Das Thymom ist die häufigste primäre Neoplasie des vorderen (prävaskulären) Mediastinums und geht von den Thymusepithelzellen aus. Die höchste Inzidenz liegt zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr bei gleicher Geschlechtsverteilung. Etwa 30-50 % der Fälle sind mit Myasthenia gravis assoziiert; Assoziationen mit reiner Erythrozytenaplasie, Hypogammaglobulinämie und anderen Autoimmunerkrankungen bestehen ebenfalls. Die WHO-Klassifikation unterteilt Thymome in die Typen A, AB, B1, B2 und B3. Das Masaoka-Koga-Staging-System ist entscheidend für die chirurgische Resektabilität und Prognose — Stadium I ist gekapselt, Stadium II zeigt Kapselinvasion, Stadium III beinhaltet Invasion benachbarter Organe und Stadium IV zeigt pleurale/perikardiale Dissemination oder Fernmetastasen. Die komplette chirurgische Resektion ist der Goldstandard; bei fortgeschrittenen Stadien werden neoadjuvante oder adjuvante Radio- und/oder Chemotherapie ergänzt.
Altersbereich
40-70
Häufigkeitsalter
55
Geschlecht
Gleich
Prävalenz
Selten
Das Thymom geht von den kortikalen und medullären Epithelzellen des Thymus aus. Der normale Thymus spielt eine entscheidende Rolle bei der T-Lymphozyten-Reifung und unterliegt nach der Pubertät einer fettigen Involution. Beim Thymom zeigen diese Epithelzellen eine neoplastische Proliferation, während reife Lymphozyten ebenfalls im Tumor vorhanden sind — der WHO-Typ wird entsprechend bestimmt (Typ A: minimale Lymphozyten, Typ B1: lymphozytenreich). Die Assoziation mit Myasthenia gravis beruht auf abnormaler T-Lymphozyten-Erziehung und Produktion von Autoantikörpern gegen Acetylcholinrezeptoren. In der Bildgebung erscheinen Thymome typischerweise als gut definierte, lobulierte, homogene Weichgewebemassen; Verkalkungen finden sich in etwa 25 % der Fälle (grob, amorph oder kapsulär). Im kontrastverstärkten CT zeigen sie eine homogene oder leicht heterogene Anreicherung. Fortgeschrittene Thymome können über die Kapsel hinaus wachsen und pleurale Implantate (Drop-Metastasen) bilden — diese Befunde sind für die chirurgische Planung entscheidend. Im MRT zeigt die solide Komponente ein intermediäres Signal in T1 und ein leicht hyperintenses Signal in T2; zystische/nekrotische Areale erscheinen in T2 deutlich hyperintens.
Bei einem Patienten mit einer gut definierten, lobulierten, homogenen Weichgewebemasse im vorderen Mediastinum und einer Diagnose von Myasthenia gravis ist die Diagnose eines Thymoms hochwahrscheinlich. Diese klinisch-radiologische Assoziation ist der stärkste diagnostische Hinweis für ein Thymom — ein Thymom wird bei 10-15 % der Myasthenia-gravis-Fälle gefunden.
Weichgewebedichte Raumforderung im vorderen Mediastinum, vor den großen Gefäßen lokalisiert, mit gut definierten oder lobulierten Konturen. Zeigt eine homogene Weichgewebedichte im nativen CT (40-60 HU). Interne zystische/nekrotische Areale erscheinen hypodens bei großen Tumoren. Kapsuläre oder amorphe Verkalkungen sind bei etwa 25 % der Fälle vorhanden. Der Tumor erstreckt sich typischerweise von der Mittellinie zu einer Seite, kann aber bilateral sein.
Berichtssatz
Eine gut definierte, lobulierte, homogene Weichgewebemasse wird im vorderen Mediastinum vor den großen Gefäßen gesehen; ein Thymom sollte als führende diagnostische Überlegung in Betracht gezogen werden.
Zeigt eine homogene oder leicht heterogene Anreicherung im kontrastverstärkten CT. Der Anreicherungsgrad ist typischerweise moderat (solide Anteile 60-80 HU). Bei großen Tumoren (>8 cm) ist die heterogene Anreicherung aufgrund interner Septen und zystischer/nekrotischer Areale ausgeprägter. WHO-Typ-B2- und B3-Thymome neigen zu heterogenerer Anreicherung. Invasion oder Kompression vaskulärer Strukturen (insbesondere der Vena brachiocephalica) sollte beurteilt werden.
