Das spinale Lipom ist eine kongenitale benigne Läsion aus reifem Fettgewebe im Spinalkanal. Es entwickelt sich als Folge eines Neuralrohrschlussdefekts und ist meist mit dysraphischen Anomalien assoziiert. Drei Haupttypen sind definiert: Filum-terminale-Lipom (häufigster — Fettinfiltration mit >2mm Filumverdickung), Lipomyelomeningozele (Myelon-Fett-Haut-Kontinuität mit posteriorem Defekt) und intradurales Lipom (subpiale Lokalisation, mit dem Myelon vermischtes Fettgewebe). Häufig assoziiert mit Tethered-Cord-Syndrom — Conus medullaris unterhalb L2-L3 lokalisiert mit potentiellem Traktionsschaden während des Wachstums. MRT ist Goldstandard: T1-hyperintenses Fettsignal und Signalverlust in fettunterdrückten Sequenzen (STIR/Fat-Sat) ist pathognomonisch. Fettdichte im CT (-40 bis -120 HU) ist bestätigend. Zeigt kein Enhancement — anreichernde fetthaltige Läsion sollte Verdacht auf Liposarkom oder Dermoid wecken. Beurteilbar mit neonatalem spinalem US. Chirurgisches Untethering bei symptomatischen Fällen.
Altersbereich
0-30
Häufigkeitsalter
5
Geschlecht
Weiblich dominant
Prävalenz
Selten
Die embryologische Grundlage spinaler Lipome ist der Neuralrohrschlussdefekt. Während des Neuralrohrverschlusses in der 3.-4. Gestationswoche wird die normale Trennung zwischen kutanem Ektoderm und neuralem Ektoderm gestört — Mesenchym (Fettvorläufergewebe) migriert in oder auf das Neuralrohr und differenziert sich zu reifem Fettgewebe. Beim Filum-terminale-Lipom infiltrieren Fettzellen das Bindegewebe des Filum terminale — das Filum verdickt sich (>2mm) und verliert seine Elastizität. Dieses verdickte Filum hält den Conus tief (Tethered Cord). Bei der Lipomyelomeningozele geht die neurale Plakode (offenes neurales Gewebe) direkt in Fettgewebe über, das sich subkutan erstreckt — posteriore knöcherne Elemente sind defekt (Spina bifida). Beim intraduralen Lipom ist Fettgewebe im subpialen Raum mit dem Myelon vermischt — keine klare Grenze zwischen neuralem Gewebe und Fett. T1-hyperintenses Signal im MRT spiegelt die kurze T1-Relaxationszeit der Methylen-(-CH₂-)Protonen im Fettgewebe wider — Fettprotonen resonieren bei niedriger Chemical-Shift-Frequenz und erscheinen hell in T1. In Fat-Sat-Sequenzen eliminiert frequenzselektive Sättigung (Chemical-Shift-selektive Fettsättigung) das Fettprotonensignal — Lipom verdunkelt sich und Diagnose wird bestätigt. Fehlendes Enhancement zeigt, dass die Läsion aus avaskulärem, reifem Fettgewebe besteht — keine Neovaskularisation.
Helles Signal isointens zu subkutanem Fett in T1 + vollständiger Signalverlust in Fat-Sat/STIR. Diese Zwei-Sequenzen-Kombination bestätigt Fettgehalt und ist das pathognomonische Diagnosekriterium für spinales Lipom. Alle fetthaltigen Läsionen zeigen dieses Muster, aber spinale Lokalisation und kongenitale Präsentation sind spezifisch für Lipom.
Läsion zeigt homogenes hyperintenses Signal, isointens zu subkutanem Fett, auf T1-gewichteten Sequenzen. Linearer Fettstreifen entlang des Filum beim Filum-terminale-Lipom. Myelon-Fett-Kontinuität bei Lipomyelomeningozele. Fettmasse innerhalb oder auf der Myelonoberfläche beim intraduralen Lipom. Signalhomogenität spiegelt die einheitliche Struktur reifen Fettgewebes wider.
Berichtssatz
Hyperintense Läsion isointens zu subkutanem Fett im Filum terminale/intraduralen Raum auf T1-gewichteter Sequenz, vereinbar mit spinalem Lipom.
Läsion, die in T1 hell ist, wird in Fat-Sat- oder STIR-Sequenzen vollständig dunkel (Signalverlust). Dieser Befund bestätigt, dass die Läsion aus echtem Fettgewebe besteht. Wenn kein vollständiger Signalverlust in Fat-Sat auftritt, sollte gemischte Läsion (Dermoid, Teratom) oder Artefakt erwogen werden. Chemical-Shift-Artefakt (Fett-Wasser-Grenzfläche) kann an Rändern großer Lipome gesehen werden.
Berichtssatz
Vollständiger Signalverlust der in T1 hellen Läsion in fettunterdrückten Sequenzen (STIR/Fat-Sat), Fettgehalt bestätigend.
Läsion wird in Fettdichte im CT beobachtet: Messung zwischen -40 und -120 HU. Homogene niedrige Dichte. Kein Enhancement. Posteriore knöcherne Elemente können defekt sein (Spina bifida). Fettinfiltration im Filum kann im Dünnschicht-CT detektiert werden.
Berichtssatz
Fettdichte Läsion ([X] HU) im Filum terminale/intraduralen Raum im CT, vereinbar mit spinalem Lipom.
