Sarkoidose ist eine systemische entzündliche Erkrankung unbekannter Ätiologie, charakterisiert durch nicht-verkäsende Granulome. Lymphadenopathie ist bei über 90% der Patienten vorhanden und betrifft am häufigsten bilaterale hiläre und mediastinale Lymphknoten. 'Lambda-Zeichen' (bilaterale hiläre + rechte paratracheale LAP) ist der klassische Thorax-CT-Befund der Sarkoidose. Sarkoide Knoten zeigen charakteristischerweise keine Nekrose — kritisch wichtig für die Differenzierung von TB-Lymphadenitis und maligner LAP. Meist häufiger bei jungen Erwachsenen im Alter von 20-40 Jahren und in afroamerikanischer Bevölkerung. Löfgren-Syndrom (Erythema nodosum + bilaterale hiläre LAP + Fieber + Arthralgie) ist die klassische Präsentation der akuten Form.
Altersbereich
20-50
Häufigkeitsalter
35
Geschlecht
Weiblich dominant
Prävalenz
Selten
Bei Sarkoidose entwickelt sich eine übertriebene Th1-Typ-Immunantwort gegen ein unbekanntes Antigen. CD4+ T-Lymphozyten und Makrophagen aktivieren sich und bilden nicht-verkäsende Granulome — enthaltend epitheloide Histiozyten, Riesenzellen und peripheren Lymphozytenmantel. Granulome zeigen homogene Verteilung im gesamten Lymphknoten — erklärt homogene Anreicherung in der CT. Abwesenheit von Nekrose (nicht-verkäsend) ist der fundamentale pathophysiologische Unterschied zur käsigen Nekrose bei TB und Randanreicherung wird in der Bildgebung nicht erwartet. Bilaterale hiläre Prädilektion resultiert aus Granulomakkumulation in lymphatischen Drainagewegen der Lungen. Bei chronischer Sarkoidose können Granulome fibrosieren und Verkalkung kann sich entwickeln — aber Verkalkung wird in der akuten/aktiven Form nicht erwartet. Im PET-CT nehmen aktive Granulome FDG auf — aktivierte Makrophagen und T-Lymphozyten sind metabolisch aktiv.
Symmetrische Vergrößerung bilateraler hilärer (1, 2) und rechter paratrachealer (3) Lymphknoten ist der charakteristischste Thorax-CT-Befund der Sarkoidose. Dieses dreifache Beteiligungsmuster ist auch als Garland-Triade bekannt. Lambda-buchstabenähnliche Konfiguration wird beobachtet. Abwesenheit von Nekrose und Symmetrie sind kritisch in der Differentialdiagnose.
Bilaterale symmetrische hiläre und mediastinale Lymphadenopathie in der Kontrast-CT. Rechte paratracheale (4R), bilaterale hiläre (10R, 10L) und subkarinale (7) Stationen sind am häufigsten beteiligt — 'Lambda-(λ)-Zeichen' oder '1-2-3-Zeichen'. Knoten zeigen homogene Anreicherung, keine Nekrose. Verkalkung in akuter Phase absent, 'Eierschalen'-Verkalkung kann sich bei chronischer Sarkoidose entwickeln. Umgebende mediastinale Fettebenen erhalten — keine perinodale Infiltration.
Berichtssatz
Bilaterale symmetrische hiläre und rechte paratracheale Lymphadenopathie mit homogener Anreicherung; keine Nekrose oder perinodale Infiltration nachgewiesen — vereinbar mit Sarkoidose (Lambda-Zeichen).
Symmetrische, mild-moderate FDG-Aufnahme in bilateralen hilären und mediastinalen Knoten im PET-CT (SUVmax meist 3-8). Aufnahme ist symmetrisch — asymmetrische intensive Aufnahme deutet auf Lymphom. Gleichzeitige parenchymale Lungenbeteiligung kann beobachtet werden. Extrapulmonale Beteiligung (Leber, Milz, Parotis, Haut, Gelenke) kann im PET-CT beurteilt werden. Panda-Zeichen (bilaterale Parotis- + bilaterale Lakrimalaufnahme) ist spezifisch für Sarkoidose.
Berichtssatz
Symmetrische, mild-moderate FDG-Aufnahme in bilateralen hilären und mediastinalen Lymphknoten (SUVmax: ...) — vereinbar mit Sarkoidose.
Periphere sarkoide LAP (zervikal, axillär, inguinal) zeigt multiple kleine-mittelgroße, hypoechogene Lymphknoten. Hilum ist meist erhalten oder leicht verschmälert — vollständiger Hilusverlust wird nicht erwartet. Keine Nekrose — homogene hypoechogene interne Struktur. Bilaterale symmetrische Beteiligung ist charakteristisch. Parotis- und Lakrimaldrüsenbeteiligung kann gleichzeitig beurteilt werden.
Berichtssatz
Multiple, homogen hypoechogene Lymphknoten ohne Nekrose in bilateraler zervikaler Region, vereinbar mit granulomatöser Lymphadenopathie.
