Das splenische Hämangioendotheliom ist eine seltene niedrig- bis mittelgradige vaskuläre Neoplasie der Milz. Es entsteht aus Endothelzellen und befindet sich im biologischen Spektrum zwischen benignem Hämangiom und hochgradigem Angiosarkom. Das epitheloide Hämangioendotheliom (EHE) ist der häufigste Subtyp. Das klinische Verhalten ist variabel — einige Fälle zeigen langsames Wachstum, andere können lokal aggressives Verhalten zeigen. Metastasierungspotenzial besteht, ist aber deutlich geringer als beim Angiosarkom. In der Bildgebung erscheint es als heterogen anreichernde solide Raumforderung oder Knoten. Signifikante Hämorrhagie und Nekrose sind geringer als beim Angiosarkom. Splenektomie kann kurativ sein und die Prognose ist deutlich besser als beim Angiosarkom (5-Jahres-Überleben 50-80%).
Altersbereich
30-70
Häufigkeitsalter
50
Geschlecht
Gleich
Prävalenz
Sehr selten
Das Hämangioendotheliom ist eine niedrig- bis mittelgradige Neoplasie vaskulärer Endothelzellen, zwischen benignem Hämangiom und malignem Angiosarkom positioniert. Tumorzellen exprimieren endotheliale Marker (CD31, CD34, ERG) und bilden primitive Gefäßkanäle, können aber keine reifen, gut organisierten vaskulären Strukturen bilden. Beim epitheloiden Hämangioendotheliom ist das WWTR1-CAMTA1-Fusionsgen (90%) oder YAP1-TFE3-Fusionsgen (10%) die diagnostische genetische Anomalie. Tumorzellen sind in myxoidem oder hyalinisiertem Stroma eingebettet. Diese niedrig- bis mittelgradige vaskuläre Architektur erzeugt ein langsam-progressives Enhancement-Muster in der Bildgebung. Intratumorale Hämorrhagie ist möglich, aber nicht auf dem massiven Niveau des Angiosarkoms. Tumorgrenzen sind besser definiert und Kapselinfiltration ist seltener. Die sklerotische/hyalinisierte Komponente reflektiert als niedrige Dichte in der CT und niedriges T2-Signal im MRT.
Heterogenes Signal im MR-T2 mit charakteristischen hyalinisierten Stroma-hypointensen Arealen und progressivem aber inkomplettem Enhancement in der Spätphase — der kombinierte Befund, der das Hämangioendotheliom im vaskulären Tumorspektrum positioniert.
In der arteriellen Phase zeigt der Tumor moderate heterogene Kontrastmittelaufnahme. Die Anreicherung ist weniger ausgeprägt als das intensive hypervaskuläre Muster des Angiosarkoms. Solide Komponenten reichern mild hypodens oder isodens zum Milzparenchym an.
Berichtssatz
Moderate heterogene Kontrastmittelaufnahme der Milzraumforderung wird in der arteriellen Phase beobachtet; intensive Hypervaskularität fehlt; vereinbar mit einer niedrig- bis mittelgradigen vaskulären Neoplasie.
In der Spätphase wird progressive Kontrastmittelakkumulation in den vaskulären Tumorkomponenten beobachtet, aber hyalinisierte/sklerotische Stromaareale bleiben hypodens. Dieses Muster unterscheidet sich vom kompletten Fill-in des benignen Hämangioms.
Berichtssatz
Progressive Kontrastmittelaufnahme der Milzraumforderung in der Spätphase, aber hyalinisierte Stromaareale bleiben hypodens; komplettes Fill-in findet nicht statt; vereinbar mit Hämangioendotheliom.
In T1-gewichteten Sequenzen zeigt der Tumor ein isointenses bis leicht hypointenses Signal relativ zum Milzparenchym. Wenn intratumorale Hämorrhagieareale vorhanden sind, können T1-hyperintense Herde gesehen werden, aber nicht so ausgedehnt wie beim Angiosarkom.
Berichtssatz
Die Milzraumforderung zeigt ein isointenses bis leicht hypointenses Signal in T1-gewichteten Sequenzen; keine signifikante intratumorale Hämorrhagie.
In T2-gewichteten Sequenzen zeigt der Tumor heterogenes Signal. Vaskuläre Komponenten haben intermediäres bis hohes T2-Signal. Hyalinisierte/sklerotische Stromaareale sind deutlich T2-hypointens — diese signalarme Komponente ist ein Unterscheidungsmerkmal des Hämangioendothelioms.