Berichtssatz
Die Raumforderung zeigt eine homogene/leicht heterogene Anreicherung in den kontrastverstärkten Serien; das moderate Anreicherungsmuster der soliden Komponente ist vereinbar mit einem Thymom.
Bei fortgeschrittenen Thymomen (Masaoka-Stadium III-IV) werden noduläre oder plaque-artige Implantate entlang der Pleuraoberflächen gesehen. Diese 'Drop-Metastasen' zeigen eine transzelomische Dissemination an und gelten als das charakteristischste Metastasierungsmuster des Thymoms. Pleurale Implantate können uni- oder bilateral sein, und ein Pleuraerguss kann sie begleiten. Die Implantate erscheinen als weichgewebedichte anreichernde Knoten im kontrastverstärkten CT. Implantate können auch auf perikardialen Oberflächen gesehen werden.
Berichtssatz
Anreichernde noduläre Implantate entlang der Pleuraoberflächen werden beobachtet, vereinbar mit transzelomischer Dissemination eines fortgeschrittenen Thymoms (Masaoka-Stadium IVA).
In T1-gewichteten Bildern zeigt die solide Komponente ein intermediäres Signal (gleich oder leicht hyperintens zur Skelettmuskulatur). Zystische/nekrotische Areale zeigen eine niedrige Signalintensität. Hämorrhagische Areale können ein hohes Signal in T1 zeigen. Interne Septen können als signalarme Bänder in T1 gesehen werden. Die Beziehung des Tumors zum mediastinalen Fett wird in T1 gut beurteilt — Auslöschung der Fettebenen zeigt Invasion an.
Berichtssatz
Die solide Komponente der anterioren mediastinalen Raumforderung zeigt ein der Skelettmuskulatur gleiches bis leicht hyperintenses Signal in T1-gewichteten Sequenzen.
In T2-gewichteten Bildern zeigt die solide Komponente ein leicht bis mäßig hyperintenses Signal. Zystische/nekrotische Areale erscheinen deutlich hyperintens. Interne fibröse Septen werden als signalarme Bänder gesehen, die die lobulierte interne Architektur offenbaren. T2-Heterogenität kann mit Tumorgröße und WHO-Typ korrelieren — Typ B2/B3-Thymome neigen zu mehr Heterogenität. Die Beziehung zu benachbarten vaskulären Strukturen (insbesondere Vena cava superior, Vena brachiocephalica) kann in T2 durch Flow-Voids beurteilt werden.
Berichtssatz
Die Raumforderung zeigt ein leicht hyperintenses Signal in T2-gewichteten Sequenzen mit lobulierter interner Architektur, die interne Septen und zystische Areale aufweist.
Die solide Komponente zeigt eine leichte bis moderate Diffusionsrestriktion im DWI. ADC-Werte sind im Allgemeinen intermediär (höher als bei Thymuskarzinom und Lymphom). Eine Korrelation zwischen WHO-Typ und ADC-Werten wurde berichtet — höhergradige Thymome (B2, B3) neigen zu niedrigeren ADC-Werten. DWI kann zusätzlich zur Erkennung pleuraler Implantate über konventionelle Sequenzen hinaus beitragen.
Berichtssatz
Eine leichte bis moderate Diffusionsrestriktion wird in der soliden Komponente im DWI mit intermediären ADC-Werten beobachtet, vereinbar mit einem Thymom, das weniger eingeschränkte Diffusion zeigt als ein Thymuskarzinom.
Im FDG-PET-CT zeigen Thymome typischerweise eine leichte bis moderate FDG-Aufnahme (SUVmax 3-7). Es besteht eine positive Korrelation zwischen WHO-Klassifikation und FDG-Aufnahme — niedriggradige Thymome (Typ A, AB) zeigen eine niedrige Aufnahme, während hochgradige (Typ B2, B3) und Thymuskarzinome eine deutlich erhöhte Aufnahme zeigen. PET-CT ist der konventionellen Bildgebung bei der Erkennung pleuraler Implantate und Fernmetastasen überlegen. Es wird auch zur Beurteilung des Therapieansprechens eingesetzt.
Berichtssatz
Die anteriore mediastinale Raumforderung zeigt eine leichte bis moderate FDG-Aufnahme im PET-CT (SUVmax: ...); eine Korrelation mit dem WHO-Typ wird empfohlen.
