Die fibrosierende Mediastinitis (sklerosierende Mediastinitis) ist ein chronisch-entzündlicher Zustand, der durch übermäßige fibröse Gewebeproliferation im Mediastinum gekennzeichnet ist. Entwickelt sich am häufigsten als übertriebene Immunantwort auf Histoplasmose-Infektion (80%+ in den USA), seltener Tuberkulose, Sarkoidose oder idiopathisch. Fibröses Gewebe umhüllt und verengt progressiv mediastinale Strukturen — Atemwege, Pulmonalarterien/-venen, Vena cava superior (VCS), Ösophagus. Im CT ist eine kalzifizierte oder nicht-kalzifizierte infiltrative mediastinale Weichteilmasse, die Gefäße und Atemwege umhüllt, pathognomonisch. Zwei Formen: fokal (granulomatös, kalzifiziert, meist einseitig) und diffus (fibrös, weniger Kalzifikation, bilateral, aggressiver).
Altersbereich
25-55
Häufigkeitsalter
40
Geschlecht
Gleich
Prävalenz
Sehr selten
Die fibrosierende Mediastinitis resultiert meist aus einer übertriebenen Immunantwort auf Histoplasma-capsulatum-Infektion — granulomatöse Entzündung in mediastinalen Lymphknoten transformiert sich in unkontrollierte fibröse Gewebeproliferation. Histoplasma-Antigene lösen T-Zell-vermittelte verzögerte Hypersensitivitätsreaktion aus; diese führt zur übermäßigen Freisetzung von TGF-beta und anderen profibrotischen Zytokinen. Fibroblasten werden aktiviert, Kollagenproduktion steigt, und dichtes fibröses Gewebe umhüllt progressiv mediastinale Strukturen. Kalzifikation reflektiert den Heilungsprozess der früheren granulomatösen Infektion: dystrophische Kalzifikation entwickelt sich im nekrotischen Granulomzentrum. Vaskuläre Verengung kann zu pulmonaler Hypertonie, pulmonalvenöser Obstruktion und VCS-Syndrom führen. Atemwegsobstruktion verursacht distale Atelektase und rezidivierende Pneumonien.
In der CT-Angiographie umhüllt und verengt eine kalzifizierte oder nicht-kalzifizierte infiltrative mediastinale Masse die Pulmonalarterie, Pulmonalvene und/oder VCS — pathognomonischer Befund der fibrosierenden Mediastinitis.
Infiltrative Weichteilmasse im Mediastinum — unscharfe Ränder, invasives Erscheinungsbild gegenüber umgebenden Strukturen. Bei fokaler Form einseitige Masse mit dichter Kalzifikation; bei diffuser Form bilaterales ausgedehntes fibröses Gewebe. Kalzifikation bei granulomatöser Form prominent (80%+), bei diffuser Form gering oder fehlend.
Berichtssatz
Eine infiltrative, kalzifizierte Weichteilmasse wird im Mediastinum beobachtet, und eine fibrosierende Mediastinitis sollte primär in Betracht gezogen werden.
In der CT-Angiographie Umhüllung und Verengung der Pulmonalarterien, Pulmonalvenen und/oder VCS durch fibröses Gewebe. Pulmonalarterienverengung führt zu pulmonaler Hypertonie, Pulmonalvenenverengung zu pulmonalvenöser Obstruktion, VCS-Verengung zu VCS-Syndrom.
Berichtssatz
Umhüllung der Pulmonalarterie/-vene und/oder VCS durch fibröses Gewebe mit luminaler Verengung wird in der CT-Angiographie beobachtet, vereinbar mit vaskulärer Komplikation durch fibrosierende Mediastinitis.
Externe Kompression und Verengung der Trachea und/oder Hauptbronchien durch fibröses Gewebe. Bronchiale Verengung kann zu distaler Atelektase, Air Trapping oder obstruktiver Pneumonie führen. Irreguläre Bronchialwandverdickung kann beobachtet werden.
Berichtssatz
Verengung des linken/rechten Hauptbronchus durch fibröses Gewebe mit Atelektase/Konsolidierung im distalen Lungenparenchym wird festgestellt.
Im MRT zeigt fibröses Gewebe niedriges bis mittleres T2-Signal (reifes Kollagen) — Bereiche aktiver Inflammation können T2-hyperintens sein. Kalzifizierte Bereiche zeigen Signalvoid in T1 und T2. MRT ist komplementär zum CT bei der Evaluation vaskulärer Strukturen.
Berichtssatz
Mediastinales fibröses Gewebe zeigt niedriges bis mittleres T2-Signal im MRT, vereinbar mit chronisch-fibrotischem Prozess.
