Das Littoralzellangiom (LCA) ist eine seltene vaskuläre Neoplasie, die von den Littoralzellen ausgeht, die die Sinusoide der roten Pulpa der Milz auskleiden. Es wird generell als benigne betrachtet, obwohl ein niedriggradiges malignes Potenzial diskutiert wird. Histopathologisch besteht es aus anastomosierenden vaskulären Kanälen, die von einem einzigartigen Zelltyp ausgekleidet sind, der sowohl endotheliale als auch histiozytäre Marker exprimiert — die CD31(+), CD68(+) und CD8(+) Dreifach-Positivität ist pathognomonisch. Die meisten Patienten sind asymptomatisch; symptomatische Fälle können mit Splenomegalie, linksseitigem Oberbauchschmerz, Anämie und Thrombozytopenie auftreten. Erythrozyten werden mit Hämosiderin-Akkumulation parasitiert — dieses Hämosiderin-Depot ist ein wichtiger Bildgebungs-Determinant. Läsionen sind typischerweise multipel, klein (meist <2 cm) und diffus über das Milzparenchym verteilt. Eine Assoziation mit Autoimmunerkrankungen und viszeralen Organmalignomen wurde berichtet. Die definitive Diagnose erfordert typischerweise eine histopathologische und immunhistochemische Untersuchung nach Splenektomie. Erhöhte Aufnahme in der Tc-99m-Schwefelkolloid-Szintigraphie ist charakteristisch, da Littoralzellen retikuloendotheliale Funktion zeigen.
Altersbereich
30-70
Häufigkeitsalter
50
Geschlecht
Gleich
Prävalenz
Sehr selten
Das Littoralzellangiom entsteht durch neoplastische Proliferation der Littoralzellen, die die Sinusoide der roten Milzpulpa auskleiden. Littoralzellen sind einzigartige milz-spezifische Zellen, die sowohl endothelialen (CD31, FVIII-RA) als auch histiozytären/Makrophagen- (CD68, Lysozym) Phänotyp exprimieren — dieser duale Phänotyp reflektiert das 'offene Zirkulationssystem' der Milz, in dem Blutzellen beim Durchtritt durch die Sinusoide einer Phagozytose und Filtration durch Littoralzellen unterzogen werden. Neoplastische Proliferation dieser Zellen erzeugt anastomosierende vaskuläre Kanäle, in denen die Erythrozytenphagozytose fortgesetzt wird — intrazelluläre Hämosiderin-Akkumulation bildet die pathologische Grundlage der Bildgebungsbefunde. Hämosiderin enthält Eisen (Fe3+) und zeigt superparamagnetische Eigenschaften: es verursacht ausgeprägten Signalverlust (Hypointensität) in T2- und T2*-gewichteten MRT-Bildern — dies resultiert daraus, dass Hämosiderin die lokale Magnetfeldhomogenität stört und die Protonen-Spin-Spin-Dekohärenz beschleunigt. Im CT erzeugt Hämosiderin-Akkumulation ein leicht hyperdenses Erscheinungsbild. Die erhaltene retikuloendotheliale Funktion der Littoralzellen ermöglicht die Aufnahme von Tc-99m-Schwefelkolloid und superparamagnetischen Eisenoxid-Partikeln (SPIO) durch Phagozytose — diese Eigenschaft liefert einen diagnostischen Hinweis als erhöhte Aufnahme/Signalverlust in Szintigraphie und SPIO-MR und unterscheidet LCA von anderen vaskulären Tumoren.
Der pathognomonische Dualbefund des LCA: (1) ausgeprägte hämosiderin-bedingte Hypointensität im MRT T2 ('dunkle Punkte') und (2) erhöhte Aufnahme in der Tc-99m-Schwefelkolloid-Szintigraphie ('heiße Punkte'). Diese Kombination ist spezifisch für LCA.
In der nativen CT zeigen sich multiple, kleine, gut abgrenzbare hypodense Läsionen im gesamten Milzparenchym. Die Dichte liegt typischerweise zwischen 25-40 HU. Die Verteilung ist generell diffus und homogen — ein miliares Muster erzeugend. Einige Läsionen können leicht hyperdense Herde oder isodenses Erscheinungsbild aufgrund von Hämosiderin zeigen. Splenomegalie begleitet die meisten Fälle. Läsionen sind generell <2 cm. Die Milzkapsel ist glatt ohne invasive Merkmale.
Berichtssatz
Diffus verteilte, multiple, kleine hypodense Läsionen zeigen sich im gesamten Milzparenchym bei Splenomegalie.
In der portalvenösen Phase beginnen die Läsionen mit peripherem Enhancement teilweise isodens zum Milzparenchym zu werden. Kleine Läsionen (<1 cm) können in dieser Phase vollständig isodens werden — 'Verschwinden'-Phänomen. Bei größeren Läsionen ist das Zentrum noch nicht vollständig gefüllt. In der Spätphase (3-5 Minuten) werden die meisten Läsionen isodens zum Milzparenchym — dieses Muster ist charakteristisch für LCA.
Berichtssatz
Die Milzläsionen zeigen progressives Enhancement und werden in der portalvenösen Phase isodens zum Milzparenchym.
In T2-gewichteten MRT-Bildern erscheinen die Läsionen ausgeprägt hypointens relativ zum Milzparenchym — dies ist der charakteristischste und diagnostisch wertvollste MR-Befund des LCA. Die Hypointensität resultiert aus dem superparamagnetischen Effekt der Hämosiderin-Akkumulation. In T2* (Gradientenecho-) Sequenzen wird die Hypointensität mit 'Blooming-Artefakt' ausgeprägter. Die Läsionen erzeugen ein 'schwarze Punkte'-Erscheinungsbild mit miliarer Verteilung im Milzparenchym.
