre Lymphknotenhyperplasie) ist eine seltene Erkrankung des lymphoiden Gewebes. Zwei Haupttypen: unizentrisch (lokalisiert — 70 %) und multizentrisch (30 %). Die hyalin-vaskuläre Variante ist am häufigsten (90 %) beim unizentrischen Typ und zeigt eine deutlich homogen anreichernde solide Masse — Anreicherungsgrad gleich oder stärker als Milz. Der multizentrische Typ ist HHV-8/HIV-assoziiert mit systemischen Symptomen und ausgedehnter Lymphadenopathie. Chirurgische Resektion ist kurativ beim unizentrischen Typ (>90 % Heilungsrate). Multizentrischer Typ erfordert systemische Therapie.
Altersbereich
20-50
Häufigkeitsalter
35
Geschlecht
Gleich
Prävalenz
Sehr selten
Castleman-Krankheit ist lymphoide Gewebehyperplasie, ausgelöst durch IL-6-Überproduktion. Beim unizentrischen hyalin-vaskulären Typ zeigen sich hyalinisierte Gefäße in Keimzentren, konzentrische Lymphozytenanordnung ('Zwiebelschalen-Muster') und reiche interfollikuläre Vaskularität — diese intensive Vaskularisierung bildet die Grundlage der deutlichen Anreicherung. Interfollikuläre Kapillarproliferation verursacht dichte Kontrastmittelakkumulation. Beim multizentrischen Typ produziert HHV-8-Infektion virales IL-6, das systemische Entzündungsreaktion und polyklonale lymphoide Proliferation verursacht.
Eine solide Masse im Mediastinum mit deutlicher homogener Anreicherung gleich oder stärker als Milz ist hochspezifisch für Castleman-Krankheit (hyalin-vaskulärer Typ).
Deutlich homogen anreichernde solide Masse in arterieller Phase — Anreicherungsgrad gleich oder stärker als Milz. Nekrose selten. Homogene, glatte Anreicherung. Gut abgrenzbar. Washout-Muster: intensive Anreicherung arteriell/venös mit leichter Abnahme in der Spätphase.
Berichtssatz
Gut abgrenzbare, deutlich homogen anreichernde solide Masse im Mediastinum mit Anreicherung gleich/stärker als Milz; Castleman-Krankheit (hyalin-vaskulärer Typ) als führende Diagnose.
Zuführungsarterie (meist Bronchialarterie oder Interkostalarterie) und Drainagevene können prominent sein. Reflektiert die arterielle Blutversorgung. Wichtig für präoperative Embolisationsplanung.
Berichtssatz
Die Masse hat prominente Zuführungsarterie und Drainagevene; hypervaskuläre Masse; präoperative Embolisation kann erwogen werden.
Verkalkung bei 10-15 % der Fälle. Sternförmige periphere oder zentrale Verkalkung — sternförmiges Muster ist hochcharakteristisch. Unterstützt Castleman-Diagnose und hilft bei Differenzierung vom Thymom (Verkalkung beim Thymom selten).
Berichtssatz
Sternförmige Verkalkung in der Masse wird beobachtet, vereinbar mit Castleman-Krankheit (hyalin-vaskulärer Typ).
Intermediäres bis hohes Signal in T2. Homogenes Signalmuster typisch. Flow-Void-Strukturen möglich — reflektiert reiche Vaskularisierung. Deutliche homogene Anreicherung in T1 post-Gadolinium parallel zu CT-Befunden.
Berichtssatz
Die Masse zeigt intermediär-hohes T2-Signal, Flow-Void-Strukturen und deutliche homogene Anreicherung in T1 post-Gadolinium; vereinbar mit Castleman-Krankheit.
Variables Diffusionsmuster in DWI. Hyalin-vaskulärer Typ zeigt generell keine signifikante Diffusionsrestriktion — weite vaskuläre Räume ermöglichen freie Diffusion. Plasmazellvariante kann Diffusion einschränken. DWI kann bei Differenzierung vom Lymphom helfen.
Berichtssatz
Keine signifikante Diffusionsrestriktion im DWI, vereinbar mit hyalin-vaskulärem Typ der Castleman-Krankheit.
FDG-Aufnahme variabel beim unizentrischen Typ (SUVmax 2-8). Multizentrischer Typ zeigt ausgedehnte Lymphadenopathie mit hoher FDG-Aufnahme. PET-CT für Ausdehnungsbeurteilung und Lymphom-Ausschluss.
Berichtssatz
Die Masse zeigt moderate FDG-Aufnahme im PET-CT (SUVmax: __); vereinbar mit Castleman-Krankheit.
Kriterien
Häufigster Typ (70 % unizentrisch, 90 % davon hyalin-vaskulär). Lokalisierte Masse. Meist asymptomatisch.
Unterscheidungsmerkmale
Deutliche homogene Anreicherung, gut definiert, Nekrose selten, Chirurgie kurativ (>90 % Heilungsrate). Verkalkung 10-15 %.
Kriterien
Seltener (10 % der unizentrischen). Kann systemische Symptome zeigen.
Unterscheidungsmerkmale
Weniger prominente Anreicherung, kann größer sein, systemische Symptome möglich.
Kriterien
Ausgedehnte Lymphadenopathie + systemische Symptome. HHV-8/HIV-assoziiert. Erhöhtes Lymphom-Risiko.
Unterscheidungsmerkmale
Ausgedehnte LAP, Splenomegalie, B-Symptome. Kötü Prognose — Lymphom-Transformationsrisiko. Systemische Therapie erforderlich.
Unterscheidungsmerkmal
Thymom zeigt moderate Anreicherung (weniger als Milz). Castleman deutliche Anreicherung. Anreicherungsgrad ist wichtigstes Differenzierungskriterium.
Unterscheidungsmerkmal
Lymphom zeigt moderat anreichernde ausgedehnte Lymphadenopathie. Castleman (unizentrisch) ist einzelne deutlich anreichernde Masse. Biopsie ist definitiv.
Unterscheidungsmerkmal
Thymuskarzinom ist heterogen, nekrotisch, unregelmäßig, invasiv. Castleman ist homogen anreichernd, Nekrose selten, gut definiert.
Unterscheidungsmerkmal
Reaktive Lymphadenopathie zeigt meist multiple, kleine (<2 cm) Knoten. Castleman (unizentrisch) ist einzelne große Masse (5-10 cm) mit deutlicher Anreicherung.
Dringlichkeit
routineManagement
surgicalBiopsie
ErforderlichNachsorge
6-monthChirurgische Resektion ist kurativ beim unizentrischen Typ (>90 % Heilungsrate). Präoperative Embolisation kann Blutungsrisiko reduzieren. Diagnose wird durch Biopsie bestätigt. Multizentrischer Typ erfordert systemische Therapie. Regelmäßige Nachsorge beim multizentrischen Typ wegen Lymphom-Transformationsrisiko obligatorisch.
Die hyalin-vaskuläre Castleman-Krankheit wird durch chirurgische Resektion geheilt. Der multizentrische Typ hat einen aggressiveren Verlauf und erfordert eine systemische Behandlung. Biopsie sollte wegen der Hypervaskularität vorsichtig durchgeführt werden. Der HHV-8-assoziierte multizentrische Typ wird bei HIV-positiven Patienten gesehen.