Der Granulosazelltumor (GCT) ist der haufigste Subtyp der ovariellen Keimstrang-Stroma-Tumoren und macht 2-5% aller Ovarialmalignitaten aus. Er produziert Ostrogen und ist mit endometrialer Hyperplasie/Karzinom assoziiert. Prasentiert sich in der Bildgebung als solid-zystische Masse; der adulte Typ zeigt das charakteristische 'Schwamm/Schweizer-Kase'-Muster (multiple kleine zystische Areale in solidem Hintergrund). Meist unilateral mit indolentem klinischem Verlauf, erfordert aber aufgrund spater Rezidive (20-30%, 5-20 Jahre spater) eine langfristige Nachsorge. Inhibin-B- und AMH-Erhohungen sind diagnostische Marker.
Altersbereich
40-70
Häufigkeitsalter
55
Geschlecht
Weiblich dominant
Prävalenz
Sehr selten
Der Granulosazelltumor stammt von den Granulosazellen der Ovarialfollikel ab. Diese Zellen produzieren physiologisch Ostrogen — der Tumor behalt diese Eigenschaft bei und sezerniert autonom Ostrogen. Der Ostrogenuberschuss fuhrt zur endometrialen Stimulation (25-50% endometriale Hyperplasie, 5-10% endometriales Karzinom). Die FOXL2-Genmutation (C134W) wird bei >95% der adulten GCTs nachgewiesen und ist pathognomonisch. Die mikro-makrofollikulare Struktur des Tumors (Call-Exner-Korperchen) bestimmt das 'Schwamm/Schweizer-Kase'-Muster in der Bildgebung: multiple kleine zystische Areale (Follikularraume oder Hamorrhagie) in solidem Tumorhintergrund. Die Hamorrhagietendenz ist hoch — Prasentation mit akutem Abdomen moglich. Die solide Komponente erscheint T2-hypointens, da fibroses Stroma und dichte Zellpackung den freien Wassergehalt reduzieren.
Visualisierung verstreuter multipler kleiner zystischer Areale in solidem Hintergrund bei einer solid-zystischen Ovarialmasse. Dieses Muster spiegelt die mikro-makrofollikulare Struktur des Tumors (Call-Exner-Korperchen) und fokale Hamorrhagie-/Nekroseareale wider. Hochcharakteristisch fur GCT und hilft bei der Unterscheidung von anderen Ovarialtumoren (epithelial, Keimzell). Bestatigung im T2-MRT als hyperintense zystische Herde in hypointensem solidem Hintergrund.
Der US zeigt multiple kleine zystische/anechogene Areale innerhalb einer solid-zystischen Masse — 'Schwamm'- oder 'Schweizer-Kase'-Muster. Der solide Hintergrund ist von intermediarer Echogenitat. Zystische Areale reprasentieren Follikularraume oder Hamorrhagieareale des Tumors. Die Masse ist meist unilateral, gut begrenzt und 5-15 cm gross.
Berichtssatz
In der ovariellen Lokalisation wird eine solid-zystische Masse mit multiplen kleinen zystischen Arealen in solidem Hintergrund ('Schwamm/Schweizer-Kase'-Muster) nachgewiesen; ein Granulosazelltumor sollte primär in Betracht gezogen werden.
Die T2-gewichtete MRT zeigt eine hypointense solide Komponente (aufgrund fibrosen Stromas). Zystische/follikulare Raume erscheinen als T2-hyperintense Herde. Diese Kombination von T2-hyperintensen zystischen Herden in T2-hypointensem solidem Hintergrund ist das MRT-Aquivalent des GCT. Hamorrhagische Areale zeigen ein variables T2-Signal (abhangig von Methemoglobinwerten bei subakuter Hamorrhagie).
Berichtssatz
Die solide Komponente zeigt in den T2-gewichteten Sequenzen ein hypointenses Signal mit multiplen kleinen T2-hyperintensen zystischen Herden, vereinbar mit einem Granulosazelltumor-Muster.