Berichtssatz
Multiple, diffus verteilte, ausgeprägt hypointense Läsionen zeigen sich im Milzparenchym in T2-gewichteten MRT-Bildern, vereinbar mit Hämosiderin-Akkumulation.
In T1-gewichteten MRT-Bildern erscheinen die Läsionen isointens oder leicht hyperintens zum Milzparenchym. T1-Hyperintensität ist mit dem paramagnetischen Effekt von Hämosiderin verbunden — Fe3+-Ionen können bei niedriger Konzentration T1-Verkürzung verursachen. Post-Gadolinium kontrastmittelverstärkte T1-Sequenzen zeigen ein progressives Enhancement-Muster ähnlich dem CT.
Berichtssatz
Die Milzläsionen zeigen isointenses bis leicht hyperintenses Signal relativ zum Milzparenchym in T1-gewichteten MRT-Bildern.
In der Tc-99m-Schwefelkolloid-Szintigraphie zeigen die Milzläsionen erhöhte Radionuklid-Aufnahme — dieser Befund hat kritische diagnostische Bedeutung bei der Differenzierung des LCA von anderen vaskulären Tumoren. Die erhaltene RES-Funktion der Littoralzellen ermöglicht die Aufnahme von Schwefelkolloid-Partikeln durch Phagozytose. Kombinierte Schwefelkolloid- + markierte Erythrozyten-Studie ist nahezu pathognomonisch.
Berichtssatz
Erhöhte Radionuklid-Aufnahme zeigt sich in den Milzläsionen in der Tc-99m-Schwefelkolloid-Szintigraphie, vereinbar mit erhaltener retikuloendothelialer Funktion.
In der B-Modus-Sonographie zeigen sich multiple, kleine, gut abgrenzbare, homogen hypoechogene Läsionen im gesamten Milzparenchym. Größen variieren typischerweise zwischen 5-20 mm. Einige Läsionen können hyperechogene Herde aufgrund von Hämosiderin zeigen. Die Verteilung ist generell diffus und zufällig — kann der miliaren Form von Lymphom oder Metastasen ähneln. Splenomegalie begleitet die meisten Fälle.
Berichtssatz
Diffus verteilte, multiple, kleine, hypoechogene Läsionen zeigen sich im Milzparenchym bei Splenomegalie.
Kriterien
Diffus verteilte, multiple, kleine (<2 cm) Läsionen. Häufigste Form. Splenomegalie begleitet.
Unterscheidungsmerkmale
Typisches miliares Verteilungsmuster in allen Modalitäten. Homogen T2-hypointense 'schwarze Punkte' im MRT. Keine einzelne dominante Läsion.
Kriterien
Eine oder mehrere große dominante Läsionen (>2-3 cm) mit umgebenden kleinen miliaren Läsionen. Seltenere Form.
Unterscheidungsmerkmale
Große Läsionen können heterogenes Signal zeigen. Kann maligne Läsion imitieren — Biopsie/Splenektomie häufiger erforderlich.
Kriterien
Gleichzeitige oder sequenzielle viszerale Organmalignität oder hämatologische Malignität. Gleichzeitige Malignität in 20-30% der Fälle berichtet.
Unterscheidungsmerkmale
Bildgebungsbefunde unterscheiden sich nicht vom klassischen Typ. Klinischer Kontext wichtig — Schwefelkolloid-Szintigraphie kritisch in der Differenzierung von Metastasen.
Unterscheidungsmerkmal
Lymphom zeigt kalte Defekte in der Tc-99m-Schwefelkolloid-Szintigraphie; LCA zeigt heiße Läsionen. Im FDG-PET-CT zeigt Lymphom ausgeprägte FDG-Avidität, LCA niedrig-moderate Aufnahme.
Unterscheidungsmerkmal
Hämangiom zeigt ausgeprägte T2-Hyperintensität ('Glühbirnenzeichen'), LCA zeigt T2-Hypointensität. Schwefelkolloid: Hämangiom kalt, LCA heiß. Hämangiom meist solitär, LCA multipel.
Unterscheidungsmerkmal
Metastasen präsentieren sich als multiple Läsionen mit bekannter Malignität, Rim-Enhancement + Nekrose. LCA wird in Spätphase isodens. Schwefelkolloid: Metastase kalt, LCA heiß.
Unterscheidungsmerkmal
Sarkoidose erzeugt multiple kleine Knoten, zeigt aber nicht so ausgeprägte T2-Hypointensität wie LCA (kein Hämosiderin). Bilaterale hiläre LAP und pulmonale Beteiligung begleiten. ACE kann erhöht sein.
Dringlichkeit
routineManagement
surgicalBiopsie
ErforderlichNachsorge
specialist-referralLCA ist generell benigne, aber die definitive Diagnose kann nicht durch Bildgebung gestellt werden — histopathologische und immunhistochemische Untersuchung nach Splenektomie erforderlich. CD31(+)/CD68(+)/CD8(+) Dreifach-Positivität ist diagnostisch. Splenektomie ist diagnostisch und therapeutisch, Rezidive wurden nicht berichtet. Aufgrund der Malignität-Assoziation (20-30%) wird umfassendes Screening empfohlen.
Das Littoralzellangiom ist im Allgemeinen gutartig, jedoch wurden seltene Fälle von maligner Transformation (Littoralzellangiosarkom) berichtet. Eine Assoziation mit anderen Organmalignomen wird diskutiert. Die Splenektomie bietet eine definitive Diagnose und Therapie.