Kriterien
Medulläres Thymom. Zusammengesetzt aus spindelförmigen/ovalen Epithelzellen mit minimaler Lymphozytenkomponente. Beste Prognose unter den Subtypen.
Unterscheidungsmerkmale
Homogene Masse, niedrige FDG-Aufnahme, Tendenz zur Kapselerhaltung (Masaoka I-II)
Kriterien
Gemischtes Thymom. Kombination von Typ-A- und lymphozytenreichen Typ-B-Komponenten. Prognose ähnlich wie Typ A.
Unterscheidungsmerkmale
Homogene oder leicht heterogene Masse, niedrige bis moderate FDG-Aufnahme, gemischte solide/zystische Areale
Kriterien
Lymphozyten-prädominantes Thymom. Reiche Lymphozytenpopulation ähnlich dem normalen Thymuskortex. Assoziation mit Myasthenia gravis ist häufig.
Unterscheidungsmerkmale
Homogene solide Masse, homogene Anreicherung ähnlich dem Lymphom, moderate FDG-Aufnahme
Kriterien
Kortikales Thymom. Große polygonale Epithelzellen gemischt mit Lymphozyten. Invasive Tendenz ist erhöht, Prognose verschlechtert sich.
Unterscheidungsmerkmale
Heterogene Anreicherung, zystische/nekrotische Areale häufiger, hohe FDG-Aufnahme, Kapselinvasion häufig
Kriterien
Borderline atypisches/gut differenziertes Thymuskarzinom. Polygonale Epithelzellen überwiegen mit wenigen Lymphozyten. Invasive Tendenz ist ausgeprägt.
Unterscheidungsmerkmale
Deutlich heterogene Masse, unregelmäßige Ränder, Invasion benachbarter Strukturen, hohe FDG-Aufnahme, Differenzierung vom Thymuskarzinom ist schwierig
Unterscheidungsmerkmal
Thymuskarzinom erscheint aggressiver: unregelmäßige Ränder, prominente vaskuläre Invasion, Lymphadenopathie, Fernmetastasen. Thymom hat typischerweise glattere Ränder mit begrenzter Invasion. FDG-Aufnahme ist beim Thymuskarzinom deutlich höher (SUVmax >7).
Unterscheidungsmerkmal
Lymphom präsentiert sich typischerweise als diffuse, lobulierte, konfluierende Lymphadenopathie, die nicht auf den prävaskulären Raum beschränkt ist. Thymom zeigt eine gut definierte Einzelmasse. Lymphom tritt in jüngerem Alter auf (20-30) und B-Symptome können vorhanden sein.
Unterscheidungsmerkmal
Teratom zeigt den pathognomonischen Fett-Flüssigkeitsspiegel, Verkalkungen und Weichgewebekomponenten im CT (Fett+Verkalkung+Weichgewebe-Trias). Thymom zeigt kein Fett und keine zahn-/knochenähnlichen Verkalkungen.
Unterscheidungsmerkmal
Thymuszyste erscheint als wasserisodense (0-20 HU), dünnwandige, nicht anreichernde zystische Läsion im CT. Thymom enthält solide Komponenten und Anreicherung.
Unterscheidungsmerkmal
Retrosternale Struma zeigt Kontinuität mit der zervikalen Schilddrüse und hohe native CT-Dichte (~100 HU aufgrund des Jodgehalts), prominente Anreicherung und Verkalkungen. Thymom hat keine zervikale Verbindung und niedrigere native CT-Dichte.
Dringlichkeit
urgentManagement
surgicalBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
6-monthDie komplette chirurgische Resektion (Thymektomie) ist der Goldstandard für die Thymombehandlung. Chirurgie allein ist für Masaoka-Stadium I-II meist ausreichend; adjuvante Radiotherapie wird für Stadium III ergänzt, Chemotherapie für Stadium IV. Myasthenia-gravis-Screening ist obligatorisch (Anti-AChR-Antikörper). Das Rezidivrisiko ist bei inkompletter Resektion oder fortgeschrittener Erkrankung hoch — Langzeitnachsorge (>10 Jahre) wird empfohlen.
Die Behandlung des Thymoms besteht primär in der chirurgischen Resektion. Das Masaoka-Koga-Staging-System wird für Prognose und Therapieplanung verwendet. Bei invasiven Thymomen können neoadjuvante Chemotherapie und/oder Strahlentherapie eingesetzt werden. Myasthenia-gravis-Symptome können sich nach Thymektomie bessern.