Die T1-gewichtete MRT zeigt signalreiche Areale innerhalb der Masse — Hamorrhagie. Subakute Hamorrhagie (Methemoglobin) erzeugt hyperintenses Signal in T1. Hamorrhagie ist ein haufig begleitender Befund des GCT und kann zur Prasentation mit akutem Abdomen fuhren. Signalerhalt in fettunterdruckten Sequenzen bestatigt Hamorrhagie (Fettsignal wird unterdruckt, Hamorrhagie nicht).
Berichtssatz
In den T1-gewichteten Sequenzen werden signalreiche Areale innerhalb der Masse mit Signalerhalt nach Fettunterdruckung nachgewiesen, vereinbar mit intratumoraler Hamorrhagie, einem haufig assoziierten Befund beim Granulosazelltumor.
Die kontrastmittelverstärkte MRT zeigt ein massiges bis intensives Enhancement der soliden Komponente. Zystische/hamorrhagische Areale zeigen kein Enhancement. Das Enhancement-Muster kann homogen oder leicht heterogen sein. Zeigt kein so aggressives Enhancement wie das serose Karzinom — dies spiegelt die niedrigere Gefassdichte des GCT wider.
Berichtssatz
In der kontrastmittelverstärkten MRT wird ein massiges Enhancement in der soliden Komponente nachgewiesen ohne Enhancement in zystischen/hamorrhagischen Arealen.
Eine endometriale Verdickung begleitend zu einer Ovarialmasse ist ein wichtiger Begleitbefund fur den GCT. Bei postmenopausalen Frauen endometriale Dicke >8 mm (einige Quellen >5 mm); bei pramenopausalen Frauen verdachtig ist eine ausgepragte Verdickung, die nicht zur Sekretionsphase passt. Endometriale Hyperplasie oder Polyp können begleitend auftreten. In seltenen Fallen kann sich ein endometriales Karzinom durch Ostrogenstimulation entwickeln (5-10%).
Berichtssatz
Eine endometriale Verdickung (... mm) begleitend zur Ovarialmasse wird nachgewiesen, was fur einen ostrogenproduzerenden Ovarialtumor (Granulosazelltumor) spricht.
Die CT zeigt eine solid-zystische Masse. Die solide Komponente hat Weichteildichte mit massiigem Enhancement. Zystische Areale haben Wasser- oder Hamorrhagie-Dichte. Akute Hamorrhagie zeigt hohe Dichte (50-70 HU). Die Masse ist meist gut begrenzt und unilateral. Peritoneale Dissemination ist selten, deutlich verschieden vom serosen Karzinom.
Berichtssatz
In der CT wird eine solid-zystische Masse in der ovariellen Lokalisation mit hyperdensen Arealen (Hamorrhagie) nachgewiesen; ein Granulosazelltumor sollte in der Differenzialdiagnose erwogen werden.
Kriterien
95% aller GCTs. Haufig bei peri-/postmenopausalen Frauen (Durchschnittsalter 50-55). FOXL2-C134W-Mutation >95%. Call-Exner-Korperchen und 'Kaffeebohnen'-Kerne sind histologisch diagnostisch.
Unterscheidungsmerkmale
Klassisches 'Schwamm/Schweizer-Kase'-Muster. Indolenter klinischer Verlauf, spate Rezidive (5-20 Jahre). Stadium I hat 90-95% 5-Jahres-Uberleben. Inhibin-B- und AMH-Marker werden in der Nachsorge verwendet.
Kriterien
5% aller GCTs. Meist unter 30 Jahren (uberwiegend prapubertal). Tragt keine FOXL2-Mutation. Solideres Erscheinungsbild, weniger follikulares Muster, atypischere Zytologie.
Unterscheidungsmerkmale
Solideres Erscheinungsbild in der Bildgebung, weniger 'Schwamm'-Muster. Bei prapubertalen Kindern kann es sich mit isosexueller Pubertas praecox (fruhe Brustentwicklung, uterine Blutung) prasentieren. Prognose ist generell besser als beim adulten Typ — Heilungsrate im Stadium I ubersteigt 95%.