Berichtssatz
Die Milzraumforderung zeigt heterogenes Signal in T2-gewichteten Sequenzen mit deutlich hypointensen Arealen entsprechend der hyalinisierten Stromakomponente; vereinbar mit Hämangioendotheliom.
In der DWI kann eine milde bis moderate Diffusionseinschränkung in den soliden Tumorkomponenten beobachtet werden (ADC: 1,0-1,4 × 10⁻³ mm²/s). Die Einschränkung ist weniger ausgeprägt als beim Angiosarkom.
Berichtssatz
Milde bis moderate Diffusionseinschränkung in den soliden Komponenten der Milzraumforderung in der DWI, vereinbar mit einer niedrig- bis mittelgradigen vaskulären Neoplasie.
Im B-Mode-US wird eine heterogen echogene solide Raumforderung im Milzparenchym gesehen. Massengrenzen sind relativ gut definiert. Interne Struktur ist solid-dominant mit gemischter Echogenität.
Berichtssatz
Eine relativ gut abgrenzbare, heterogen echogene solide Raumforderung wird im Milzparenchym im B-Mode-US beobachtet; Hämangioendotheliom sollte in der Differenzialdiagnose erwogen werden.
Kriterien
Häufigster Subtyp. WWTR1-CAMTA1 oder YAP1-TFE3-Fusionsgen ist diagnostisch. Epitheloide Endothelzellen in myxoidem/hyalinisiertem Stroma.
Unterscheidungsmerkmale
Multiorganbefall möglich (Leber, Lunge, Knochen). Hyalinisiertes Stroma erzeugt prominente T2-Hypointensität im MR.
Kriterien
Häufiger bei Kindern. Kasabach-Merritt-Phänomen (Verbrauchskoagulopathie) kann begleiten.
Unterscheidungsmerkmale
Häufiger in der pädiatrischen Altersgruppe. Thrombozytopenie und Koagulopathie (Kasabach-Merritt) sind diagnostische Hinweise.
Kriterien
Sehr selten, niedriggradiger Subtyp. Zeigt retiformes (netzartiges) vaskuläres Muster. Hohe lokale Rezidivrate aber Metastasierung ist selten.
Unterscheidungsmerkmale
Häufiger in oberflächlichen Weichteilen, sehr selten in der Milz. Netzartige vaskuläre Architektur ist pathologisch diagnostisch.
Unterscheidungsmerkmal
Angiosarkom ist hochgradig, aggressiv, mit ausgedehnter Nekrose-Hämorrhagie und schlechter Prognose. Hämangioendotheliom ist niedriggradiger, organisierter, mit hyalinisiertem Stroma-T2-Hypointensität.
Unterscheidungsmerkmal
Beim Hämangiom ist peripheres noduläres Enhancement + komplettes Fill-in + hohes T2-Signal typisch. Beim Hämangioendotheliom ist Fill-in inkomplett, T2-Signal gemischt.
Unterscheidungsmerkmal
Littoral-Cell-Angiom ist eine milzspezifische benigne vaskuläre Neoplasie. Präsentiert sich als multiple kleine Knoten. Hämangioendotheliom zeigt prominente T2-Hypointensität durch hyalinisiertes Stroma.
Unterscheidungsmerkmal
Lymphom bildet hypovaskuläre, homogen anreichernde Knoten. Hämangioendotheliom zeigt progressives Enhancement als vaskuläre Neoplasie.
Dringlichkeit
urgentManagement
surgicalBiopsie
ErforderlichNachsorge
6-monthDas splenische Hämangioendotheliom ist eine niedrig- bis mittelgradige vaskuläre Neoplasie, bei der Splenektomie kurativ sein kann. Post-operative 5-Jahres-Überlebensrate 50-80%. Biopsie für histopathologische Diagnose und Grading erforderlich. Multidisziplinäre onkologische Evaluation obligatorisch.
Das Milzhämangioendotheliom weist ein niedriges bis intermediäres malignes Potenzial auf. Die Splenektomie dient sowohl diagnostischen als auch therapeutischen Zwecken. Eine Langzeitnachsorge ist erforderlich, da späte Rezidive und Metastasen beschrieben wurden.