Die Zyste der ersten Kiemenspalte ist eine seltene angeborene zystische Läsion, die aus einem Verschlussdefekt der ersten Kiemenspalte (erste Pharyngealspalte) während der fetalen Entwicklung entsteht. Sie macht 1-8% aller branchialen Anomalien aus. Sie ist innerhalb oder um die Glandula parotis lokalisiert (periaurikulär, infraaurikulär, präaurikulär) und kann eine Beziehung zum äußeren Gehörgang haben. Nach der Work-Klassifikation wird sie in zwei Typen unterteilt: Typ I (ektodermalen Ursprungs, zystisch, Duplikation des äußeren Gehörgangs) und Typ II (Ektoderm + Mesoderm Ursprung, mit Sinustrakt, kann sich vom äußeren Gehörgang bis zum unteren Hals erstrecken). Das wichtigste chirurgische Risiko ist die Fazialisinnerv-Beziehung — die Zyste liegt häufig nahe am oder verflochten mit dem Fazialis-Verlauf. Sie ist bei Frauen häufiger. Sie kann in jedem Alter auftreten, wird aber meist in der Kindheit oder im jungen Erwachsenenalter diagnostiziert. Eine Anamnese rezidivierender periaurikulärer Abszesse oder Fisteln ist typisch.
Altersbereich
1-40
Häufigkeitsalter
20
Geschlecht
Weiblich dominant
Prävalenz
Sehr selten
Die Bildgebungsbefunde der Zyste der ersten Kiemenspalte basieren auf der zystischen Transformation von kongenitalem entwicklungsbedingtem Restgewebe. Die erste Kiemenspalte bildet während der Fetalentwicklung den äußeren Gehörgang; ein Verschlussdefekt hinterlässt ektodermale (Typ I) oder ektodermale+mesodermale (Typ II) Reste. Dieses Restgewebe bildet eine epithelausgekleidete zystische Kavität und füllt sich mit seröser oder muzinöser Flüssigkeit. Die Zystenwand ist mit Plattenepithel oder zilientragendem Zylinderepithel ausgekleidet und kann lymphoides Gewebe enthalten. Die Zyste befindet sich innerhalb oder angrenzend an das Parotis-Drüsenparenchym — tritt daher in die Differentialdiagnose intraparotider zystischer Massen ein. Der N. facialis steht anatomisch in enger Beziehung zur ersten Kiemenspalte (entwickelt sich zwischen dem ersten und zweiten Kiemenbogen) und die Zyste liegt meist lateral oder medial des N. facialis. Infektion oder Trauma können Entzündung, Ruptur und Fistelformation der Zystenwand verursachen — Präsentation mit rezidivierendem periaurikulärem Abszess wird häufig gesehen.
Der am meisten unterscheidende Befund der Zyste der ersten Kiemenspalte ist die anatomische Beziehung einer zystischen Läsion, die innerhalb oder um die Glandula parotis lokalisiert ist, zum äußeren Gehörgang. Diese Beziehung ist pathognomonisch für die Unterscheidung von anderen parotiden zystischen Läsionen (Warthin-zystische Komponente, Retentionszyste, lymphoepitheliale Zyste).
In T2-gewichteten Sequenzen erscheint die Zyste der ersten Kiemenspalte als T2-hyperintense, dünnwandige zystische Läsion in der periaurikulären/intraparotiden Region. Die anatomische Beziehung der Zyste zum äußeren Gehörgang wird in koronalen und axialen Ebenen evaluiert — Extension der zystischen Struktur zum äußeren Gehörgang oder Sinustrakt liefert diagnostische Hinweise. Der N. facialis wird in der MRT lateral der V. retromandibularis und V. facialis posterior im Parotis-Parenchym evaluiert — die Zyste liegt meist lateral (Typ I) oder medial (Typ II) des N. facialis. Bei infizierter Zyste verdickt sich die Wand, T2-hyperintenses Ödem wird in umgebenden Geweben beobachtet und der Zysteninhalt kann heterogen werden.
Berichtssatz
Eine T2-hyperintense, dünnwandige zystische Läsion wird innerhalb/um die Glandula parotis identifiziert mit Extension zum äußeren Gehörgang; eine Zyste der ersten Kiemenspalte wird in Betracht gezogen und die Fazialisbeziehung sollte für die chirurgische Planung evaluiert werden.
Im kontrastmittelverstärkten CT erscheint die Zyste der ersten Kiemenspalte als dünnwandige, niedrigdichte (10-25 HU) zystische Masse in der periaurikulären/intraparotiden Region. Die Zystenwand zeigt minimale Anreicherung (ohne Infektion). Die Beziehung zum äußeren Gehörgang wird in axialen und koronalen Rekonstruktionen evaluiert. Knochenfenster-Rekonstruktionen in der CT können einen Knochendefekt in der Wand des äußeren Gehörgangs zeigen (Typ I). Bei infizierter Zyste werden Wandverdickung, periphere Randanreicherung und periglanduläres Fat-Stranding beobachtet. Der Fisteltrakt kann als dünne lineare anreichernde Struktur in den postkontrastmittelverstärkten Serien gesehen werden.
Berichtssatz
Eine dünnwandige zystische Masse mit periaurikulärer Lokalisation um die Glandula parotis wird identifiziert und die Beziehung zum äußeren Gehörgang sollte evaluiert werden; eine Zyste der ersten Kiemenspalte wird in Betracht gezogen.