Kriterien
Massive intratumorale Hamorrhagie oder Hamoperitoneum durch Tumorruptur. Prasentiert sich bei 10-15% der Falle mit akutem Abdomen.
Unterscheidungsmerkmale
Hamorrhagische Areale mit hoher Dichte (CT) oder T1-hyperintens (MRT) innerhalb der Masse in der Bildgebung. Freie peritoneale Flussigkeit (Hamoperitoneum) kann begleitend auftreten. Muss von rupturierter Extrauteringraviditat, Ovarialtorsion oder hamorrhagischer Zyste unterschieden werden. GCT sollte erwogen werden, wenn Inhibin B und endometriale Verdickung im USG vorliegen.
Unterscheidungsmerkmal
Das Ovarialfibrom ist rein solid, ausgeprägt T2-hypointens (fibroses Gewebe) und enthalt keine zystische Komponente. Der GCT hat zystische Areale in solidem Hintergrund ('Schwamm'-Muster). Das Fibrom produziert kein Ostrogen, keine endometriale Verdickung begleitend. Inhibin B ist beim Fibrom normal, beim GCT erhoht.
Unterscheidungsmerkmal
Das Thekom ist rein solid, T2-hypointens und kann ahnlich wie der GCT Ostrogen produzieren. Jedoch fehlt die zystische Komponente ('Schwamm'-Muster) beim Thekom. Thekome verlaufen im Allgemeinen benigne und sind kleiner als der GCT. Die definitive Differenzierung erfolgt histopathologisch.
Unterscheidungsmerkmal
Das serose Karzinom ist bilateral, mit aggressiverem Enhancement, peritonealer Karzinomatose (Omentumkuchen, Aszites) und CA-125-Erhohung. Der GCT ist meist unilateral, peritoneale Dissemination ist selten, CA-125 ist normal/leicht erhoht; stattdessen ist Inhibin B erhoht. Endometriale Verdickung begleitet den GCT (beim serosen Karzinom typischerweise fehlend).
Unterscheidungsmerkmal
Das Dysgerminom ist eine solide homogene Masse bei jungen Frauen (<30). Zeigt intermediar-hohes T2-Signal (anders als GCT). LDH ist erhoht (nicht Inhibin B). Lobuliertes Erscheinungsbild mit fibrosen Septen ist typisch. Das 'Schwamm'-Muster und die ostrogenbezogene endometriale Verdickung des GCT fehlen.
Dringlichkeit
routineManagement
surgicalBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
annualDie Behandlung ist chirurgisch — unilaterale Salpingo-Oophorektomie (bei jungen Patientinnen mit Fertilitatswunsch) oder TAH-BSO (postmenopausal). Im Stadium I ist meist keine adjuvante Therapie erforderlich; Uberleben >90%. In fortgeschrittenen Stadien wird eine platinbasierte Chemotherapie (BEP-Regime) hinzugefugt. WICHTIG: Langfristige Nachsorge ist aufgrund spater Rezidive (5-20 Jahre spater) obligat — jahrliche Nachsorge mit Inhibin B, AMH, USG fur mindestens 10-20 Jahre wird empfohlen. Eine Endometriumbiopsie sollte aufgrund begleitender endometrialer Pathologie (Hyperplasie 25-50%, Karzinom 5-10%) durchgefuhrt werden. Bei Prasentation mit akutem Abdomen (Hamorrhagie, Ruptur) ist eine Notfalloperation erforderlich.
Der Granulosazelltumor ist eine niedrigmaligne Neoplasie mit möglichem Spätrezidiv (10-20 Jahre später). Aufgrund der östrogenen Effekte sollte gleichzeitig eine endometriale Pathologie abgeklärt werden. Serum-Inhibin wird zur Nachsorge verwendet. Die Prognose ist in der Regel gut (>90% 5-Jahres-Überlebensrate im Stadium I).