Die mesenterische Form der Castleman-Erkrankung ist eine lokalisierte oder multizentrische lymphoproliferative Störung im Mesenterium. Der unizentrische (hyalin-vaskuläre) Typ ist am häufigsten und präsentiert sich typischerweise als gut abgrenzbare, intensiv kontrastmittelaufnehmende hypervaskuläre mesenterische Raumforderung. Der multizentrische Typ, bekannt als Plasmazellvariante, ist stark mit HHV-8- und HIV-Infektion assoziiert und durch systemische Symptome, ausgedehnte Lymphadenopathie und schlechte Prognose gekennzeichnet. Das Mesenterium, Retroperitoneum und Abdomen sind die häufigsten extrathorakalen Manifestationsorte. Während die unizentrische Erkrankung durch chirurgische Resektion geheilt werden kann, erfordert die multizentrische Erkrankung eine systemische Therapie. Die Biopsie ist der Goldstandard für die Diagnose; Bildgebungsbefunde können die Diagnose stark unterstützen, eine pathologische Bestätigung ist jedoch obligat.
Altersbereich
20-55
Häufigkeitsalter
35
Geschlecht
Gleich
Prävalenz
Sehr selten
Die Pathogenese der Castleman-Erkrankung variiert je nach Subtyp. Beim unizentrischen hyalin-vaskulären Typ sezernieren abnormale follikuläre dendritische Zellen übermäßig angiogene Zytokine wie IL-6 und VEGF, was zu einer intensiven Kapillarproliferation und dem charakteristischen 'Zwiebelschalenmuster' der konzentrischen Mantelzonenhyperplasie führt. Diese intensive Vaskularisation bildet die Grundlage der ausgeprägten hypervaskulären Kontrastmittelaufnahme im CT und MRT — die homogene intensive arterielle Kontrastmittelaufnahme spiegelt das reiche Kapillarnetz des Tumors wider. Beim multizentrischen Typ löst die HHV-8-Infektion über die virale IL-6-Produktion eine systemische Entzündung aus und verursacht eine Plasmazellinfiltration. Bei mesenterialer Lokalisation wird häufig ein 'Feeding-Vessel'-Zeichen um die Raumforderung beobachtet, und in der Angiographie zeigt sich ein Tumor-Blush-Muster. Die intermediäre bis hohe Signalintensität in der T2-gewichteten MRT reflektiert freie Wasserprotonen im vaskulären Stroma und lockerem Bindegewebe. Kalzifikationen, besonders beim hyalin-vaskulären Typ, können in zentralem oder peripherem Muster auftreten und entstehen durch dystrophische Kalzifizierungsmechanismen.
Die Kombination einer intensiv homogen kontrastmittelaufnehmenden hypervaskulären Raumforderung im Mesenterium in der arteriellen Phase mit einem zuführenden Gefäß ist hochcharakteristisch für den hyalin-vaskulären Typ der Castleman-Erkrankung.
Ausgeprägte homogene intensive Kontrastmittelaufnahme in der arteriellen Phase, deutlich stärker als die umgebenden mesenterialen Strukturen. Der Anreicherungsgrad nähert sich häufig dem der Aorta und der großen Arterien. Beim unizentrischen hyalin-vaskulären Typ ist die Anreicherung homogen und uniform; bei größeren Raumforderungen (>5 cm) kann sich mit peripheren zystischen/nekrotischen Arealen eine Heterogenität entwickeln. Ein 'Feeding-Vessel'-Zeichen — eine prominente Arterie oder Vene, die in die Raumforderung eintritt — wird häufig gesehen und unterstützt die Diagnose.
Berichtssatz
Gut abgrenzbare hypervaskuläre mesenteriale Raumforderung mit ausgeprägter homogener intensiver arterieller Kontrastmittelaufnahme und begleitendem Feeding-Vessel-Zeichen; eine Castleman-Erkrankung (hyalin-vaskulärer Typ) sollte als führende Diagnose in Betracht gezogen werden.
Die Kontrastmittelaufnahme persistiert in der portalvenösen Phase, zeigt jedoch eine leichte Abnahme im Vergleich zur arteriellen Phase (persistierendes Anreicherungsmuster). Die Dichte der Raumforderung bleibt deutlich höher als das umgebende mesenteriale Fett und Weichgewebe. Dieses persistierende Anreicherungsmuster reflektiert die Kontrastmittelretention durch das dichte vaskuläre Stroma. Beim multizentrischen Typ können eine heterogenere portalvenöse Anreicherung und begleitende Lymphadenopathie beobachtet werden.
Berichtssatz
Die Raumforderung zeigt eine persistierende Kontrastmittelaufnahme in der portalvenösen Phase, vereinbar mit einem dichten vaskulären Stroma.
Zentrale, punktförmige oder verzweigte Kalzifikationen können in der Raumforderung im nativen CT beobachtet werden. Die Kalzifikationsinzidenz wird beim hyalin-vaskulären Typ mit 10-30% angegeben. Kalzifikationen sind meist zentral lokalisiert und können manchmal ein 'sternförmiges Muster' oder ein arborisierendes (verzweigtes) Muster zeigen. Die Raumforderung zeigt im nativen CT eine höhere Dichte als das umgebende mesenteriale Fett (40-60 HU).
Berichtssatz
Zentrale verzweigte Kalzifikationen in der mesenterialen Raumforderung sind vereinbar mit dem hyalin-vaskulären Typ der Castleman-Erkrankung.
Die Raumforderung zeigt eine homogene intermediäre bis hohe Signalintensität in T2-gewichteten Sequenzen. Die Signalintensität ist typischerweise höher als Muskel, aber niedriger als Flüssigkeitssignal. Flow-Void-Areale können innerhalb oder an der Peripherie der Raumforderung gesehen werden und reflektieren die intensive Vaskularisation.