In der B-Modus-Sonographie erscheint die Zyste der ersten Kiemenspalte als echoleer oder echoarme, dünnwandige zystische Läsion in der periaurikulären/intraparotiden Region. Posteriore Schallverstärkung ist ausgeprägt. Bei infizierter Zyste nehmen interne Echos zu, die Wand verdickt sich und Ödem wird in umgebenden Geweben beobachtet. US ist nützlich zur Bestätigung der zystischen Natur und FNAB-Führung, reicht aber nicht zur Darstellung der Beziehung zum äußeren Gehörgang und N. facialis — MRT ist obligatorisch.
Berichtssatz
Eine echoleer, dünnwandige zystische Läsion wird in der periaurikulären Region angrenzend an die Glandula parotis identifiziert; eine Zyste der ersten Kiemenspalte wird in der Differentialdiagnose in Betracht gezogen und eine weitere Evaluation mittels MRT wird empfohlen.
In T1-gewichteten Sequenzen zeigt die Zyste der ersten Kiemenspalte ein variables Signal: seröse Flüssigkeit hypointens, proteinöse oder hämorrhagische Flüssigkeit hyperintens. In postkontrastmittelverstärkten T1-Sequenzen zeigt die dünne Zystenwand minimale Anreicherung. Bei infizierter Zyste verdickt sich die Wand und Randanreicherung wird ausgeprägt. Beurteilung des N. facialis als dünne anreichernde Struktur in postkontrastmittelverstärktem T1 und Bestimmung seiner Beziehung zur Zyste ist kritisch für die chirurgische Planung.
Berichtssatz
Das T1-Signal der periaurikulären zystischen Läsion ist [hypointens/hyperintens] mit dünner glatter Wandanreicherung in den postkontrastmittelverstärkten Serien; die Fazialisbeziehung wurde detailliert evaluiert.
Unkomplizierte Zyste der ersten Kiemenspalte zeigt keine Diffusionsrestriktion — ADC ist hoch. Infizierte/abszedierte Zyste zeigt Diffusionsrestriktion (niedriger ADC). DWI ist nützlich zur Unterscheidung infizierter Zyste von unkomplizierter Zyste und Therapieplanung.
Berichtssatz
Die zystische Läsion zeigt keine Diffusionsrestriktion; kein Hinweis auf Infektion und vereinbar mit unkomplizierter Kiemenspaltenzyste.
Kriterien
Ektodermalen Ursprungs, zystisch, Duplikation des äußeren Gehörgangs. Lateral des N. facialis.
Unterscheidungsmerkmale
Präaurikuläre oder postaurikuläre Zyste, Knochendefekt im äußeren Gehörgang möglich, lateral des N. facialis, Chirurgie einfacher.
Kriterien
Ektoderm + Mesoderm Ursprung, mit Sinustrakt. Kann sich vom äußeren Gehörgang bis zum unteren Hals erstrecken.
Unterscheidungsmerkmale
Engere Beziehung zum N. facialis (kann medial verlaufen), Chirurgie risikoreicher, Fisteltrakt kann sich vom äußeren Gehörgang bis zum Kieferwinkel erstrecken.
Kriterien
Zyste mit sekundärer bakterieller Infektion.
Unterscheidungsmerkmale
Wandverdickung, Randanreicherung, umgebendes Ödem, DWI-Diffusionsrestriktion, Präsentation mit periaurikulärem Abszess.
Unterscheidungsmerkmal
Warthin-Tumor ist zystisch-solid gemischt, T2 intermediäres Signal, Pertechnetat heiß, Parotisschwanz. Kiemenspaltenzyste ist vollständig zystisch, T2 sehr hyperintens, Beziehung zum äußeren Gehörgang.
Unterscheidungsmerkmal
Pleomorphes Adenom ist solide Raumforderung, T2 hyperintens aber solide Struktur, hoher ADC aber nicht zystisch. Kiemenspaltenzyste ist vollständig zystisch.
Unterscheidungsmerkmal
Ranula im Sublingualraum, Tail Sign positiv, Mundboden-Lokalisation. Kiemenspaltenzyste periaurikulär, Beziehung zum äußeren Gehörgang, kein Tail Sign.
Dringlichkeit
routineManagement
surgicalBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
Cerrahi eksizyon definif tedavidir. Parotidektomi ile birlikte kist ve varsa fistül trasesi eksizyonu. Fasiyal sinir korunması kritiktir — MR preoperatif zorunlu. İnfekte kistte önce antibiyotik tedavi ve enfeksiyon kontrolü, ardından definitif cerrahi. İnkomplet eksizyon rekürrens riski taşır.Die definitive Behandlung der Zyste der ersten Kiemenspalte ist die chirurgische Exzision. Die Zyste und der begleitende Sinustrakt müssen vollständig entfernt werden; partielle Exzision ist mit 20-30% Rezidiv assoziiert. Oberflächliche Parotidektomie ist im Allgemeinen erforderlich, da die Zyste eng mit dem N. facialis verwandt ist. Intraoperatives Fazialismonitoring sollte verwendet werden. Rezidivierende Infektionsepisoden erzeugen Fibrose und Adhäsionen an umgebende Gewebe und erschweren die Chirurgie — daher wird eine frühe definitive Chirurgie empfohlen. MRT ist präoperativ obligatorisch zur Kartierung der Fazialisbeziehung und Zystenausdehnung.
Chirurgische Exzision ist die definitive Behandlung. Der N. facialis muss geschont werden.