Der splenische inflammatorische Pseudotumor (IPT) ist eine seltene benigne Läsion der Milz, die aus einer reaktiven inflammatorischen Zellinfiltration und fibrösem Gewebeproliferation besteht. Er kann im gleichen Spektrum wie der inflammatorische myofibroblastische Tumor (IMT) liegen, obwohl das echte neoplastische Potenzial umstritten bleibt. Histopathologisch ist er durch ein heterogenes inflammatorisches Infiltrat aus Plasmazellen, Lymphozyten, Histiozyten und spindelförmigen Myofibroblasten gekennzeichnet. Die Läsion variiert typischerweise zwischen 2-10 cm und präsentiert sich meist als solitäre, gut abgrenzbare Raumforderung. Die klinische Präsentation ist unspezifisch — Fieber, Bauchschmerzen, Gewichtsverlust und erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit sind häufig. Die Ätiologie ist nicht vollständig geklärt; Epstein-Barr-Virus (EBV), Mycobacterium und Autoimmunmechanismen werden diskutiert. In der Bildgebung erschweren das heterogene Enhancement-Muster und variable Signalcharakteristika die Differenzierung von malignen Läsionen (Lymphom, Angiosarkom), und die definitive Diagnose erfordert typischerweise eine histopathologische Untersuchung nach Splenektomie. ALK-Positivität (anaplastische Lymphomkinase) ist ein wichtiger Marker zugunsten eines inflammatorischen myofibroblastischen Tumors.
Altersbereich
20-70
Häufigkeitsalter
50
Geschlecht
Gleich
Prävalenz
Sehr selten
Der splenische inflammatorische Pseudotumor ist ein Prozess, der durch myofibroblastische Proliferation und dichte inflammatorische Zellinfiltration als Reaktion auf chronische inflammatorische Stimulation gekennzeichnet ist. Histologisch werden drei Hauptmuster unterschieden: (1) myofibroblast-dominantes Spindelzellmuster (kompaktes fibröses Stroma), (2) plasmazell-dominantes Muster (vaskularisiertes lockeres Stroma) und (3) sklerosierend-hyalinisiertes Muster (dichte Kollagenablagerung). Diese histologische Heterogenität bildet die Grundlage für das variable Enhancement-Muster in der Bildgebung: myofibroblastenreiche Areale zeigen aufgrund höherer Vaskularität früheres Enhancement, während fibröse und hyaline Areale verzögertes Enhancement demonstrieren — dies erzeugt ein heterogenes Enhancement-Muster. Dichte Plasmazellinfiltration erhöht die Zelldichte und erzeugt variables Signal in T2-gewichteten MRT-Bildern: die zelluläre-inflammatorische Komponente zeigt moderate T2-Hyperintensität, während die fibröse Komponente T2-Hypointensität erzeugt. In der DWI verursacht erhöhte Zelldichte Diffusionsrestriktion — ein Befund, der Überlappungspotenzial mit malignen Läsionen (insbesondere Lymphom) hat. Bei EBV-assoziierten Fällen kann die virale Transformation von B-Lymphozyten und die Auslösung einer polyklonalen lymphoproliferativen Antwort zu prominenterer lymphozytärer Infiltration und einem homogeneren Bildgebungsmuster führen. Im Laufe der Zeit können dystrophische Verkalkungen in der fibrösen Komponente entstehen, die im CT als punktförmige oder grobe Verkalkungen erkannt werden.
Das Mischsignalmuster in T2-gewichteten MRT-Bildern, erzeugt durch die Koexistenz von inflammatorischen und fibrösen Komponenten, ist der charakteristischste Bildgebungsbefund des IPT. Die inflammatorische Komponente zeigt T2-Hyperintensität aufgrund des hohen Wassergehalts, während die fibröse Komponente Hypointensität mit kurzer T2-Relaxationszeit erzeugt — dieses duale Muster wird bei den meisten anderen Milzläsionen nicht beobachtet.
In der nativen CT zeigt sich eine gut abgrenzbare, homogene oder leicht heterogene hypodense Raumforderung relativ zum Milzparenchym. Die Dichte liegt typischerweise zwischen 30-45 HU — höher als rein zystische Läsionen, aber niedriger als solides Milzgewebe. Die Läsionsränder sind meist glatt und scharf; eine leicht lobulierte Kontur kann in einigen Fällen vorliegen. Eine homogenere Dichte wird bei fibröser Komponente-dominanten Läsionen beobachtet, während leichte Heterogenität bei gemischt inflammatorisch-fibröser Zusammensetzung auftreten kann. Selten können auch dystrophische Verkalkungen und interne nekrotische/zystische Areale gefunden werden. Reaktives Ödem im umgebenden Milzparenchym kann vorhanden sein.
Berichtssatz
In der Milz zeigt sich in der nativen CT eine gut abgrenzbare, leicht heterogene hypodense solide Raumforderung.