Hiläre Vaskularität ist im Doppler meist erhalten oder erhöht — periphere Vaskularität wird nicht erwartet. Vaskularitätssteigerung reflektiert aktive granulomatöse Entzündung. RI ist im Normalbereich oder leicht erhöht (<0,8). Dieses Muster ähnelt reaktiver LAP und differenziert von maligner LAP.
Berichtssatz
Hiläre Vaskularität in Lymphknoten erhalten, keine periphere Vaskularität nachgewiesen — vereinbar mit benigner/granulomatöser Lymphadenopathie.
Mild-moderate Diffusionsrestriktion auf DWI — ADC meist 1,0-1,4 × 10⁻³ mm²/s (höher als maligne, niedriger als reaktiv). Homogene ADC-Verteilung — keine Nekrose oder Heterogenität. Intermediäre Signalintensität in T2. Homogene Anreicherung nach Kontrastmittelgabe.
Berichtssatz
Milde Diffusionsrestriktion und homogene ADC-Verteilung in Lymphknoten auf DWI — vereinbar mit granulomatöser Lymphadenopathie.
Kriterien
Nur bilaterale hiläre LAP, keine parenchymale Lungenbeteiligung. 50% der Patienten. 60-80% spontane Remission.
Unterscheidungsmerkmale
Nur hiläre und mediastinale LAP in der CT. Lungenparenchym sauber. Meist asymptomatisch oder milde Symptome.
Kriterien
Bilaterale hiläre LAP + parenchymale Lungeninfiltration. 30% der Patienten. Perilymphatische Noduli, peribronchiale Verdickung.
Unterscheidungsmerkmale
LAP + kleine perilymphatische Noduli (entlang Fissuren, bronchovaskulärer Bündel) in der CT. Galaxy-Zeichen (großer Nodulus umgeben von kleinen Satellitennoduli).
Kriterien
Parenchymale Lungeninfiltration vorhanden, aber LAP hat sich zurückgebildet. 10-15% der Patienten. Erhöhtes Risiko für Fibroseentwicklung.
Unterscheidungsmerkmale
Keine oder minimale LAP in der CT, parenchymale Noduli und/oder fibrotische Veränderungen. Chronische Sarkoidosebefunde.
Unterscheidungsmerkmal
HL zeigt anteriore mediastinale Masse, sehr intensive FDG-Aufnahme (SUVmax >8-15), zusammenhängende Ausbreitung und meist asymmetrische Beteiligung — Sarkoidose zeigt bilaterale symmetrische hiläre LAP, niedrig-moderate FDG-Aufnahme und Abwesenheit von Nekrose.
Unterscheidungsmerkmal
TB zeigt Randanreicherung (zentrale käsige Nekrose), Matting, asymmetrische Beteiligung und klinische TB-Befunde — Sarkoidose zeigt homogene Anreicherung, Abwesenheit von Nekrose, symmetrische bilaterale hiläre Beteiligung und erhöhten ACE.
Unterscheidungsmerkmal
Reaktive LAP hat meist kleinere Größe, bilaterale hiläre Beteiligung ist selten, und zugrunde liegende Infektions-/Entzündungsanamnese vorhanden — Sarkoidose zeigt prominente bilaterale hiläre Vergrößerung, parenchymale Noduli und systemische Befunde (ACE, Hyperkalzämie).
Unterscheidungsmerkmal
NHL zeigt asymmetrische konglomerate LAP, Nekrose, extranodale Massen und intensive FDG-Aufnahme — Sarkoidose zeigt symmetrische hiläre LAP, Abwesenheit von Nekrose und niedrigere FDG-Aufnahme.
Dringlichkeit
routineManagement
medicalBiopsie
ErforderlichNachsorge
6-monthSarkoidosediagnose erfordert klinisch-radiologisch-pathologische Dreifachkorrelation. Bei typischen radiologischen Befunden (bilaterale hiläre LAP ± parenchymale Noduli) + kompatibler klinischer Präsentation (junger Erwachsener, erhöhter ACE) wird Biopsie zum Nachweis nicht-verkäsender Granulome und Ausschluss anderer Ursachen (TB, Pilz, Lymphom) benötigt. Klinische Diagnose kann beim Löfgren-Syndrom ausreichen. Therapie sind Kortikosteroide bei symptomatischen Patienten, Methotrexat/Azathioprin bei refraktären Fällen. 60-80% spontane Remission im Stadium I. Nachsorge wird mit PFT, CT und PET-CT beurteilt.
Die Sarkoidose wird mit dem Scadding-Staging-System bewertet: Stadium 0 (normale Röntgen-Thorax), Stadium I (bilaterale hiläre LAP), Stadium II (hiläre LAP + Parenchyminfiltration), Stadium III (Parenchyminfiltration, keine LAP), Stadium IV (Lungenfibrose). Eine spontane Remission tritt in 60-70 % der Fälle auf. Die Behandlung besteht aus Kortikosteroiden bei symptomatischen Patienten. ACE-Spiegel werden zur Überwachung der Krankheitsaktivität verwendet.