In der Neonatalperiode sind posteriore Elemente noch nicht ossifiziert — spinaler US kann Myelon, Conus, Filum terminale und Lipom beurteilen. Lipom erscheint als hyperechogene (Fett = hohes Echo) Masse. Conusposition wird gemessen — unterhalb L2-L3 deutet auf Tethered Cord. Filumdicke wird beurteilt — >2mm Verdickung ist abnormal.
Berichtssatz
Hyperechogene Masse in der Filum-terminale-Region im neonatalen spinalen US vereinbar mit spinalem Lipom; Conus auf L[X]-Niveau, Tethered Cord sollte beurteilt werden.
Lipom zeigt kein Enhancement auf Post-Gadolinium-T1 — gleiche Signalintensität wie Prä-Kontrast-T1. Auf Fat-Sat-Kontrastsequenz ist Verdunkelung des Lipoms ohne Enhancement deutlich sichtbar. Dieser Befund bestätigt die avaskuläre Natur reifen Fettgewebes. Anreichernde fetthaltige Läsion sollte an Liposarkom, Dermoid oder Teratom denken lassen.
Berichtssatz
Kein Enhancement im Lipom in den Post-Kontrast-Serien, vereinbar mit der avaskulären Natur reifen Fettgewebes; keine Hinweise auf maligne Transformation.
Kriterien
Filum terminale >2mm Verdickung. T1-hyperintenses Fett entlang des Filum. Spina bifida kann vorhanden sein oder nicht.
Unterscheidungsmerkmale
Häufigster Typ. Meist inzidentell. Untethering mit Filumdurchtrennung bei Tethered Cord.
Kriterien
Myelon-Fett-Haut-Kontinuität. Posteriorer Knochendefekt (Spina bifida). Subkutanes Lipom mit Myelon verbunden.
Unterscheidungsmerkmale
Bei Geburt als subkutane Masse bemerkt. Erfordert chirurgische Korrektur und Untethering. Hohes Risiko neurologischer Defizite.
Kriterien
Subpiale Lokalisation. Mit Myelon vermischtes Fettgewebe. Knochendefekt kann fehlen.
Unterscheidungsmerkmale
Seltener Typ. Komplette chirurgische Resektion schwierig (mit Myelon verwoben). Debulking kann durchgeführt werden.
Unterscheidungsmerkmal
Schwannom erscheint isointens-hypointens in T1, hyperintens in T2 als Solidmasse mit deutlichem Enhancement. Lipom ist T1-hyperintens (Fettsignal), verliert Signal in Fat-Sat und zeigt kein Enhancement. Diese Zwei-Sequenzen-Unterschiede ermöglichen definitive Differenzierung.
Unterscheidungsmerkmal
Tethered-Cord-Syndrom ist eine klinische Situation, keine Diagnose — Conus unterhalb L2-L3 lokalisiert. Lipom ist die häufigste Ursache des Tethered Cord, aber andere Ursachen existieren (straffes Filum, dermaler Sinus, Diastematomyelie). Lipom wird durch T1-Fettsignal identifiziert; beim straffen Filum wird nur Filumverdickung ohne Fettsignal gesehen.
Unterscheidungsmerkmal
Arachnoidalzyste zeigt Liquorsignal (T1-hypointens, T2-hyperintens) — Lipom zeigt T1-hyperintenses Fettsignal. Arachnoidalzyste behält Signal in Fat-Sat, während Lipom Signal verliert. Dieser fundamentale Signalunterschied reicht zur Differenzierung. Arachnoidalzyste ist dünnwandig; Lipom ist homogene solide Fettmasse.
Dringlichkeit
routineManagement
surveillanceBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
6-monthSpinales Lipom ist eine benigne kongenitale Läsion — maligne Transformation wird nicht erwartet. Klinische Bedeutung hängt von der Tethered-Cord-Syndrom-Assoziation ab. Asymptomatisches Filum-terminale-Lipom kann als Zufallsbefund überwacht werden — jährliche MRT-Kontrolle von Conusposition und neurologischem Status. Chirurgisches Untethering ist bei symptomatischem Tethered Cord indiziert (Fußdeformitäten, Blasendysfunktion, Schwäche der unteren Extremitäten, Skoliose): Filumdurchtrennung beim Filum-terminale-Lipom (einfach und risikoarm), Lipom-Debulking + Myelon-Untethering bei Lipomyelomeningozele (komplex), partielles Debulking beim intraduralen Lipom. Chirurgisches Timing ist kontrovers — einige Zentren empfehlen prophylaktisches Untethering, andere bevorzugen Abwarten bis Symptome auftreten. Pränatale MRT- oder US-Diagnose ist möglich — Familienberatung und Geburtsplanung können erfolgen.
Das spinale Lipom ist häufig mit dem Tethered-Cord-Syndrom assoziiert — neurologische Verschlechterung (Fußdeformitäten, Blasendysfunktion, Schwäche der unteren Extremitäten) kann mit dem Wachstum auftreten. Chirurgisches Untethering (Filumdurchtrennung oder Lipom-Debulking) bei symptomatischen Patienten. Inzidentelles Filum-terminale-Lipom kann asymptomatisch bleiben — Nachsorge empfohlen. Pränatale Diagnose ist möglich.