Berichtssatz
Die mesenteriale Raumforderung zeigt eine homogene intermediäre bis hohe Signalintensität in T2-gewichteten Sequenzen mit Flow-Void-Arealen innerhalb der Raumforderung.
Die dynamische kontrastmittelverstärkte MRT zeigt eine ausgeprägte homogene Gadolinium-Anreicherung in der arteriellen Phase. Das Anreicherungsmuster entspricht dem im CT — intensiv, früh, homogen. Die Anreicherung persistiert in Spätphasen (persistierendes Muster). In der DWI zeigt die Raumforderung typischerweise eine leichte bis mäßige Diffusionsrestriktion.
Berichtssatz
In der MRT zeigt die mesenteriale Raumforderung eine ausgeprägte homogene Gadolinium-Anreicherung in der arteriellen Phase mit persistierendem Anreicherungsmuster in Spätphasen.
Farb- und Power-Doppler-Ultraschall zeigen ein ausgeprägtes hypervaskuläres Flussmuster in der Raumforderung. Sowohl zentrale als auch periphere Vaskularisation sind vorhanden. Die zuführende Arterie kann häufig dargestellt werden. Spektral-Doppler zeigt typischerweise einen niedrig-resistiven arteriellen Fluss (RI <0,5).
Berichtssatz
Der Doppler-Ultraschall zeigt ein ausgeprägtes hypervaskuläres Flussmuster und eine zuführende Arterie in der Raumforderung.
Kriterien
Lokalisierte Raumforderung in einer einzelnen anatomischen Region, ausgeprägte hypervaskuläre Kontrastmittelaufnahme, konzentrische Mantelzonenhyperplasie und hyalinisierte Kapillarproliferation in der Histologie.
Unterscheidungsmerkmale
Häufigster Typ (70-90%), junge Erwachsene (20-40 Jahre), gute Prognose, chirurgische Resektion kurativ. Homogene intensive Kontrastmittelaufnahme, zentrale Kalzifikation möglich. Feeding-Vessel-Zeichen häufig. Rezidive selten.
Kriterien
Lymphadenopathie in mehreren anatomischen Regionen, systemische Symptome, Hepatosplenomegalie, interfollikuläre Plasmazellinfiltration in der Histologie.
Unterscheidungsmerkmale
Starke Assoziation mit HHV-8 und HIV, schlechte Prognose, erfordert systemische Therapie. Heterogene Kontrastmittelaufnahme, ausgedehnte Lymphadenopathie.
Kriterien
Multizentrische Erkrankung + HHV-8-Positivität bestätigt durch IHC oder PCR. HIV-Koinfektion häufig. Erhöhtes Risiko für Kaposi-Sarkom und primäres Effusionslymphom.
Unterscheidungsmerkmale
Aggressivste Form, Kaposi-Sarkom-Koinzidenz 40-75%, hohes Lymphomtransformationsrisiko. Ausgeprägte Splenomegalie. Therapie: antiretroviral + Rituximab/Etoposid.
Kriterien
Multizentrische Erkrankung + HHV-8-negativ. Passt zu TAFRO-Syndrom oder iMCD-NOS-Subtypen. IL-6-Signalweg zentrale Rolle in der Pathogenese.
Unterscheidungsmerkmale
Anti-IL-6-Therapie (Siltuximab/Tocilizumab) Erstlinie. Hohes Organversagensrisiko bei TAFRO-Subtyp. Heterogene Lymphadenopathie, Ergüsse, Hepatosplenomegalie typisch.
Unterscheidungsmerkmal
Non-Hodgkin-Lymphom zeigt typischerweise heterogenere Kontrastmittelaufnahme, präsentiert sich mit multipler Lymphadenopathie und zeigt kein prominentes Feeding-Vessel-Zeichen.
Unterscheidungsmerkmal
Mesenterischer Desmoidtumor zeigt variables T2-Signal, progressives Anreicherungsmuster und ist hypovaskulär. Die intensive arterielle Kontrastmittelaufnahme bei Castleman unterscheidet sich deutlich.
Unterscheidungsmerkmal
Mesenterischer Karzinoidtumor präsentiert sich häufig als kalzifizierte 'Speichenrad'-Raumforderung mit desmoplastischer Reaktion. Castleman zeigt keine desmoplastische Reaktion; homogenere und intensivere Kontrastmittelaufnahme.
Unterscheidungsmerkmal
Extraintestinaler GIST zeigt typischerweise heterogene Kontrastmittelaufnahme, zentrale Nekrose/Hämorrhagie und unregelmäßigere Ränder. Castlemans homogene Kontrastmittelaufnahme und Kalzifikation unterscheiden es.
Dringlichkeit
routineManagement
surgicalBiopsie
ErforderlichNachsorge
specialist-referralDie chirurgische Resektion ist kurativ beim unizentrischen hyalin-vaskulären Typ, mit sehr seltenem Rezidiv nach vollständiger Resektion (unter 5%). Präoperative Embolisation kann aufgrund der intensiven Vaskularisation erwogen werden. Beim multizentrischen Typ hängt die Behandlung vom Subtyp und HHV-8-Status ab: Siltuximab für iMCD, Rituximab + antiretrovirale Therapie für HHV-8-positiven Typ.
Hyalin-vaskulärer Typ der Castleman-Krankheit ist durch chirurgische Exzision heilbar. Multizentrischer Typ zeigt systemische Symptome und hat schlechtere Prognose. Biopsie für Diagnose erforderlich. Risiko einer Lymphomtransformation besteht.