Die Läsion zeigt ein heterogenes Enhancement in der arteriellen Phase. Periphere oder noduläre Enhancement-Herde entsprechen typischerweise vaskularisierten inflammatorischen Gewebearealen. Das Läsionszentrum zeigt meist weniger Enhancement — dies reflektiert zentrales fibröses oder hyalines Gewebe. Das Enhancement-Muster kann ein Lymphom oder metastatische Läsionen imitieren. Das normale heterogene Zebra-Muster-Enhancement der Milz in der arteriellen Phase kann die Läsionsbewertung erschweren; daher ist die Beurteilung in portalvenöser und Spätphase kritisch. Ein peripherer Enhancement-Saum kann an den Läsionsrändern beobachtet werden, der eine fibröse Kapsel oder periphere vaskularisierte Zone reflektiert.
Berichtssatz
Die Milzraumforderung zeigt ein heterogenes Enhancement in der arteriellen Phase mit peripheren Enhancement-Herden.
In der Spätphase (3-5 Minuten) zeigt die Läsion ein progressives Enhancement — Kontrastretention wird besonders in fibröser Komponente-dominanten Arealen prominent. Die Läsion kann im Vergleich zu frühen Phasen homogener werden, da der erweiterte Extrazellulärraum des fibrösen Gewebes Kontrastmittel akkumuliert. Dieses verzögerte Enhancement-Muster ist charakteristisch für fibröses Gewebe und hilfreich bei der Differenzierung vom Lymphom (typischerweise homogenes, frühes und persistierendes Enhancement). Persistierende zentrale Hypodensität deutet auf Nekrose oder hyalinisiertes Gewebe hin. Rim-Enhancement an der Läsionsperipherie kann in der Spätphase prominenter werden.
Berichtssatz
Die Milzläsion zeigt progressives Enhancement und Kontrastretention in der Spätphase, vereinbar mit fibröser Komponente.
In T2-gewichteten MRT-Bildern zeigt die Läsion eine gemischte Signalintensität — dies ist der charakteristischste MR-Befund des IPT. Die inflammatorische Komponente (Plasmazellen, Lymphozyten, lockeres Stroma) zeigt moderate bis hohe T2-Signalintensität, während die fibröse Komponente (Kollagen, Hyalin) deutlich niedrige T2-Signalintensität aufweist. Diese Mischung erzeugt ein heterogenes hypointens-hyperintenses Mischungsmuster relativ zum Milzparenchym. Bei fibrösen-dominanten Läsionen ist die T2-Hypointensität prominenter, und dieses 'dunkle Läsion'-Muster deutet auf fibromatöse Läsionen oder sklerosierende Prozesse hin. Leichte T2-Signalzunahme durch reaktives Ödem kann im umgebenden Milzparenchym beobachtet werden. Nekrotische oder zystische Degenerationsareale können als distinkte Areale mit hohem T2-Signal erkannt werden.
Berichtssatz
Die Milzläsion zeigt gemischte Signalintensität in T2-gewichteten MRT-Bildern mit koexistierenden hyperintensen inflammatorischen und hypointensen fibrösen Komponenten.
Die Läsion zeigt eine ausgeprägte Diffusionsrestriktion in der DWI — hyperintenses Signal bei hohen b-Werten (b=800-1000) mit niedrigem Signal in ADC-Karten. Die Diffusionsrestriktion reflektiert die hohe Zellularität der Läsion. ADC-Werte liegen typischerweise zwischen 0,8-1,2 × 10⁻³ mm²/s — höher als beim Lymphom (typisch 0,5-0,8 × 10⁻³ mm²/s), aber niedriger als bei benignen zystischen Läsionen. Heterogenes Erscheinungsbild in ADC-Karten ist typisch aufgrund der gemischten histologischen Zusammensetzung: inflammatorisch-zelluläre Areale zeigen niedrigere ADC, während fibröse Areale höhere ADC zeigen.
Berichtssatz
Die Milzläsion zeigt Diffusionsrestriktion in der DWI mit heterogenem niedrigem Signal in den ADC-Karten.
In der B-Modus-Sonographie zeigt sich eine hypoechogene oder gemischt echogene, gut abgrenzbare solide Raumforderung relativ zum Milzparenchym. Die Echogenität variiert abhängig von der histologischen Zusammensetzung: inflammatorische Komponente-dominante Läsionen erscheinen hypoechogener, während fibröse Komponente-dominante Läsionen isoechogener oder leicht hyperechogen erscheinen. Die interne Echoverteilung ist generell heterogen. Läsionsränder sind meist glatt und gut definiert; ein Halo-Zeichen kann in einigen Fällen sichtbar sein. Keine posteriore Schallverstärkung (solide Läsion). Interne zystische/nekrotische Areale können als anechogene Herde in großen Läsionen erkannt werden.