Kollateralgefäßbildung sekundär zur vaskulären Obstruktion — Bronchialarterienvergrößerung, Azygos-/Hemiazygosvendilatation, vordere Brustwandvenenkollateralen. Bei VCS-Obstruktion sind Dilatation der oberen Extremitäten- und Halsvenen mit Brustwandkollateralen typisch.
Berichtssatz
Kollateralgefäßbildung sekundär zur VCS-/pulmonalvaskulären Obstruktion wird beobachtet, vereinbar mit chronischer vaskulärer Kompromittierung.
FDG-Aufnahme ist variabel im PET-CT: niedrige bis moderate FDG-Aufnahme in Bereichen aktiver Inflammation (SUVmax 2-5), minimale oder keine Aufnahme in reifen fibrösen Bereichen. FDG-Aufnahme kann bei diffuser Form ausgeprägter sein.
Berichtssatz
Niedrige bis moderate FDG-Aufnahme wird in der mediastinalen Masse im PET-CT beobachtet, vereinbar mit aktiver inflammatorischer Komponente.
Kriterien
Einseitige, lokalisierte, dicht kalzifizierte Masse. Starke Assoziation mit Histoplasmose. Meist in rechter parahilärer/subkarinaler Region. Bessere Prognose.
Unterscheidungsmerkmale
Prominente Kalzifikation (80%+), einseitige Beteiligung, chirurgische Resektion möglicherweise möglich, vaskuläre Komplikationen meist auf einzelnes Gefäß beschränkt.
Kriterien
Bilateral, ausgedehnt, wenig oder keine Kalzifikation. Idiopathische oder autoimmune Ätiologie. Aggressiverer Verlauf, multiple vaskuläre und Atemwegsbeteiligung.
Unterscheidungsmerkmale
Chirurgie meist nicht möglich (bilateral ausgedehnt), kann mit IgG4-assoziierter Erkrankung assoziiert sein, kann auf immunsuppressive Therapie ansprechen, höheres Risiko für pulmonale Hypertonie.
Kriterien
Erhöhtes Serum-IgG4, IgG4+ Plasmazellinfiltration in der Histopathologie, storiformfibrose, obliterative Phlebitis. Assoziation mit anderen IgG4-assoziierten Erkrankungen.
Unterscheidungsmerkmale
Kann dramatisches Ansprechen auf Kortikosteroidtherapie zeigen. Multi-Organ-Beteiligung sollte untersucht werden. Rituximab kann als Zweitlinientherapie wirksam sein.
Unterscheidungsmerkmal
Lymphom präsentiert sich meist als diskrete Lymphadenopathien, Kalzifikation vor Therapie selten, Enhancement homogen. Fibrosierende Mediastinitis ist infiltrativ, kalzifiziert, zeigt vaskuläre Umhüllung.
Unterscheidungsmerkmal
Lungenkrebsmediastinale Invasion ist mit primärer Lungenmasse mit spikulierten Rändern assoziiert. Keine primäre Lungenläsion bei fibrosierender Mediastinitis. Kalzifikation bei Lungenkrebs selten, bei fibrosierender Mediastinitis häufig.
Unterscheidungsmerkmal
Akute Mediastinitis ist mit Flüssigkeitsansammlungen, Pneumomediastinum, Perikard-/Pleuraerguss und septischem Bild assoziiert. Fibrosierende Mediastinitis zeigt chronische fibröse Masse und Kalzifikation.
Unterscheidungsmerkmal
Sarkoidose zeigt bilaterale hiläre und mediastinale Lymphadenopathie, aber vaskuläre Umhüllung ist selten und mild. Bei fibrosierender Mediastinitis sind vaskuläre Umhüllung und Verengung dominant.
Dringlichkeit
urgentManagement
medicalBiopsie
ErforderlichNachsorge
3-monthBehandlung der fibrosierenden Mediastinitis ist herausfordernd und erfordert multidisziplinären Ansatz. Bei fokaler Form kann chirurgische Resektion oder Stenting erwogen werden. Bei diffuser Form ist Chirurgie meist nicht möglich. Bei IgG4-assoziierten Fällen können Kortikosteroide + Rituximab wirksam sein. Serielle CT-Angiographie überwacht die Progression vaskulärer Komplikationen.
Die fibrosierende Mediastinitis hat einen chronischen und progressiven Verlauf. Die Behandlung ist schwierig — eine Operation ist in der Regel nicht möglich. VCS-Syndrom, pulmonale Hypertonie und Atemwegsobstruktion können auftreten. Stenting ist eine palliative Behandlungsoption bei vaskulären Stenosen. Eine antimykotische Therapie wird in Histoplasmose-endemischen Gebieten erwogen.