Das Milzhamartom (Splenom) ist eine seltene benigne Neoplasie der Milz, bestehend aus einer desorganisierten aber benignen Proliferation roter Pulpa-Elemente (Sinusoide, Fibroblasten, vaskuläre Strukturen). Inzidenz liegt bei 0,024-0,13 % in Autopsieserien. Meist zufällig entdeckt, asymptomatisch und überwiegend solitäre Läsion. Selten multipel und assoziiert mit tuberöser Sklerose (TSC). Histologisch zusammengesetzt aus desorganisierter Ansammlung reifer roter Pulpa-Strukturen. CD8-Positivität und CD34-Negativität sind diagnostisch. In der Bildgebung als gut abgrenzbare, solide, homogene Raumforderung mit milzparenchymähnlichem Enhancement-Muster.
Altersbereich
30-70
Häufigkeitsalter
50
Geschlecht
Gleich
Prävalenz
Sehr selten
Das Milzhamartom ist eine kongenitale oder entwicklungsbedingte desorganisierte Proliferation roter Pulpa-Elemente — kein echtes Neoplasma, sondern mit hamartatösem Wachstumsmuster. Histopathologisch aus anomalen sinusoidalen Gefäßkanälen, Fibroblasten und retikulären Fasern zusammengesetzt; weiße Pulpa-Follikel fehlen weitgehend. Sinusoide sind mit CD8+ Endothel ausgekleidet (wie normale Milzsinusoide) aber CD34-negativ. Die der roten Pulpa ähnliche vaskuläre Struktur erklärt das milzparenchymähnliche Enhancement-Muster. T2-gewichtete MRT zeigt iso- oder leicht hyperintenses Signal zum Milzparenchym.
Eine gut abgrenzbare solide Raumforderung mit isodens zum Milzparenchym anreicherndem Enhancement wird als 'Milzgewebe-Zeichen' bezeichnet.
In der portalvenösen Phase zeigt sich eine gut abgrenzbare, homogene solide Raumforderung, iso- oder leicht hyperdens zum Milzparenchym. Dieses 'Milzgewebe-Zeichen' reflektiert die von der roten Pulpa abgeleitete Vaskularisation des Hamartoms.
Berichtssatz
Eine gut abgrenzbare, homogene solide Raumforderung isodens zum Milzparenchym in der portalvenösen Phase; vereinbar mit 'Milzgewebe-Zeichen' eines Milzhamartoms.
In der T2-gewichteten MRT zeigt das Hamartom ein iso- oder leicht hyperintenses Signal zum Milzparenchym. Kein ausgeprägtes 'Glühbirnenzeichen' — Differenzierung vom Hämangiom. Leichte Hyperintensität durch etwas höheren Wassergehalt in sinusoidalen Kanälen.
Berichtssatz
Die Milzraumforderung zeigt iso- bis leicht hyperintenses homogenes Signal zum Milzparenchym in T2-gewichteter MRT; ohne ausgeprägte Hyperintensität des Hämangioms.
Im B-Modus-US zeigt sich eine gut abgrenzbare, homogene solide Raumforderung isoechogen oder leicht hyperechogen zum Milzparenchym. Doppler-US zeigt milzparenchymähnliche Vaskularisation.
Berichtssatz
Eine gut abgrenzbare solide Raumforderung isoechogen zum Milzparenchym zeigt sich in der Milz im US mit fokaler Lobulation der Milzkontur.
In der arteriellen Phase zeigt das Hamartom heterogenes Enhancement zusammen mit dem Milzparenchym — das normale Zebramuster kann auch im Hamartom sichtbar sein. In der portalvenösen Phase homogenisiert die Läsion und wird isodens zum Milzparenchym.
Berichtssatz
Die Milzraumforderung zeigt heterogenes Enhancement gleichzeitig mit dem Milzparenchym in der arteriellen Phase und wird in der portalvenösen Phase isodens; vereinbar mit Hamartom.
In der T1-gewichteten MRT zeigt das Hamartom iso- oder leicht hypointenses Signal zum Milzparenchym. In Post-Kontrast-T1 gleichzeitiges homogenes Enhancement — Hamartom kann im Milzparenchym 'verschwinden'.
Berichtssatz
Die Milzraumforderung zeigt isointenses Signal zum Milzparenchym in T1 und wird durch gleichzeitiges Enhancement in Post-Kontrast-Serien maskiert.
In der Tc-99m-Schwefelkolloid-Szintigraphie zeigt das Hamartom normale oder leicht erhöhte Aufnahme, da die rote Pulpa-Strukturen die RES-Funktion beibehalten. Differenzierung von Hämangiom (keine Aufnahme) und Lymphom (keine/verminderte Aufnahme).
Berichtssatz
Normale bis erhöhte Aufnahme zeigt sich in der Milzraumforderung in der Tc-99m-Schwefelkolloid-Szintigraphie; vereinbar mit RES-erhaltendem Milzhamartom.
Kriterien
Einzelläsion. Zufällig entdeckt. Keine Syndromassoziation.
Unterscheidungsmerkmale
Häufigste Form. Meist <5 cm. Asymptomatisch. Keine Behandlung nötig.
Kriterien
TSC1/TSC2-Mutation. Multiple Läsionen möglich. Hamartome in anderen Organen.
Unterscheidungsmerkmale
mTOR-Signalweg-Aktivierung. Everolimus-Therapie kann erwogen werden. Genetische Beratung und Multiorganscreening erforderlich.
Kriterien
Größe >10 cm. Kann symptomatisch sein. Thrombozytopenie möglich.
Unterscheidungsmerkmale
Heterogene Struktur — Fibrose, Verkalkung, zystische Areale möglich. Splenektomie kann nötig sein.
Unterscheidungsmerkmal
Hämangiom zeigt ausgeprägte T2-Hyperintensität mit peripherem nodulärem Enhancement; Hamartom zeigt iso- bis leicht hyperintenses T2 mit gleichzeitigem Enhancement.
Unterscheidungsmerkmal
Beide zeigen Tc-99m-Aufnahme, aber Littoral-Zell-Angiom meist multipel mit Splenomegalie; Hamartom meist solitär.
Unterscheidungsmerkmal
Lymphom zeigt hypodense, minimal anreichernde Läsionen mit Diffusionsrestriktion; Hamartom zeigt isodenses Enhancement ohne Diffusionsrestriktion.
Unterscheidungsmerkmal
Extramedulläre Hämatopoese mit multiplen Läsionen und massiver Splenomegalie bei Myelofibrose; Hamartom meist solitär.
Dringlichkeit
routineManagement
surveillanceBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
12-monthMilzhamartom ist eine benigne Läsion ohne malignes Transformationsrisiko. Keine Behandlung für kleine, asymptomatische Läsionen. Splenektomie bei großen/symptomatischen Läsionen. TSC-Screening bei multiplen Hamartomen.
Ein Milzhamartom wird meist inzidentell entdeckt und hat kein malignes Potenzial. Die definitive Diagnose kann bildgebend schwierig sein, und eine Splenektomie kann sowohl diagnostisch als auch therapeutisch sein.