Berichtssatz
In der Milz zeigt sich in der B-Modus-Sonographie eine gut abgrenzbare, heterogene hypoechogene solide Raumforderung.
Die Farb-Doppler-Sonographie zeigt variable interne Vaskularität innerhalb der Läsion. Bei inflammatorischen Komponente-dominanten Läsionen kann die interne Vaskularität erhöht sein — niedrig-resistenter arterieller Fluss wird detektiert. Bei fibrösen-dominanten Läsionen ist die Vaskularität verminderter, und periphere Vaskularität überwiegt. Die spektrale Doppler-Untersuchung zeigt einen Resistenz-Index (RI) generell zwischen 0,5-0,7 — diese niedrig-moderaten Resistenzwerte reflektieren inflammatorische Neovaskularisation.
Berichtssatz
Die Milzläsion zeigt variable interne Vaskularität in der Doppler-Sonographie mit niedrig-moderatem Widerstand des arteriellen Flusses.
Kriterien
Histologisch dominiert durch spindelförmige Myofibroblastenproliferation, verstreute inflammatorische Zellen in kompaktem fibrösem Stroma. ALK-Positivität häufiger bei diesem Typ. Häufiger bei jüngeren Patienten.
Unterscheidungsmerkmale
Homogeneres Erscheinungsbild in der Bildgebung, ausgeprägte T2-Hypointensität (dominante fibröse Komponente), prominenteres verzögertes Enhancement. Uniformeres hypodenses Erscheinungsbild im CT.
Kriterien
Histologisch dichte Plasmazellinfiltration, lockeres vaskularisiertes Stroma. EBV-Assoziation häufiger bei diesem Typ. Bei mittelalten und älteren Patienten.
Unterscheidungsmerkmale
Prominentere T2-Hyperintensität in der Bildgebung, prominenteres arterielles Enhancement, homogenere Diffusionsrestriktion in der DWI. Niedrigere ADC-Werte.
Kriterien
Dichte Kollagenablagerung und hyalinisiertes Stroma dominierend, inflammatorische Zellen spärlich. Generell bei älteren Patienten — 'ausgebrannte' Entzündungsphase.
Unterscheidungsmerkmale
Ausgeprägte T2-Hypointensität, minimales oder verzögertes Enhancement, Verkalkungen häufiger im CT. Echogeneres Erscheinungsbild im US. Minimale Diffusionsrestriktion in der DWI.
Kriterien
EBV-kodierte RNA (EBER)-Positivität durch In-situ-Hybridisierung bestätigt. Häufiger bei immunsupprimierten Patienten. Trägt Risiko des lymphoproliferativen Spektrums.
Unterscheidungsmerkmale
Homogeneres Muster, kann bilateral/multipel sein, Lymphadenopathie kann begleiten — imitiert stark ein Lymphom. FDG-Aufnahme kann im PET-CT erhöht sein.
Unterscheidungsmerkmal
Lymphom zeigt typischerweise homogenes niedriges T2-Signal und homogen niedrige ADC; IPT demonstriert gemischtes T2-Signal und heterogene ADC. Verzögertes Enhancement ist beim Lymphom weniger prominent.
Unterscheidungsmerkmal
Angiosarkom zeigt typischerweise aggressiveres Erscheinungsbild, irreguläre Ränder, hämorrhagische Komponenten und schnelle Progression. IPT ist eine gut abgrenzbare, stabile Läsion mit verzögertem Enhancement.
Unterscheidungsmerkmal
Metastasen präsentieren sich typischerweise als multiple Läsionen mit bekannter Primärmalignität. IPT ist typischerweise solitär. Metastasen zeigen Rim-Enhancement mit zentraler Nekrose, während IPT progressives verzögertes Fill-in demonstriert.
Unterscheidungsmerkmal
Hamartom zeigt homogene T2-Hyperintensität und homogenes Enhancement. IPT demonstriert gemischtes T2-Signal und heterogenes Enhancement. Inflammatorische Marker sind beim Hamartom nicht erhöht.
Dringlichkeit
routineManagement
surgicalBiopsie
ErforderlichNachsorge
specialist-referralSplenischer IPT ist generell benigne, kann aber in der Bildgebung nicht zuverlässig von malignen Läsionen unterschieden werden. Die definitive Diagnose erfordert typischerweise eine histopathologische Untersuchung nach Splenektomie. Bei ALK-positiven Fällen bestehen niedriges malignes Potenzial und lokales Rezidivrisiko (5-10%). Vollständige chirurgische Resektion ist kurativ. Steroid-responsive Fälle wurden berichtet — insbesondere bei IgG4-assoziierten Fällen können Steroide vor der Operation versucht werden.
Der splenische IPT ist eine benigne Läsion, lässt sich jedoch präoperativ nur schwer von malignen Läsionen unterscheiden. Eine Splenektomie ist meist sowohl zur Diagnose als auch zur Therapie erforderlich. Rezidive sind nach vollständiger Resektion selten.